Wernicke-Korsakoff szindróma

A Wernicke-Korsakoff-szindróma a B1-vitamin (tiamin) hiányából adódó agyi rendellenesség.

Okoz

A Wernicke encephalopathia és a Korsakoff-szindróma különböző állapotok, amelyek gyakran együtt fordulnak elő. Mindkettő a B1-vitamin hiánya által okozott agykárosodásnak köszönhető.

A B1-vitamin hiánya gyakori azoknál az embereknél, akik alkoholfogyasztási rendellenességben szenvednek. Olyan embereknél is gyakori, akiknek teste nem szívja fel megfelelően az ételt (felszívódási zavar). Ez néha előfordulhat krónikus betegség esetén vagy súlycsökkentő (bariatrikus) műtét után.

A Korsakoff-szindróma vagy a Korsakoff-pszichózis Wernicke-enkefalopátiaként alakul ki, amint a tünetek elmúlnak. A Wernicke-encephalopathia agykárosodást okoz az agy alsó részein, úgynevezett thalamus és hypothalamus. A Korsakoff pszichózis az agy memóriával kapcsolatos területeinek maradandó károsodásából ered.

Tünetek

A Wernicke encephalopathia tünetei a következők:

Zavar és mentális tevékenység elvesztése, amely kómává és halálsá válhat
Az izomkoordináció elvesztése (ataxia), amely lábremegést okozhat
Látásváltozások, például rendellenes szemmozgások (oda-vissza mozgások, úgynevezett nystagmus), kettős látás, В szemhéj megereszkedett
Alkohol megvonás

A Korsakoff-szindróma tünetei:

Képtelenség új emlékeket kialakítani
A memória elvesztése súlyos lehet
Történetek elkészítése (konfabuláció)
Olyan dolgok látása vagy hallása, amelyek valójában nincsenek (hallucinációk)

Vizsgák és tesztek

Az idegrendszer/izomrendszer vizsgálata számos idegrendszer károsodását mutathatja:

Rendellenes szemmozgás
Csökkent vagy rendellenes reflexek
Gyors pulzus (pulzus)
Alacsony vérnyomás
Alacsony testhőmérséklet
Izomgyengeség és atrófia (a szövetek tömegének csökkenése)
A járással (járással) és a koordinációval kapcsolatos problémák

A személy rosszul tápláltnak tűnhet. A következő teszteket használják az ember táplálkozási szintjének ellenőrzésére:

Szérumalbumin (az ember általános táplálkozására vonatkozik)
A szérum B1-vitamin szintje
Transzketoláz aktivitás a vörösvértestekben (csökkent a tiaminhiányos betegeknél)

A májenzimek magasak lehetnek azoknál az embereknél, akiknek kórtörténetében régóta fennáll az alkoholfogyasztás.

Egyéb olyan körülmények, amelyek a B1-vitamin hiányát okozhatják:

HIV/AIDS
A szervezetben elterjedt rákok
Rendkívüli hányinger és hányás terhesség alatt (hyperemesis gravidarum)
Szívelégtelenség (hosszú távú vizelethajtó kezeléssel)
Hosszú intravénás (IV) terápia tiamin-kiegészítők nélkül
Hosszú távú dialízis
Nagyon magas pajzsmirigyhormonszint (tirotoxikózis)

Az agyi MRI mutathat változásokat az agy szövetében. De ha Wernicke-Korsakoff-szindróma gyanúja merül fel, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Általában nincs szükség agyi MRI vizsgálatra.

Kezelés

A kezelés célja a tünetek ellenőrzése és a rendellenesség súlyosbodásának megakadályozása. Néhány embernek korán kórházban kell maradnia a tünetek kezelésében.

Monitorozásra és különös gondosságra lehet szükség, ha a személy:

Kómában
Letargikus
Öntudatlan

A B1-vitamint általában a lehető leghamarabb vénába vagy izomba adják be. Ez javíthatja a következők tüneteit:

Zavartság vagy delírium
A látás és a szemmozgás nehézségei
Az izomkoordináció hiánya

A B1-vitamin gyakran nem javítja a memória és az értelem elvesztését, amely Korsakoff pszichózis esetén fordul elő.

Az alkoholfogyasztás abbahagyásával megelőzhető az agyműködés és az idegek károsodása. A kiegyensúlyozott, tápláló étrend segíthet, de nem helyettesíti az alkoholfogyasztás leállítását.

Outlook (prognózis)

Kezelés nélkül a Wernicke-Korsakoff-szindróma folyamatosan súlyosbodik, és életveszélyes lehet. A kezeléssel lehetséges a tünetek (például koordinálatlan mozgás és látási nehézségek) kontrollálása. Ez a rendellenesség is lelassulhat vagy leállítható.

Lehetséges szövődmények

Az esetleges komplikációk a következők lehetnek:

Alkohol megvonás
Nehézség személyes vagy társas interakcióval
Esés okozta sérülés
Állandó alkoholos neuropathia
A gondolkodási képesség tartós elvesztése
Állandó memóriavesztés
Rövidített élettartam

Mikor kell orvoshoz fordulni

Hívja az egészségügyi szolgáltatót, vagy menjen az ügyeletre, ha a Wernicke-Korsakoff-szindróma tünetei vannak, vagy ha diagnosztizálták Önnel az állapotot, és a tünetei rosszabbodnak vagy visszatérnek.

Megelőzés

Az alkoholfogyasztás, a mértéktelen ivás és a megfelelő táplálkozás csökkenti a Wernicke-Korsakoff-szindróma kialakulásának kockázatát. Ha egy nagyivó nem hagyja abba, a tiamin-kiegészítők és a jó étrend csökkentheti ennek az állapotnak az esélyét, de a kockázat nem szűnik meg.

Alternatív nevek

Korsakoff pszichózis; Alkoholos encephalopathia; Enkefalopátia - alkoholista; Wernicke-kór; Alkoholfogyasztás - Wernicke; Alkoholizmus - Wernicke; Tiaminhiány - Wernicke

Képek

Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
Agy
Agyszerkezetek

Hivatkozások

Koppel BS. Táplálkozási és alkohollal kapcsolatos neurológiai rendellenességek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil orvostudomány. 26. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 388. fejezet.

Tehát YT. Az idegrendszer hiánybetegségei. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiája a klinikai gyakorlatban. 7. kiadás Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 85. fejezet.