Xanthoma

A xantómák jelentős problémát jelenthetnek a koleszterinszinttel táplált madarakon túl azokon, amelyekhez alkalmazkodtak.

Kapcsolódó kifejezések:

Lipid
Fehérje
Koleszterin
Alacsony sűrűségű lipoprotein
A koszorúér-betegség
Családi hiperkoleszterinémia
Hyperlipidemia
Koraszülöttség
Alacsony sűrűségű lipoprotein receptor

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Fibroblasztikus és fibrohistiocita tumorok

Louis Guillou, Andrew L. Folpe, a Csont- és lágy szövetek patológiája, 2010

Klinikai szolgáltatások

A Xanthoma a lipidekkel megterhelt hisztiociták lokalizált gyűjteményét jelenti. Leginkább a szérum lipidek, például hiperlipoproteinémiák változásával járó betegek bőrén és subcutusában fordul elő. A bőr xantómáinak számos klinikai formáját írták le, többek között

XANTHOMA — TÉNYLAP

Meghatározás

A lipiddel terhelt hisztiociták lokalizált gyűjtése

Előfordulás és elhelyezkedés

Gyakran fordul elő hiperlipidémiában szenvedő betegeknél

Leginkább a bőrben és a subcutisban, ritkábban a mély lágy szövetekben (kéz és láb inak)

Klinikai szolgáltatások

Jól körülírt, gyakran több lassan növekvő tömeg

Prognózis és kezelés

A tömeg egyszerű kivágása a funkció sérülése esetén

A hiperlipidémia kezelése

Gyulladásos bőrbetegségek

ANTONIO PLAZA JOSÉ, G. PRIETO VICTOR, a modern sebészeti patológiában (második kiadás), 2009

Xanthomatosis

A xantómák olyan noduláris dermális elváltozások, amelyekre a lipidekkel terhelt makrofágok felhalmozódása jellemző. Felismerésük azért fontos, mert összefüggésbe hozhatók a lipidanyagcsere mögöttes rendellenességekkel vagy mögöttes rendellenességekkel, beleértve a rosszindulatú daganatot.

A xanthoma számos klinikai változatát ismerik el. A xanthelasmasok a leggyakoribbak és a szem körül fordulnak elő leggyakrabban; fehéres sárga plakkok jellemzik, amelyek gyakran kétoldalúak. A betegek megközelítőleg felének hiperlipidémiája van, leggyakrabban hiperkoleszterinémia. A sík xantómákat sárgás makulák jellemzik, amelyek előszeretettel alkalmazzák a bőrráncokat és a tenyérráncokat, amelyek hiperkoleszterinémiával járnak. A normolipémiás diffúz síkú xanthoma a periocularis területen széles körben elterjedt makulákkal és foltokkal rendelkezik, általában hiperlipidémia nélkül, de néha paraproteinémiával vagy mielómával társul. 251 A gumós xantómákra jellemzően olyan nyomópontokat érintő csomók jellemzik, mint a könyök, a térd, a fenék és a hátsó comb; többnyire koleszterin-észtereket tartalmaznak. Az eruptív xantómákat számos vöröses sárga papula gyors megjelenése jellemzi, különösen a törzsön vagy a combon. Az elváltozások a plazma triglicerid- és lipidszinttel gyengülnek és gyengülnek. Leginkább trigliceridekből állnak, amelyek néha extracellulárisan helyezkednek el.

Szövettanilag az összes xantómát habsejtek jellemzik, amelyek makrofágok, amelyek elnyelik a lipidcseppeket. Gyakran előfordul fokális vegyes gyulladásos infiltrátum. A koleszterin hasadásokat gyakran észlelik gumós és inas xantómákban. Ezen túlmenően a gumós és a tendinous xantómák gyakran markáns fibrózist mutatnak. Néha Touton óriássejtek vannak jelen. Az eruptív xantómákban valószínűleg a trigliceridek és több limfocita és neutrofil extracelluláris lerakódása van (48-61. Ábra).

Akut koszorúér szindrómák

Maria Drakopoulou,. Dimitris Tousoulis, koszorúér-betegség, 2018

Intim Xanthomas

Az intim xantómákat (vagy úgynevezett „zsíros csíkokat”) egyesek az emberi érelmeszesedés legkorábbi megnyilvánulásának tartják. A „Xanthoma” egy általános kóros kifejezés, amely a zsírral terhelt makrofágok gócos felhalmozódásait írja le. Szövettanilag az intim xantómák olyan elváltozások, amelyek beszivárgó makrofág habsejtekből és kisebb mértékben lipidekkel terhelt SMC-kből állnak. Kimutatták, hogy ez a típusú elváltozás fiatal személyekben visszafejlődik. Mivel az intim xantómák nem mindig közvetítik a fejlettebb ateroszklerotikus plakkok kötelező tulajdonságait, nem tekinthetők progresszióra hajlamos betegségnek.

Puha szöveti sebészet

Xanthomas

A xantómák nem neoplasztikus tömegek, amelyek általában a végtagokon találhatók, különösen traumát vagy vérzést követően. A koleszterin hasadékainak intradermális lerakódásai, amelyekhez idegen test reakciója társul. Ez a szerző azonban eltávolította a megerősített xanthomát egy infraorbitális sinusból, kettőt pedig a trachealumenből (Monks et al., 2006). Sárgás színűek lehetnek, bőr- vagy szubkután plakkként, diffúzan megvastagodhatnak, vagy lobulált tömegként és esetenként fekélyesedhetnek. A xantómák általában erősen vaszkularizáltak és invazívak (11-8. Ábra). Az étrendi zsírcsökkentés (mag- vagy dióalapú étrendből történő átalakítás) hasznos lehet, de a teljes műtéti eltávolítás az első diagnózis (vagyis a lehető legkisebb) esetén előnyösebb.

Csomók és daganatok

Xanthomas

A xantómák sárga bőrdaganatok, amelyek lipiddel terhelt hisztocitákból állnak. Rendszerint a lipidanyagcsere rendellenességével társulnak, jelenlétük pedig nyomot adhat a mögöttes szisztémás betegségre.

A rosszul oldódó lipideket a szérumban lipoproteinek szállítják. A lipidtranszport és az anyagcsere rendellenességei a szérum trigliceridek és/vagy koleszterinszint emelkedését eredményezhetik. Ezen lipidek lerakódása a bőrben és a lágy szövetekben xantómák kialakulását eredményezi.

Bár olyan állapotok, mint a szérum hepatitiszből eredő fulmináns májnekrózis és a rosszul kontrollált diabetes mellitus, kiválthatják a hiperlipidémiát, számos primer örökletes dyslipoproteinemiát határoztak meg (5.3. Táblázat). Az emberi immunhiányos vírusfertőzés kezelésében alkalmazott gyógyszerek, például antiretrovirális szerek szintén emelhetik a lipideket és kiválthatják a xantómák kialakulását.

Számos klinikai változat felismerése segíthet meghatározni egy adott szisztémás rendellenességet (5.24. Ábra). A sík xantómák puha, kissé beszivárgott, sárga plakkokként jelennek meg bármelyik helyen, de előszeretettel alkalmazzák a korábban sérült bőrt, például régi szakadások és pattanáshegek. A Xanthelasma, a szemhéjak síkbeli elváltozásainak egyik példája, az esetek körülbelül felében hypercholesteremiával jár. A diffúz elváltozások a végtagokat, a törzset, az arcot és a nyakat érinthetik. Gyermekkorban a sík xantómák diabetes mellitus, májbetegség és histiocytosis szindrómákban fordulnak elő.

A gumós xantómák vörösessárga csomókként keletkeznek a végtagok és a fenék nyújtó felületén. Bár egyesülhetnek, hogy nagy területet lefedjenek, a gumós elváltozások nem tapadnak az alapul szolgáló lágyrész-struktúrákra, csakúgy, mint az inas xantómák. A koleszterin vagy a triglicerid szint emelkedésével fordulhatnak elő.

Az inas xantómák sima, tünetmentes csomókként jelentkeznek az ínszalagokon, az inakon és más mély, lágyrészes struktúrákon. Általában több centiméter nagyságúak, és leggyakrabban a bokán, a térden és a könyökön fordulnak elő.

Az eruptív xantómák hirtelen 1–4 mm átmérőjűek, sárgáspiros papulák alakulnak ki a végtagok, a fenék és a csontos kiemelkedések extenzor felületein (5.24c. Ábra). Megjelenésük általában a trigliceridek jelentős megemelkedésével jár, különösen rosszul kontrollált cukorbetegeknél vagy I, III, IV és V típusú hiperlipidémiában szenvedő betegeknél.

A xantómákat meg kell különböztetni a xanthogranulomáktól, amelyek általában nem társulnak szisztémás betegséghez vagy megemelkedett szérum lipidszintekhez (lásd 2.86. Ábra). A xanthogranulomák ritkán jelennek meg nagy számban; az esetek körülbelül 50% -ában egyedülállók, a többiben több mint öt csomó van jelen.

A gyomor polipjai

XANTHOMA

Prosztata

DAVID G. BOSTWICK, ISABELLE MEIERS, a modern sebészeti patológiában (második kiadás), 2009

Xanthoma és Xanthogranulomatous Prostatitis

A Xanthoma az idiopátiás granulomatózus prosztatagyulladás egy ritka formája, amely koleszterinnel terhelt hiszticiták lokalizált gyűjteményéből áll; hiperlipidémiás betegeknél is megfigyelhető. A Xanthoma idősebb férfiaknál fordul elő, és általában mellékes megállapítás azoknál a betegeknél, akik TURP vagy tűbiopszián esnek át, bár tapintható csomóként tűnhet fel. Ritka esetek tartalmazzák a tipikus granulomatous prosztatagyulladás területeit, és a xanthogranulomatous prosztatagyulladás kifejezés ilyen esetekben megfelelő. A világos sejtes karcinómától (hypernephroid mintázat) való megkülönböztetés nehéz lehet, és a PSA és a PAP immunhisztokémiai foltjai gyakran segítenek ebben a diagnosztikai problémában. 42

Histiocytás proliferatív rendellenességek

Bijal Amin, Melissa Pulitzer, Dermatopathology, 2010

HIPERLIPIDÉMIA-TÁRSULÓ XANTHOMA

Klinikai szolgáltatások

A gumós xantómákat sárga-vörös koaleszkáló, lágy papulákként és szilárd csomókként tekintik, leggyakrabban az extenzor felületeken, például a könyökön, térden, csülökön, fenéken és tenyéren, hiperkoleszterinémiával, diszlipoproteinémiával és hipertrigliceridémiával. Az inas xantómák mélyen elhelyezkedő, szabadon mozgó, szilárd csomókként jelentkeznek, amelyeket normálisan megjelenő bőr borít. Jellemzően a kéz és a láb nyújtó ínjére, valamint az Achilles-ínra, az ínszalagokra és a fasciára hatnak, általában hiperkoleszterinémia hátterében. A Xanthelasma idiopátiásan jelentkezik a szemhéjon vagy hiperkoleszterinémiában vagy diszlipoproteinémiában szenvedő betegeknél; az emelkedett koleszterin előfordulása nagyobb a fiatal betegeknél. Az eruptív xantómák annyi apró papulát jelentenek, amelyek hirtelen megjelennek a növényekben a test több területén a lipoprotein lipázhiányban, diszlipoproteinémiában, hipertrigliceridémiában és diabetes mellitusban szenvedő betegeknél.

Szövettani jellemzők

A gumós xantómák, az inas xanthomák és a xanthelasma hasonló megállapításokkal rendelkeznek: a kollagén kötegek között csomók és habos makrofágok kis csoportjai vannak, vagy csak nagyon kevés kísérő gyulladásos sejt található (15–12. Ábra). Az eruptív xantómák általában kevésbé habosodnak, és több kísérő gyulladásos infiltrátumot tartalmaznak, beleértve a limfocitákat, a neutrofileket és a makrofágokat. Jellemzőjük az intracelluláris és az extracelluláris lipid jelenléte. Egyeseknek paliszkált granulomás megjelenése lehet.

Prognózis és kezelés

Ezek jóindulatú elváltozások. Diagnózisuknak fel kell gyorsítania a hiperlipémia vagy a cukorbetegség értékelését. A gumós xantómák néha az alapul szolgáló hiperlipidémiák kezelésével oldódnak meg.

A belső betegség bőr-megnyilvánulásai

Bőr Xanthomas

A xantómák jóindulatú, tipikusan multifokális, granulomatózus lerakódások a bőrben. 11,36 Lipoprotein eredetű komponenseket tartalmaznak, és a lipid anyagcsere romlásához kapcsolódnak. A koleszterin, a lipoproteinek és a trigliceridek rendellenes plazmaszintjei megtalálhatók olyan betegeknél, akiknél xantómák alakulnak ki. Leggyakrabban a kiváltó ok természetes vagy gyógyszer által kiváltott diabetes mellitus. Mindazonáltal összefüggésbe hozhatók magas zsír- vagy trigliceridtartalmú étrendekkel, hiperlipoproteinémiával és hiperkilomikronémiával, valamint egy macska idiopátiás xantómaképződésének egyik jelentésével. A 11,37-39 lipoproteinek mind a fehérjék, mind a lipidek együttesei; zsírt szállítanak a sejteken belül és kívül is, lehetővé téve a koleszterin és a trigliceridek mozgását a vérben. A vér emelkedését hiperlipoproteinémiának nevezzük. A megnövekedett vérszint mellett a lipoproteinek más testszövetekbe történő lerakódása xantómákat eredményez. A hiperlipoproteinémia és a xanthoma társulásának patogenezise nem egyértelmű; lehetséges, hogy a trauma hozzájárul a xantoma kialakulásához. 36,40

A xantomatózisban szenvedő macskákról feltételezik, hogy hibásak a lipidanyagcserében. Ezek a macskák nem képesek elviselni a magas zsírtartalmú ételeket, és éhgyomorra is magas a triglicerid-, a koleszterin- vagy az alacsony sűrűségű lipoproteinek szintje. A lipid anyagcsere rendellenessége szerepet játszik a cukorbetegség kialakulásában és az inzulinhiány okozta szövődményekben, felgyorsult lipid katabolizmust okozva. Bár a xanthoma képződése összefügg a diabetes mellitusszal, a családi lipoprotein hiányban szenvedő macskák nem hajlamosak xantómák kialakulására. Más metabolikus tényezők valószínűleg befolyásolják ezeket a betegeket. 36,41 Egy jelentés szerint egy macskának, amelynek kórtörténetében hiperlipoproteinémia és hosszú távú glükokortikoidok alkalmazása volt, xantómák alakultak ki. 36,38

A klinikai értékelés során a xantómák multifokális, sárga vagy fehér színű papulákként, plakkokként vagy csomókként jelennek meg, amelyeknek erythematos határai és a környező bőr lehetnek. Gyakran megtalálhatók a fején, különösen a periauricularis területen vagy a hüvelyeken, és kiterjedhetnek a periocularis régióra, de a mancspárnákon és a csontos kiemelkedéseken is kialakulhatnak. Az elváltozások zúzódásai gyakoriak az érintett bőr morzsálódása miatt, és fekélyesedés léphet fel. A sérüléseknek gyakran kétoldalú szimmetriájuk van. 36,37 Egyes macskáknál perifériás neuropathia alakul ki, feltehetően lipidlerakódásokból. Úgy tűnik, hogy nincsenek fajta, életkor vagy nemi hajlamok.

A prosztata, a hólyag, a vese és a herék immunhisztológiája

Xanthoma

A prosztata xantómák ritkák, de potenciálisan félrevezető elváltozások lehetnek a kicsi és torz tűszövetdarabokban. Tipikusan alacsony mikroszkopikus megjelenésű egy jól körülírt, szilárd csomó. Az építészetileg infiltratív zsinórként beállított példák és az egyes cellák aggasztóbbak. A Xanthoma sejtek egyenletes megjelenésűek, és bőséges habos citoplazmát és nyájas magokat tartalmaznak kiemelkedő magok nélkül (16.11. Ábra). A mitotikus aktivitás általában hiányzik. 81 A mitotikus alakok azonban ritkák a PCa-ban is. Immunfestéket kell beszerezni, ha a xantoma lehetőségét morfológiailag szórakoztatják. A histiocita markerek, például a CD68 expressziója és a citokeratin (CAM 5.2) festés hiánya támogatja a diagnózist. 82,83