A CSID kezelése gyermekgyógyászati ​​betegeknél

A veleszületett szacharáz-izomaltáz hiányban (CSID) szenvedő gyermekkorú betegek kezelésére szükség van a korukra jellemző problémákra. A veleszületett szacharáz-izomaltáz-hiány különösen pusztító lehet csecsemők és kisgyermekek számára, mivel súlyos táplálkozási malabszorpciót eredményezhet. Az emésztett szénhidrátok felszívódása és fermentációja az összes táplálék tápanyagának gyorsabb motilitásához és széleskörű felszívódásához vezethet. Ez viszont sikertelenséghez vezethet a kritikus fejlődési időszak alatt, amikor jellemzően jelentős növekedés és fejlődés következik be. Az alultápláltság és a súlyos hasmenés kiszáradáshoz, metabolikus acidózishoz, hiperkalcémiához és a fejlődés késleltetéséhez is vezethet. 1

csid

Számos fontos indikátor figyelhető meg gyermekgyógyászati ​​betegeknél

  • A megjelenés kora és az étrend változásai. A veleszületett szacharáz-izomaltáz hiány gyakran akkor jelentkezik, amikor a csecsemőket először elválasztják az anyatejtől, és gyümölcsöt, bébiételt, gyümölcslevet és szacharózt tartalmazó gyógyszereket kezdenek fogyasztani. Készítsen részletes előzményeket arról, hogy mit és mikor vezettek be először különböző ételeket és italokat, hogy megvizsgálják a tünetek megjelenésével járó lehetséges összefüggéseket.
  • A bélmozgás alakja és gyakorisága. A CSID-ben szenvedő gyermekeknek ozmotikus hasmenése, enyhe steatorrhoea vagy krónikus hasmenése lehet, és hányhatnak a szacharóz fogyasztása után is. 1 A krónikus hasmenés alatt a laza, vizes székletet naponta háromszor vagy többször, legalább négy hétig át kell adni. A szénhidrát felszívódási zavar miatt fellépő hasmenés általában savas, és súlyos pelenkakiütéshez és kifakult fenékhez vezethet. A Bristol székletdiagram hasznos vázlat, amely lehetővé teszi a szülők számára, hogy megbeszéljék és pontosan jellemezzék gyermekeik bélmozgásának alakját és konzisztenciáját. Jelentések lehetnek robbanásveszélyes hasmenésről és rossz székletszagról a bevitt szénhidrátok felszívódásának és erjedésének következtében.
    • A szülők gyakran meglepődnek, amikor megtudják, hogy a normális, egészséges gyermekek bélmozgásának gyakorisága meglehetősen változhat; például magasabb a szoptatott csecsemőknél. A széklet normál színei közé tartozik a sárga, a zöld vagy a barna, és az életkorral változhatnak. A széklet konzisztenciája étrendtől függően változik. A széklet általában lágyabb a szoptatott csecsemőknél vagy az idősebb gyermekeknél, akik magas rosttartalmú étrendet fogyasztanak.
1. táblázat: Székletürítés gyakorisága normál, egészséges gyermekeknél *
KorMinimálisMaximális
Csecsemő szoptat10-14 naponként 110 naponta
Csecsemő/kisgyermek 3 éves korig2 naponta 13-4 naponta
Idősebb gyerekekHeti 33 naponta

*Adaptálva az Auth 2016, Gyermekgyógyászat és gyermekegészségügy c. 2