Xanthoma

Szerzők: Vanessa Ngan, Staff Writer; Dr. Amy Stanway, bőrgyógyászati ​​hivatalvezető, Nottingham, Egyesült Királyság, 2005. Frissítette: Dr. Helen Gordon, orvosi szerkesztő, Auckland, Új-Zéland. A példányt Gus Mitchell szerkesztette. 2020 október.

Mi a xantoma?

A xantoma egy bőrelváltozás, amelyet a zsír makrofágokban történő felhalmozódása okoz a bőrben. Ritkábban egy xantoma egy szubkután rétegben fordul elő.

Ki kap xantómákat?

A xantómák általában a lipidanyagcsere rendellenességeinek (dyslipidaemiák) bőrtünetei, vagy hisztocitózisban fordulnak elő; az előbbi áll ennek az oldalnak a középpontjában. A xantómák jellemzően a felnőtteket érintik, bár a családi hiperkoleszterinémiában szenvedő gyermekeknél xantómák jelentkezhetnek. A faji és nemi megoszlás a kiváltó októl függ.

Mi okozza a xantómákat?

A xantómákat okozó diszlipidémiákat elsődleges vagy másodlagos kategóriákba sorolják.

Elsődleges dyslipidaemiák

A xantómákkal társuló elsődleges dyslipidaemiák a következők lehetnek:

  • Hiperkoleszterinémia, pl. Családi típusú
  • Kombinált dyslipidaemia, pl. III-as típusú hiperlipoproteinaemia
  • Hypertriglyceridaemia, például I., IV. És V. típusú hiperlipoproteinaemia
  • Cerebrotendinosus xanthomatosis és szitoszterinaemia.

Másodlagos dyslipidaemiák

A xantómákhoz kapcsolódó másodlagos dyslipidaemiák a következők:

  • Elhízottság
  • Diabetes mellitus és inzulinrezisztencia
  • Kolesztatikus májbetegség, például primer biliaris cirrhosis
  • Nefrotikus szindróma
  • Gyógyszerek, például:
    • Ösztrogének
    • Tamoxifen
    • Orális retinoidok
    • Prednis (ol) egy
    • Ciklosporin.

A diffúz síkú xanthomatosis a paraproteinaemiával jár. A Xanthoma disseminatum a histiocytosis ritka formája.

Melyek a xanthoma klinikai jellemzői?

A xantómáknak többféle típusa van, és ezeket klinikai megjelenésük szerint osztályozzák.

Xanthelasma

A xanthelasma (más néven xanthelasma palpebrarum vagy xanthelasma palpebrum) a xanthoma leggyakoribb formája. Ez egyfajta sík xantoma, amely általában a felső szemhéj mediális canthus körül helyezkedik el. A felső és az alsó szemhéj szimmetrikusan befolyásolható.

  • Kis ütésként kezdődik, amely lassan, több hónap alatt megnövekszik.
  • Lágy, sárga vagy sárga-narancssárga makulák, papulák vagy plakkok formájában jelenik meg .
  • Családi hiperkoleszterinémiával, II. Típusú hiperlipoproteinaemiával és primer biliaris cirrhosissal társul.
  • Gyakran fordul elő normál keringő lipidszint mellett .

Xanthelasma

xanthoma

Egyéb sík xantómák

A sík xantómák (planáris xanthoma, sík xanthomatosis) puha, sárga makulák vagy foltok, amelyek a test bármely részén előfordulhatnak. Az ujjak és a lábujjak közötti webtér bevonása patognomonikus a homozigóta családi hiperkoleszterinémiában. A sík xantómák társulhatnak a III. Típusú hiperlipoproteinaemiával is, és meg kell különböztetni őket a diffúz síkú xantomatózistól.

Palmar xanthoma

A tenyér xanthoma (xanthoma striata palmaris) a tenyér és a csukló ráncainak sárga-narancssárga hangsúlyozásaként jelenik meg. Ez diagnosztizálható a III-as típusú hiperlipoproteinaemia szempontjából.

Gumós xantoma

A gumós xantómák szilárd, fájdalommentes, piros-sárga csomók, amelyek olyan nyomás alatt álló területeken alakulnak ki, mint a térd, a könyök és a sarok. Egyesülve nagy multilobulált tömegeket alkothatnak. A gumós xantómák gyakran társulnak a III. Típusú hiperlipoproteinaemiával.

Gumós xantoma

Inak xantoma

Az inak xantómái (tendinous xanthoma) lassan megnagyobbodnak a szubkután csomók, amelyek általában az Achilles-ínhez vagy az inakhoz kapcsolódnak a csülök felett. Sima, tapintással szilárd és mozgékony. A borító bőrszín normális. Az ín xantómák leggyakrabban családi hiperkoleszterinémiával társulnak, de cerebrotendinous xanthomatosisban és szitoszterinémiában is megfigyelhetők.

Tendinous xanthoma

Eruptív xanthoma

Az eruptív xantómák általában 2–5 mm-es sárga papulák növényeként fordulnak elő, vörös peremmel az extenzor felületeken, például a fenéken vagy a vállakon, de a száj belsejében is elterjedtek lehetnek. A papulák lehetnek gyengék és általában viszketőek. Kimutathatják a köbnerizációt. Az eruptív xantómák bármilyen okból fellépő hipertrigliceridémiának (triglicerid> 11,2 mmol/l) származnak.

Eruptív xantómák

Verruciform xanthoma

A verruciform xanthoma ritka entitás, amely nem társul dyslipidaemiákkal. Leggyakrabban a szájat érinti, ahol a gingiván egyedüli, tünetmentes elváltozásként található, és krónikus graft-versus-host betegséggel társul. A nemi szerveken Vegas (verruciform nemi szervekkel társult) xantómának hívják, és sárga-barna vagy vörös verukózus plakettként jelenik meg. Úgy gondolják, hogy a habos makrofágokban található lipid keratinocitákból származik, és ez valószínűleg reakció krónikus irritációra.

Melyek a xantoma szövődményei?

A Xanthoma általában a dyslipidaemia jele, ezért a szövődmények az alapbetegség, például a hasnyálmirigy-gyulladás vagy a szív- és érrendszeri betegségek szövődményei. Úgy tűnik, hogy a Xanthelasma az ischaemiás szívbetegség független előrejelzője, elkülönítve minden kapcsolódó dyslipidaemiától.

Hogyan diagnosztizálják a xanthomát?

A Xanthoma gyakran klinikai diagnózis, amelyet dyslipidaemia hátterében állapítanak meg. Szükség lehet a bőr biopsziájára, amely megmutatja a jellegzetes lipidekkel töltött makrofágokat a dermisben (lásd Eruptive xanthoma patológia).

Vizsgálatokra van szükség a társult állapot meghatározásához, és ezek a következők lehetnek:

  • Lipid profil
  • Máj-, pajzsmirigy- és vesefunkciós vizsgálatok
  • Az éhomi vércukorszint
  • Szérum- és vizeletfehérje-elektroforézis diffúz síkú xantómákhoz.

Mi a xanthoma differenciáldiagnózisa?

A klinikai megjelenéstől függően szükség lehet a Xanthomák megkülönböztetésére számos más bőrelváltozásról.

  • Gumós és ín xantómák - vegyük figyelembe a reumás csomókat, a köszvényes tophikat
  • Eruptív xantómák - meg kell különböztetni a xanthoma disseminatumtól
  • Verruciform xanthoma - hasonlíthat a genitális szemölcsre
  • Sík xantómák - meg kell különböztetni az eruptív sík xantomatomistól.

Mi a xanthoma kezelése?

Néhány xantoma a mögöttes dyslipidaemia sikeres kezelésével oldódik meg: gumós, kitörő, sík és tenyeres. A xanthelasma javulhat, ha hiperkoleszterinémiával társul, és ez sikeresen kezelhető. Az elváltozások kezelése azonban kozmetikai okokból szükségessé válhat, és magában foglalhatja a helyi triklór-ecetsavat (lásd: Kémiai hámlasztás), elektrodesszikációt, krioterápiát, lézeres párologtatást (lásd Nd: YAG, Er: YAG, szén-dioxid-lézer) vagy kivágást. A verucus xantoma műtéti úton kivágásra kerül és ritkán ismétlődik meg.