A belső betegség bőrmegnyilvánulásai

A bőr a test legnagyobb szerveként felfedheti a belső betegségek első megnyilvánulásait. Az ügyes klinikus gyakran felhasználhat dermatológiai eredményeket a mögöttes szisztémás betegség diagnosztizálásához. Ez a fejezet felvázolja a belső betegség néhány legfontosabb bőrmegjelenését. Felülvizsgálják a gyakori, mégis klinikailag fontos szisztémás betegségeket, és meghatározzák a legjelentősebb bőrleleteket.

1. Hyperlipidemia
A hiperlipidémia a koszorúér-betegség jól ismert rizikófaktora. A hiperlipidémia lehet elsődleges rendellenesség vagy másodlagos más ok miatt. Az elsődleges hiperlipidémia dyslipidaemia szindrómákból áll, míg a másodlagos hiperlipidémia endokrin rendellenességekkel, vesebetegségekkel, krónikus májbetegségekkel, gyógyszerekkel és terhességgel társulhat. A xanthomasok és a xanthelasmák dermatológiai megnyilvánulások, amelyek a lipidanyagcsere lehetséges rendellenességére utalnak.

2. Vesebetegség

Fél és fél köröm
A fél és fél köröm (más néven Lindsay körme) krónikus veseelégtelenséggel jár. A köröm megtalálja a körömágyi ödéma eredményét, és a köröm proximális felében látszólagos leukonychia jellemzi, amely nyomás hatására elhalványul. Úgy gondolják, hogy ezek a körömelváltozások a krónikus veseelégtelenség alkalmi, de nagyon specifikus megállapításának számítanak, és becslések szerint a veseelégtelenségben szenvedő betegek legfeljebb 40% -ánál jelentkeznek a körömváltozások a betegségük során. Felvetésre került, hogy a disztális sötét színt a melanin lerakódása okozza, amely a köröm mátrix melanocitáinak acidózissal és urémiával stimulálódik. Mások szerint a körömágyban, nem pedig a körömben bekövetkező változások váltották ki a változást, például a kapillárisok számának növekedése és a kapilláris falak megvastagodása a körömágyban.

Urémiás viszketés
Míg a viszketés akut veseelégtelenségben szenvedő betegeknél ritkán fordul elő, krónikus veseelégtelenségben gyakori tünet. Az urémiás viszketés patogenezise nem ismert, különféle javasolt mechanizmusokkal, például nitrogén-oxiddal, pruritogén citokinekkel és a neuropathia következtében megváltozott bőrinervációkkal.
A kezelés megkezdése előtt először specifikus diagnózist kell felállítani, mivel a krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a bőr egyéb betegségei, például a dialízis katéterek okozta fertőzések vagy kontakt dermatitisz miatt másodlagos viszketés léphet fel. A krónikus veseelégtelenség következtében kialakuló másodlagos hyperparathyreosis az urémiás viszketéssel is összefüggésbe hozható (a másodlagos hyperparathyreosisban szenvedő dialízisben szenvedő betegeknél a mellékpajzsmirigy-eltávolításról számoltak be, hogy csökkenti a viszketést), bár a PTH önmagában nem tűnik pruritogénnek. Ezért a műtétnek meg kell fontolnia a viszketést a másodlagos hyperparathyreosis mellett. Különleges ok nélküli esetekben a kezelés magában foglalja a dialízis optimalizálását, valamint bőrpuhító és helyi fájdalomcsillapítók, például pramoxin alkalmazását. Az ultraibolya fény B terápia szintén hatékonynak bizonyult.

Urémiás fagy
Az urémiás fagy a súlyos azotemia ritka dermatológiai megnyilvánulása. A jellegzetes fehér, kristályos és törékeny lerakódások a fej és a nyak területén keletkeznek. Az elváltozások a karbamid és más nitrogéntartalmú salakanyagok izzadságban történő felhalmozódásának eredményeként keletkeznek, amelyek azután párologtatás után kikristályosodnak. Ma ez a dermatológiai megállapítás ritkán fordul elő a fejlett országokban a hemodialízis elérhetősége miatt. Az urémiás fagyot meg kell különböztetni az ekcémától, a gyulladás utáni sikkasztástól és a retenciós keratóztól. A kórelőzményben szereplő súlyos azotemia, valamint a jellegzetes elváltozások jelenléte segít a diagnózis felállításában. Az elváltozások összetételének igazolásához kaparásokat lehet venni és hígítani normál sóoldattal, majd meg kell vizsgálni az emelkedett karbamid-nitrogénszintet.

3. Cukorbetegség

4. Pajzsmirigy betegség

Hasnyálmirigy-paniculitis
A hasnyálmirigy panniculitist mind akut, mind krónikus hasnyálmirigy-gyulladással, valamint hasnyálmirigy-karcinómával összefüggésbe hozták, de a hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél általában ritka társult megállapítás. A hasnyálmirigy-gyulladás emésztőenzimek, például hasnyálmirigy-lipáz, foszfolipáz, tripszin és amiláz kiáradását eredményezi, amelyek a szövetekbe vándorolva hasnyálmirigy-paniculitist okozhatnak. Gyengéd, hullámzó, vörös szubkután csomók alakulnak ki az alsó lábszáron. Esetenként a csomók megrepednek, sűrű és olajos folyadékot engedve ki, ami a szubkután zsír hasnyálmirigy-enzimek általi emésztésének eredménye lehet. Szövettanilag vegyes lobuláris és septális panniculitis figyelhető meg lipocita nekrózissal („szellemsejtek”) és bazofil szappanosítással. A prognózis az alapul szolgáló hasnyálmirigy-betegségtől függ, amelynek kezelése segíthet a bőrelváltozások kezelésében; a csomók visszafejlődhetnek, mivel a lipolitikus hasnyálmirigy enzimek szintje csökken.

Pók angiomák
A májbetegség bőrjelei általában korrelálnak a betegség súlyosságával.
A cirrhosis torzítja a máj normál anatómiáját, és a májon keresztüli véráramlás csökkenését eredményezi, amely portális hipertóniát eredményez. A portál hipertónia viszont asciteset, perifériás ödémát és visszereket eredményez. A biokémiai funkció is károsodott; az albumin, valamint az alvadási faktor szintézise csökken. Ennek eredményeként purpura és ecchymosis alakul ki.
A pók angiomák hiperesztrinizmusból származnak, és a cirrhosisban szenvedő betegek legalább 75% -ában alakulnak ki. Az elváltozást centralizált vörös makula vagy papula jellemzi, kifelé vaszkuláris kiterjesztésekkel, amelyek hasonlítanak egy pókhálóra. A központ tekercselt központi arteriole, és a kiterjesztések kisebb, kifelé sugárzó erek. A pók angioma leggyakrabban sík, de megnagyobbodhat, ha hemangioma-szerű tömegeket képez. Az arcon, a nyakon, a törzsön és a felső végtagokon találhatók. Az elváltozások általában krónikus májbetegséggel társulnak, de társulhatnak terhességgel és orális fogamzásgátlókkal is. Tehát a pók-angiomákat nem tekintjük a májbetegség pathognomonicusának.

Terry körmeit
Terry körmei májbetegségben fordulnak elő, és olyan körmök jellemzik őket, amelyek átlátszatlan fehérekké válnak, kivéve a disztális részt, amely rózsaszínű marad. Az elszíneződés a köröm disztális szélétől körülbelül 1-2 mm-re hirtelen megszűnik, vörösesbarna keresztirányú sávot hagyva. Ezek a köröm megállapítások nem specifikusak a cirrhosisban szenvedő betegekre, és néhány normális, 20 évesnél fiatalabb nőnél is megtalálhatók. Úgy gondolják, hogy a hipoalbuminémia a kötőszövet ödémáját eredményezi a disztális körömágyban, ami lazán kötött, nem pedig rendkívül kompakt kollagén struktúrává alakítja át. Ez a változás pedig serkenti a lunula szerveződését, amely fehér színű körmöt eredményez. Szövettanilag változások vannak az érrendszerben, és kifejezetten a disztális telangiectasiak. Terry körmeinek felismerése fontos nyomként szolgálhat a májbetegségek korai diagnosztizálásához.

10. Rosszindulatú daganat
Mary Joseph nővér csomópontja (vastagbélrák)
Mary Joseph nővér csomója göbös köldök áttétes daganat. Mary Joseph nővérről, Dr. William Mayo első műtéti asszisztenséről és a minnesotai Rochester-i Szent Mária Kórház felügyelőjéről kapta a nevét, aki megjegyezte az összefüggést az áttétes intraabdominális rák és a paraumbilicalis csomók között. Mary Joseph nővér csomópontja a gyomor-bél traktus és a petefészek rákjaival társul. A leggyakoribb rosszindulatú daganat a gyomor (20%), ezt követi a vastagbél (14%), a petefészek (14%) és a hasnyálmirigy daganatai (11%). A betegek körülbelül 20% -ában az elsődleges hely nem azonosítható.
Általánosságban elmondható, hogy a bőr áttétje rossz prognosztikai jel, és széleskörű belső áttétet jelenthet. Míg a prognózis az elsődleges daganattól függ, egy tanulmány kimutatta, hogy a bőráttétek kialakulása után az átlagos várható élettartam három hónap volt.

Malignus acanthosis nigricans
Az acanthosis nigricans-t (amelyet korábban a cukorbetegségről szóló szakaszban tárgyaltunk) rosszindulatú acanthosis nigricans-nak nevezzük, ha hirtelen bekövetkezik a széles körben elterjedt, fogyással járó acanthosis nigricans, ami mögöttes rosszindulatú daganatra utal. A rosszindulatú acanthosis nigricans kialakulásának körülbelül 60% -ánál kiderült, hogy a gyomor adenocarcinoma van, és leggyakrabban a betegség előrehaladott stádiumában vannak. A „hármas tenyérre”, a tenyér acanthosis nigricansára a tenyérfelületek bársonyos barázdája jellemző, és gyakran belső rosszindulatú daganatokkal is társul. Úgy gondolják, hogy az acanthosis nigricans egy epidermális növekedési faktor miatt jelenik meg, amelyet a tumor választ ki. Ennek bizonyítéka bizonyos esetekben megmutatkozott, amikor az adenokarcinóma sikeres reszekciója az acanthosis nigricans regresszióját eredményezi.