Amerikai Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal

Mi a vCJD és hogyan terjed?

A Creutzfeldt-Jakob variáns vagy vCJD egy nagyon ritka, halálos kimenetelű betegség, amely sok éven át megfertőzheti az embert, mielőtt az agysejtek elpusztításával megbetegítené őket. A marhahús és a szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalom (BSE) fertőző ágensével szennyezett marhahús és marhahús-termékek fogyasztása a vCJD fő oka.

A vCJD legtöbb esete az Egyesült Királyságban (Egyesült Királyság) fordult elő. Az Egyesült Királyságban élő egyéneknél nagyobb a kockázata ennek a ritka betegségnek, mint másutt, a brit étrendben a szennyezett marhahús potenciális expozíciójának korábbi magasabb kockázata miatt. 2007. áprilisáig 202 vCJD-s személyről számoltak be világszerte, közülük 165 az Egyesült Királyságban. Az Egyesült Államokban (USA) három vCJD esetet jelentettek. E személyek közül kettő az Egyesült Királyságban élt 1980-1996-ban, ami a BSE-kórokozó kitettségének legfontosabb időszaka. A vCJD-ben szenvedő harmadik amerikai személy valószínűleg Szaúd-Arábiában szerezte meg a betegséget.

A vCJD jelentett előfordulása az Egyesült Királyságban a betegség kialakulása alapján 1999-ben tetőzött és ezt követően csökkent. Az Egyesült Királyságban, ahol a vCJD legtöbb esete bekövetkezett, a marhahús és a marhahúsból származó termékek fogyasztása miatt a vCJD megszerzésének jelenlegi kockázata elhanyagolható.

Az Egyesült Államok szarvasmarháinál csak három BSE-esetet találtak, és olyan óvintézkedések vannak érvényben, amelyek segítenek megakadályozni a fertőzött marhahús-termékek bejutását az élelmiszer-ellátásba. Ezek a biztosítékok magukban foglalják a szarvasmarha és a hústermékek behozatalának korlátozását szinte az összes BSE-s országból, egy felügyeleti program a BSE kimutatására az Egyesült Államokban, a magas kockázatú állati eredetű fehérjék szarvasmarha-takarmányban történő használatának megtiltását, a beteg szarvasmarhák húsának betiltását. emberi fogyasztásra, és megköveteli a magas kockázatú anyagok eltávolítását egy bizonyos életkorú szarvasmarha teteméből.

Míg a vCJD elsősorban a fertőzött marhahús és marhahúsból készült termékek fogyasztásának köszönhető, az Egyesült Királyságban négy ember fertőződött meg a vCJD ágenssel, miután vörös donoroktól kaptak három donort, akik később vCJD-t fejlesztettek ki. A vörösvértest-befogadók közül háromnak tipikus vCJD-je alakult ki és meghalt a betegségben. Negyedikük nem összefüggő betegségben halt meg, de fertőzésre utaló bizonyítékai voltak. A mai napig nem érkeztek jelentések a vCJD közeli személyes kapcsolat útján történő átviteléről (például egy szobában tartózkodni valakivel, aki vCJD-vel rendelkezik, átölelt, megcsókolt vagy szexuális kapcsolatban volt).

Miben különbözik a vCJD a Creutzfeldt-Jakob betegségtől (CJD)?

Mind a Creutzfeldt-Jakob-kór (vCJD), mind a CJD az agy progresszív degenerációját okozza, amely halálhoz vezet. Azonban a variáns forma - 1994 előtt soha nem látott - általában sokkal fiatalabb személyeket érint, mint a CJD más formái. A CJD-vel ellentétben a vCJD-t élelmiszer-expozícióval szerezték be, és vérátömlesztéssel továbbították. A vCJD-nek némileg eltérő klinikai tünetei vannak, hosszabb a túlélés a betegség kialakulása után (a több mint egy évig tartó betegség), és jellegzetes rendellenességet okoz az agyszövetben, úgynevezett "floridos plakkok" néven, ritkán, ha más formákban is előfordul.

Hány ember használja az Egyesült Államokban a pdFVIII termékeket?

Körülbelül 2500 A-hemofíliában szenvedő és 250 súlyos von Willebrand-betegségben szenvedő ember használja a pdFVIII termékeket az Egyesült Államokban. A PdFVIII-t több ezer véradó plazmájából állítják elő, és vérzéses epizódok megelőzésére vagy kezelésére használják.

Ismert-e, hogy a pdFVIII képes továbbítani vCJD-t?

Nem. A pdFVIII plazmából készül. A plazma a vér folyékony része, amely a sejtek eltávolítása után marad meg. Állatkísérletek azt mutatják, hogy ha a vér hordozza a vCJD ágenst, akkor a feldolgozatlan plazma is.

Kimutatták, hogy a pdFVIII termékek előállításához használt gyártási lépések segítenek eltávolítani a fertőző ágenseket, beleértve a vCJD-t kiváltókhoz hasonló szereket is. A gyártási lépések csökkenthetik vagy kiküszöbölhetik a legtöbb kockázatot, még akkor is, ha vCJD-fertőzött donor járult hozzá plazmához.

Mennyi annak a valószínűsége, hogy egy pdFVIII-ot kapó beteg megfertőződhet vCJD-vel a termékből származó vCJD potenciális kockázata miatt?

Az Egyesült Államok Közegészségügyi Szolgálata (PHS), ideértve az FDA-t, a CDC-t és az NIH-t is, úgy véli, hogy az amerikai plazmából előállított pdFVIII-ból származó vCJD-fertőzés kialakulásának kockázata nagy valószínűséggel rendkívül kicsi. Ez a kockázatértékelés eredményein alapul. Ez azon a tényen alapul, hogy a vCJD eseteinek hiánya évtizedek óta nem volt olyan betegeknél, akik plazma eredetű vérkészítményeket kaptak, beleértve az Egyesült Királyságot is, ahol a kockázatot a legnagyobbnak tartják. Bár a kockázat nagy valószínűséggel rendkívül kicsi, a számítógépes modellben számos fő bizonytalanság rejlik, amelyet az FDA használt a kockázat felmérésére, és a kockázat pontos becslése jelenleg nem lehetséges. Jelenleg nem áll rendelkezésre teszt a vCJD kimutatására véradókban vagy recipiensekben. Nincs mód megtudni, hogy egy személy fertőzött-e, ha nem mutatják a betegség tüneteit.

Jelenleg az FDA, a CDC és az NIH nem tudott arról, hogy vCJD eseteket világszerte jelentettek volna olyan betegeknél, akik plazma eredetű alvadási faktorokat, köztük pdFVIII-t kaptak. Ez magában foglalja azokat a betegeket is, akik hosszú időn keresztül nagy mennyiségben kaptak véralvadási faktor termékeket, amelyeket az Egyesült Királyságból származó plazmaadományokból állítottak elő, ahol a vCJD kockázata a legnagyobb.

Miért javasolja az FDA néhány véradó halasztását?

Az FDA ajánlásokat dolgozott ki a donor halasztására a donor és a termék kockázatának figyelembevétele alapján. A donorhalasztási kritériumok célja a vCJD vérből és vérkészítményekből történő átvitelének lehetséges kockázatának minimalizálása, elérhetőségük fenntartása mellett. Az adományozókat elhalasztják, ha egy bizonyos ideig olyan országokban jártak vagy tartózkodtak, ahol a BSE-kitettség magasabb (pl. Egyesült Királyság, Franciaország, Európa többi része, néhány európai katonai bázis); használt brit származású szarvasmarha inzulin; vagy 1980 óta kaptak transzfúziókat az Egyesült Királyságban vagy Franciaországban. A vCJD-vel rendelkező donor plazmájából készült termékeket vissza kell vonni. Az FDA ösztönzi az esetleges vCJD-s donorok jelentését.

Lásd: „Útmutató az ipar számára, Felülvizsgált megelőző intézkedések a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) és a Creutzfeldt-Jakob-variáns (vCJD) vér és vérkészítmények általi átvitelének lehetséges kockázatának csökkentésére” és „Módosítás (Donor-halasztás transzfúzióra Franciaországban 1980) "Útmutató az ipar számára: Felülvizsgált megelőző intézkedések a Creutzfeldt-Jakob-kór (CJD) és a Creutzfeldt-Jakob-variáns (vCJD) vér és vérkészítmények általi átvitelének lehetséges kockázatának csökkentésére").

Miért javasolja az FDA eltérő halasztási kritériumokat a Source Plasma donorok számára, akiknek plazmáját kizárólag további előállításra használják, összehasonlítva azokkal a véradókkal, akiknek a vérét transzfúzióra szánják?

Figyelembe véve a vCJD viszonylag nagyobb kockázatát az Egyesült Királyságból származó marhahústermékeknek kitett személyeknél, az FDA azt javasolja, hogy a Forrás Plazmát és a kinyert plazmát ne gyűjtsék össze olyan donoroktól, akiknek egy ideig az Egyesült Királyságban, az Egyesült Államokban van utazása vagy tartózkodása katonai bázisok Európában és Franciaországban. Az FDA azonban nem javasolja az Európában másutt lakó vagy utazó Source Plasma donorok elhalasztását, ellentétben a teljes vér és transzfúzióra szánt vérkomponensek, a forrás leukociták és a visszanyert plazma donorainak elhalasztásával. Ez a különbség a halasztási kritériumok között a Forrás Plazma donorok és mások között figyelembe veszi, hogy a teljes vérrel és a transzfúzióhoz használt egyéb komponensekkel ellentétben a Forrás Plazmából előállított plazmaszármazékok nagymértékben feldolgozott anyagok. Az FDA figyelembe vette továbbá a vCJD-fertőzések becsült alacsony előfordulását Európában az Egyesült Királysághoz képest, a plazma frakcionálási folyamatok valószínű képességét a TSE fertőzőképességének csökkentésére, valamint a halasztás bizonytalan hatását a plazma származékok ellátására.

Miért végzett az FDA vCJD kockázatértékelést a pdFVIII szempontjából?

Kockázatértékelést végeztünk a pdFVIII-ra vonatkozóan, mivel az a plazmafrakció, amelyből készült, valószínűleg több vCJD fertőző ágenst tartalmaz, ha van, mint azok a plazmafrakciók, amelyekből más plazma eredetű termékek, például IX. hemofília B), albumin és immunglobulinok kezelésére. Az FVIII tartalmú frakciót különféle módszerek felhasználásával tovább feldolgozzuk, amelyek valószínűleg csökkentik vagy potenciálisan eliminálják a vCJD-t a végső pdFVIII termékből. Azokat a módszereket, amelyek valószínűleg csökkentik vagy potenciálisan kiküszöbölik a vCJD-t, más plazma eredetű termékek, köztük a plazma eredetű IX.

Mi a vCJD kockázata az Egyesült Államokban szenvedő betegek számára, akik vérkomponenseket kapnak, például vörösvértesteket és plazmát?

A. A PHS, beleértve az FDA-t, a CDC-t és az NIH-t, úgy véli, hogy a vCJD kockázata az olyan betegeknél, akik vérkomponenseket, például vörösvértesteket és plazmát kapnak, rendkívül kicsi az Egyesült Államokban. Ezenkívül az Egyesült Államokban az FDA számos lépést tett a vérkomponensek által okozott potenciális vCJD-kockázat további csökkentése érdekében. Ezek a lépések magukban foglalják a donor halasztási ajánlásait, valamint a megnövekedett vCJD kockázatú termékek karanténba helyezését és kivonását. A donorhalasztási útmutató, amelyet először 1999 augusztusában adtak ki, és amelyet később frissítettek, magában foglalja többek között az olyan donorok elhalasztását, akik olyan országokban látogattak el vagy tartózkodtak, ahol a BSE előfordulása magas az Egyesült Államokkal összehasonlítva. Ha a donort később diagnosztizálják vCJD-vel, a vérkomponenseket és a plazma származékokat is ki kell vonni. A vCJD potenciális terjedését vörösvértestek vagy plazma transzfúzió útján korlátozzák ezek a halasztási és karantén intézkedések, amelyek érvényben vannak.

Miért tájékoztatja az FDA most a betegeket, az egészségügyi szolgáltatókat és a nyilvánosságot a vCJD-ről és a pdFVIII-ról?

Az FDA, a CDC, az NIH és az Egyesült Államok Egészségügyi és Humánügyi Minisztériumának Közegészségügyi és Tudományos Hivatala (OPHS) a betegvédők és a kommunikációs szakértők tanácsával most kulcsfontosságú üzeneteket és kapcsolódó kommunikációs anyagokat dolgozott ki a lehetséges kockázat a betegek, az egészségügyi szolgáltatók és más érdekeltek számára.

Ha a hemofília A vagy von Willebrand-betegségben szenvedő betegek tájékoztatják elsődleges egészségügyi szolgáltatóikat az USA-ban engedélyezett pdFVIII által okozott esetleges vCJD-expozícióról?

Az elsődleges egészségügyi szolgáltatónak (pl. Háziorvosnak, belgyógyásznak, hemofíliás szakembernek stb.) Való tanácsadása a pdFVIII kezelésének előzményeiről előnyös lehet, hogy szolgáltatója bármilyen új információról tájékoztat, amint elérhetővé válik, értelmezheti annak jelentőségét, és tanácsot ad a további megfelelő intézkedésekről a jövőben. A személyes egészségügyi információk megosztása azonban a te választásod.

A pdFVIII-ban részesülő betegeknek kell-e valami különöset tenniük, ha fogorvosi vagy műtéti ellátást igényelnek?

Jelenleg az Egyesült Államok Közegészségügyi Szolgálata (US PHS) nem gondolja, hogy a pdFVIII befogadóknak tájékoztatniuk kellene sebészeiket vagy fogorvosaikat a vCJD potenciális kitettségéről. Az amerikai PHS nem javasolja, hogy a sebészek és a fogorvosok tegyenek különleges óvintézkedéseket olyan betegeknél, akik ilyen potenciális expozíciónak vannak kitéve. Ez a meggyőződés az FDA kockázatértékelésének eredményein, valamint az ismert vCJD esetek hiányán alapul, amelyeket plazma eredetű alvadási faktor termékek továbbítanak az Egyesült Királyságban vagy a világ bármely más részén.

Az Egyesült Királyságban a közegészségügyi hatóságok értesítették a plazmából származó termékek, például a pdFVIII címzettjeit, hogy a potenciálisan szennyezett brit marhahústermékek fogyasztásának kockázata mellett megnövekedhet a vCJD kockázata. Az Egyesült Királyság egészségügyi hatóságai arra kérték a betegeket, hogy tájékoztassák sebészeiket és fogorvosaikat az esetleges expozíciójukról, közegészségügyi óvintézkedésként, hogy megakadályozzák a betegség lehetséges másodlagos terjedését fogászati és műtéti eszközökből. Az amerikai PHS, beleértve az FDA-t, a CDC-t és az NIH-t, nem gondolja, hogy ilyen értesítésekre lenne szükség az Egyesült Államokban. Ennek alapja az FDA kockázatértékelésében javasolt rendkívül alacsony kockázat az Egyesült Államokban, valamint az Egyesült Királyságban vagy a világ bármely más részén található plazma eredetű alvadási faktor termékek által továbbított vCJD ismert eseteinek hiánya. Ezen információk alapján a PHS úgy véli, hogy nincs szükség a jelenlegi szokásos gyakorlatok módosítására.

A PHS ügynökségek továbbra is figyelemmel kísérik és átértékelik a helyzetet, amint új információk állnak rendelkezésre.

Mit tehetnek a pdFVIII címzettjei ezzel az információval?

Noha most nem ajánlott új intézkedés, továbbra is tájékozott maradhat, ha kapcsolatot tart egy hemofília- vagy von Willebrand-kórszakértővel a Hemophilia Kezelő Központban, hogy megismerje ezen a területen az új tudományos előrelépéseket, például a tesztelést és a diagnózist, valamint figyelje a Általános egészség. Ezenkívül az FDA arra ösztönzi az orvosokat és a betegeket, hogy a kezelési döntések meghozatalakor vegyék figyelembe ezeket az információkat a pdFVIII-ról és a vCJD-ről a termékhasználat ismert előnyeinek, valamint a pdFVIII és az alternatív terápiák ismert és lehetséges kockázatainak tágabb összefüggésében.

Mik azok a hemofília kezelő központok, és hol tudhatok meg róluk?

A hemofília-kezelési központok (HTC) a szövetség által finanszírozott, átfogó ellátási klinikák hálózata, amelyek elősegítik a hemofíliában és más örökletes vérzési rendellenességekben szenvedők szövődményeinek kezelését, kezelését és megelőzését.

A HTC-vel kapcsolatos információkat a CDC webhelyén találhatja meg:

CDC információs kiküldetés, amely információkat tartalmaz a szövetség által finanszírozott HTC-k által nyújtott szolgáltatásokról
A regionális HTC webhelyek szintén jó információs helyek

Hol találok több információt a vCJD-ről és a pdFVIII-ról?

További információkat a következő oldalon talál:

FDA

Az FDA információs kiküldése, amely tartalmazza a jelenlegi pdFVIII kockázatértékelést, adatlapot és tájékoztató anyagokat
Vérkészítmények Tanácsadó Bizottságának ülése - a TSEAC legutóbbi ülésének összefoglalása és nyilatkozat az FXI-ről az Egyesült Királyságban, 2006. október 21-én
TSEAC-ülés az első FXI kockázatértékelési tervezet megvitatásával, 2005. február 8-án, valamint az Egyesült Királyság kockázati kommunikációjának megbeszélése a plazmaszármazékokról
TSEAC-találkozó az FDA kockázatértékelési modelljének további megvitatásával, 2005. október 31
TSEAC-találkozó az FXI kockázatértékelés frissítésével, 2006. szeptember 18

CDC

Információ a vCJD-ről: Betegségmegelőzési és Megelőzési Központok
Regionális HTC webhelyek

USDA

Információ a szarvasmarha-szivacsos agyvelőbántalomról ("Mad Cow Disease"): az Egyesült Államok Mezőgazdasági Minisztériuma

Betegszervezetek:

Tízezer bizottság
Hemophilia Federation of America
Országos Hemophilia Alapítvány és/vagy HANDI
A Hemophilia Világszövetsége