A felső végtag óriás lipómái

Brian Allen

1 Hartford Kórház, Hartford, Connecticut, USA

2 Connecticuti Egyetem, Farmington, Connecticut, USA

Christine Rader

1 Hartford Kórház, Hartford, Connecticut, USA

2 Connecticuti Egyetem, Farmington, Connecticut, USA

Alan Babigian

1 Hartford Kórház, Hartford, Connecticut, USA

Absztrakt

A lipómák lassan növekvő lágyrészdaganatok, amelyek ritkán érik el a 2 cm-nél nagyobb méretet. Az 5 cm-nél nagyobb elváltozások, az úgynevezett óriás lipómák a test bárhol előfordulhatnak, de a felső végtagokban ritkán fordulnak elő. A szerzők nyolc pácienssel mutatják be tapasztalataikat, akiknek a felső végtag óriási lipómája van. Ezenkívül a szakirodalom áttekintése, valamint a megfelelő értékelés és irányítás megbeszélése is szerepel benne.

Önéletrajz

Les lipomes sont des tumeurs des tissus mous à croissance lente qui atteignent rarement plus de deux centimètres. Des lésions de plus de cinq centimètres, qu’on appelle lipomes géants, peuvent se former n’importe où sur le corps, mais on les novērja ritkaság sur les membres supérieurs. Les auteurs présentent leur expérience auprès de huit betegek ayant un lipome géant d’un membre supérieur. L'article inclut une analysis bibliographique et un exposé de l'évaluation et de la pren en charge pertinentes.

A lipomas a leggyakoribb mesenchymalis tumor. Úgy gondolják, hogy az őseredetű zsírsejtekből származnak, nem pedig a felnőtt zsírsejtekből, ezért a méretük növekszik, ahogy a beteg felhalmozza a zsírszövetet, de nem csökken a fogyás következtében. Általában jól körülírt, beágyazott tömegek alakulnak ki, amelyek tésztás érzetűek és szabadon mozoghatnak a bőr alatt. A lipómák sok helyen előfordulhatnak, de leggyakrabban a fej, a nyak, a vállak és a hát bőr alatti szövetében fordulnak elő. Megtalálhatók intermuscularisan, intramuszkulárisan, interosseousan, a zsigerekhez társítva vagy a korábbi trauma helyén. Az altípusok közé tartoznak a hagyományos lipomák, fibrolipómák, angiolipómák, orsósejtes lipomák, mielolipómák és pleomorf lipómák. Lassú, általában fájdalommentes növekedésük nagy mérethez vezethet bemutatáskor, különösen, ha mély szubfasciális síkokban helyezkednek el.

A kozmetikai deformitás vagy a kompressziós tünetek általában a felső végtag lipomatózus tömegeit viszik korábban orvoshoz, mint a test más helyein gyorsan növekvő tömegek. Korábbi tanulmányok meghatározták, hogy a felső végtag óriási lipoma bármely dimenzióban 5 cm-nél nagyobb; egy ekkora daganat miatt rosszindulatú daganatra van szükség (1). A felső végtag óriás lipómái ritkák, de amikor előfordulnak, megfelelő munkát kell végezni. Ezt megfelelő nyílt műtéti kivágásnak és az ismételt vizsgálatnak kell követnie az idő múlásával a kiújulás figyelemmel kísérése érdekében.

ESETBEMUTATÁSOK

Nyolc egymást követő páciensből áll, négy férfiból és négy nőből, akiket a Hartford Kórházban (Connecticut, USA) 2003 és 2007 között a felső végtag óriási lipomatózus tömegével értékeltek. A betegek életkora 15 és 70 év között volt, átlagéletkoruk 53 év (1. táblázat). A daganatok 14 cm × 12 cm × 2 cm és 5 cm × 4 cm × 2 cm közötti tartományban voltak. Minden páciensen kivágták a masszát elsődleges zárással. A mintákat műtét után posztoperatív úton küldték. A nyolc beteg közül hétnek jóindulatú lipoma volt; az 5. beteg jól differenciált liposarcoma volt. Négy esetet mutatunk be itt részletesebben.

ASZTAL 1

TürelmesKorSzexElhelyezkedésSebészetMéretPatológiaIsmétlődés

1	48	Férfi	Jobb elülső váll	Kivágás elsődleges zárással	5 cm × 4 cm × 2 cm	Lipoma	Nem
2	63	Férfi	Jobb alkar	Kivágás elsődleges zárással	4 cm × 3 cm × 2 cm 4 cm × 3 cm × 1 cm	Lipoma	Igen
3	53	Női	Bal váll	Kivágás elsődleges zárással	6 cm × 5 cm × 2 cm	Lipoma	Nem
4	15	Női	Bal alkar	Kivágás elsődleges zárással	14 cm × 12 cm × 2 cm	Lipoma	Nem
5.	53	Női	Jobb alkar	Kivágás elsődleges zárással	12 cm × 6 cm × 2 cm	Jól differenciált liposarcoma	Nem
6.	70	Férfi	Jobb alkar	Kivágás elsődleges zárással	10 cm × 6 cm × 2 cm	Lipoma	Nem
7	61	Férfi	Bal tricepsz	Kivágás elsődleges zárással	10 cm × 6 cm × 3 cm	Lipoma	Nem
8.	61	Női	Jobb könyök	Kivágás elsődleges zárással	7 cm × 3 cm × 3 cm	Lipoma	Nem

2. beteg

Egy 63 éves férfi misével mutatta be a jobb alkarját. A beteg arról számolt be, hogy két évvel korábban Puerto Ricóban „zsíros daganatot” távolítottak el ugyanarról a helyről. Körülbelül egy évvel a kezdeti műtét után észlelte a tömeg megismétlődését, és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) tömeget mutatott ki a jobb kar brachioradialis és supinator izma között, ami gyanús a lipoma szempontjából. Abban az időben a tömeg megfigyelésére választott, de bemutatásakor az elváltozás minden eddiginél nagyobbnak számított, és a könyökében mozgással a jobb alkarján újonnan jelentkező fájdalomra és érzékenységre panaszkodott. A fizikális vizsgálat során az alkar volárszempontjában az előző kimetszés hegét tárták fel. Enyhén gyengéd tömeget tapintottak közvetlenül a heg alatt. A szenzáció és a motorfunkció érintetlen volt a jobb kezén és az alkaron.

Két évvel a kezdeti kimetszés után megismételt MRI-vel homogén zsírjelet tartalmazó tömeg mutatkozott a brachioradialis felé, valamint a pronator teres izom hátsó és radiális tömegével. Ekkor a beteg 4 cm × 3 cm × 2 cm tömegű radikális kivágáson esett át elsődleges záródással. A végső patológia lipómát tárt fel.

A beteg később visszatért, és panaszkodott a tömeg megismétlődésére. A fizikális vizsgálat során egy 3,5 cm × 3,2 cm-es, enyhén gyengéd, jól körülírt szubkután tömeget tártak fel, amely csak a legutóbbi metszés közelében van. Tapintáskor a beteg zsibbadásról és bizsergésről számolt be ujjai ulnáris eloszlásában. Az ismételt MRI nem mutatta ki a zsíros elváltozás megismétlődését; azonban ismételt kivágást végeztek elsősorban a tünetek enyhítésére. 4 cm × 3 cm × 1 cm tömegű radikális kimetszést értünk el elsődleges záródással. A végső patológia kimutatta lipoma kiújulását.

4. beteg

Egy 15 éves lány egy misét mutatott a bal alkarján. Négy évvel korábban vette észre először az elváltozást, és arról számolt be, hogy az előző két hónap során folyamatosan nőtt. Vizsgálatkor szivacsos, rosszul meghatározott tömeg volt, amely a bal alkar majdnem teljes voláris oldalát lefedte. Nem voltak átfedő bőrelváltozások, és a bal karja érintetlen neurovaszkuláris volt.

Az MRI nagy, jól körülírt, homogén zsírmasszát mutatott ki. Az elváltozás intramuszkulárisan, a bal kéz extrinsic flexor izmain belül és azokon belül helyezkedett el (1. ábra). A lézió nem volt postgadolinium-fokozó. Gyökeres kivágást és elsődleges lezárást hajtottunk végre (2. ábra). A masszát intraoperatív módon kórházba küldték, és egy 14 cm × 12 cm × 2 cm lipómát tártak fel. A műtét után a beteg jól gyógyult, funkcionális hiány nélkül.

4. beteg: Preoperatív mágneses rezonancia képalkotás, amely nagy zsírtömegű volumert mutat a bal kéz hajlító izmaira

Beteg 4. A kivágás intraoperatív képei. A végső patológia 14 cm × 12 cm × 2 cm lipómát mutatott ki

5. beteg

Egy 53 éves nő mutatkozott be, és panaszkodott a jobb alkar tömegének nemrégiben történt spontán gyors növekedésére. Ezt a léziót korábban egy műtéti onkológus biopsziával végezte el, felfedve egy myxoid változással járó lipómát. Fizikai vizsgálatkor nyilvánvaló tömege volt a jobb alkarján. Az elváltozás jól körülírt és kissé a mélyebb szövetekhez rögzítettnek tűnt. Az alkar és a keze ép neurovaszkulatúrával rendelkezett, a tömeg miatt a mozgásfunkcióban nincs kompromisszum.

Az MRI egy tömeget tárt fel a jobb kar brachioradialis izmában. A tömeg vegyes zsír- és lágyrész-sűrűsége a posztgadolinium fokozásával és mély elhelyezkedésével együtt gyanús volt a liposzarkóma szempontjából (3. ábra). A páciens radikálisan kivágódott egy 12 cm × 6 cm × 2 cm-es, jól beágyazott tömegből, amely az izomhoz tapadt az elváltozás dorzális oldalán (4. ábra). Elsődleges lezárást sikerült elérni. A végső patológia jól differenciálódott liposzarkómát tárt fel. A beteg jól gyógyult, komplikációk nélkül.

5. beteg: Preoperatív T1- és T2-súlyozott mágneses rezonancia kép, amely a jobb brachioradialis izom tömegét mutatja

5. beteg. A kivágás intraoperatív képei. A végső patológia 12 cm × 6 cm × 2 cm jól differenciált liposzarkómát tárt fel

7. beteg

Egy 61 éves férfi, akit lábsérülés miatt követtek, beszámolt arról, hogy a bal tricepszben tömeg nőtt az elmúlt hetekben. A mise nem volt szándékos, és nem emlékeztetett semmilyen előzetes traumára. Fizikai vizsgálaton mély, jól körülírt tömeg tapintható meg a bal tricepsz régiójában. A tömeg szabadon mozgatható volt, nem voltak felületi bőrelváltozások.

Az MRI a bal tricepszen belül egy olyan tömeget mutatott ki, amely megfelel egy alacsony fokú lipomatosus elváltozásnak, valószínűleg egy intramuszkuláris lipomának (5. ábra). Megjegyzendő, hogy a bicepsz izmában enyhe zsíros atrófiát tapasztaltak, amely valószínűleg távoli sérüléssel függ össze. A páciens radikálisan kivágta az elváltozást, amelynek mérete 10 cm × 6 cm × 3 cm volt (6. ábra). A végső patológia lipomát tárt fel.

7. beteg: Preoperatív mágneses rezonancia kép, amely 11 cm × 2,9 cm méretű ovális masszát mutat intramuszkulárisan a bal tricepszben

Beteg 7. A kivágás intraoperatív képei. A végső patológia 10 cm × 6 cm × 3 cm lipómát mutatott ki

VITA

A legtöbb lipoma jóindulatú, és önmagában vagy több helyen is előfordulhat. Van olyan jelentés (2), amely szerint egyénnél 160 egyedi elváltozás van. A lipómák spontán vagy egy olyan szindróma részeként jelentkezhetnek, mint például örökletes multiplex lipomatosis, adiposis dolorosa, Gardner-szindróma és Madelung-kór (3). A lipoma gyakrabban fordul elő női betegeknél, feltehetően annak köszönhetően, hogy hajlamosak több zsírszövetet felhalmozni; sorozatunkban azonban nem figyeltük meg ezt a tendenciát.

A lipómák általában nagyon lassan nőnek, és az óriás lipómákká történő gyors növekedés etiológiája még vita tárgyát képezi. Feltételezték, hogy a tompa trauma a rostos szepták elszakadását és a bőr és a mély fascia közötti rögzítési kapcsolatokat okozhatja, lehetővé téve a zsírszövet szaporodását (4). Bár a 7. beteg tagadta, hogy bármilyen sérülést okozott volna a területen, az MRI-n a bal felső végtag távoli sérüléséről volt szó. Ez vezethet egy már meglévő intramuszkuláris lipoma gyors növekedéséhez.

A gyors növekedés mechanizmusától függetlenül a felső végtagban lévő óriás lipoma értékelésekor a fő probléma a rosszindulatú daganatok kizárása. A liposarcomák a leggyakoribb lágyrész-szarkómák, amelyek az összes lágyrész-szarkóma 7–27% -át teszik ki (5). Jellemzően az élet negyedik-hatodik évtizedében merülnek fel. A liposzarkómák lipoblasztokból állnak, és bárhol előfordulhatnak zsírok, de leggyakrabban az intramuszkuláris zsírszövetben találhatók meg. A liposzarcomák szövettani altípusai közé tartoznak a jól differenciált, myxoid, kerek sejtes és pleomorf liposarcomák. A jól differenciált liposzarkómák alacsony rosszindulatú képességet mutatnak, a myxoid liposzarkómák közepes rosszindulatú viselkedést mutatnak, a kereksejtes és pleomorf liposzarcomák agresszív viselkedést mutatnak korai áttétekkel. A jól differenciált liposarcomák, amint azt az 5. beteg látja, a liposarcomák körülbelül 40-45% -át teszik ki (1). A legutóbbi gyors növekedés, az 5 cm-nél nagyobb méret és az intramuszkuláris elhelyezkedés mind a rosszindulatú daganat rizikófaktorának számoltak be (1,5,6).

A felső végtag nagy tömegének megfelelő kiértékeléséhez képalkotást vagy szövetmintát kell venni a rosszindulatú daganat kizárása érdekében. Az MRI vagy a biopszia a rendelkezésre álló két legjobb lehetőség. A hiányosan reprezentatív biopszia lehetősége, amely téves diagnózishoz vezet, néhányat arra késztetett, hogy az MRI-t javasolja a biopszia megkísérlése előtt. Az MRI-n a lipoma homogén zsírjel intenzitású tömegként jelenik meg, amelyet pszeudokapszula vesz körül. A gadolíniummal fokozott MRI-ről beszámoltak arról, hogy lehetővé teszi a lipómák könnyű megkülönböztetését a jól differenciált liposarcomáktól a sérülésen belüli septális struktúrákban megfigyelhető megnövekedett vaszkularitás miatt (7). A kiváló minőségű liposzarcomák kevés zsírtartalmúak a képalkotás során, és a dedifferenciált liposzarcomák nyilvánvaló változásokat mutatnak az elváltozáson belül alacsony fokú daganattól magas fokú daganatig (8). Ezután ultrahanggal vagy komputertomográfiával vezérelt biopsziával fel lehet használni a radiológiai aggályokat. Végül műtéti kivágást kell végrehajtani, esetleg sugárkezeléssel és kemoterápiával. Ha a lipoma hiányosan kivágásra kerül, akkor az megismétlődhet, amint az a 2. páciensnél is megfigyelhető volt, akitől két évvel ezelőtt ugyanerről a helyről eltávolították a lipómát. A liposarcomák híresek a helyi megismétlődésről, és a teljes reszekció kísérlete mellett a helyi megismétlődési arány akár 50% is lehet (1).

A szívás által segített lipectomiát javasolták az óriás lipomák kezelési lehetőségeként, de a teljes eltávolítás szükségessége a kiújulás megelőzése érdekében, valamint az, hogy képtelenek megjósolni az idegek és más létfontosságú struktúrák elmozdulását, ezt a kezelési módot kevésbé vonzóvá.

Az óriás lipómák megfelelő kezelése nyílt kivágás. A lipómák általában jól be vannak kapszulázva, ami viszonylag egyszerű teljes eltávolítást tesz lehetővé. Az intramuszkuláris elhelyezkedés technikailag nehezebbé teszi az eltávolítást, és szükség lehet néhány környező izom eltávolítására a megfelelő margók biztosítása érdekében. Végül a mintára vonatkozó teljes patológiai jelentés szükséges a további kezelés lehetséges szükségességének meghatározásához.

KÖVETKEZTETÉSEK

A felső végtagokban lévő összes 5 cm-nél nagyobb, egyetlen dimenzióban lévő lipómát műtéti úton kell eltávolítani a rosszindulatú potenciál miatt. A műtét előtt a képalkotás fontos az elváltozás mértékének körülhatárolásához és az operatív tervezéshez. Az MRI-t azért javasoljuk, mert képes felismerni a szöveti síkokat. A lipómák műtéti eltávolítása a sikeres reszekcióhoz jelentős idegsebészeti elválasztást és mobilizálást igényelhet, és elengedhetetlen a preoperatív megbeszélés a betegekkel a potenciális funkcióvesztésről. Bármely lipomatózus massza kiújulhat hiányos kivágással, és a liposarcomák nagyobb ismételt kivágást, kemoterápiát vagy sugárzást igényelhetnek.