A fenilketonuria étrendi kezelésének hatása a hosszú távú kognitív eredményre

Hovatartozás

  • 1 University College London, Nemzeti Ideg- és Idegsebészeti Kórház, London, Egyesült Királyság.
  • PMID: 17068073
  • PMCID: PMC2083434
  • DOI: 10.1136/adc.2006.104786
Ingyenes PMC cikk

Szerzői

Hovatartozás

  • 1 University College London, Nemzeti Ideg- és Idegsebészeti Kórház, London, Egyesült Királyság.

Absztrakt

Háttér: A fenilketonuria (PKU) dopaminerg kimerüléssel jár a dorsolaterális prefrontális kéregben és a mielináció rendellenességeivel. Mindkét mechanizmus a kognitív működés hiányához vezethet. A korai stádiumban PKU-val kezelt gyermekek kognitív kimenetelének tanulmányai azt sugallják, hogy előnyös, ha serdülőkorig diétázunk.

kezelésének

Cél: A kognitív deficit jellegének és mértékének felmérése olyan felnőtteknél, akiket korai stádiumban kezeltek PKU-val, akik serdülőkorban abbahagyták diétájukat.

Módszer: 25 beteget (18-38 év), akiket korán diagnosztizáltak és serdülőkorban abbahagyták diétájukat, összehasonlították 25 felnőtt (18-38 éves), folyamatos diétás PKU-val és egészséges kontrollcsoporttal (n = 45).

Eredmények: A csoportok szignifikánsan különböztek a teljesítmény pontosságától (p = 0,007) és a teljesítmény sebességétől (p = 0,001) egy n-hátulsó munkamemória feladatnál és a teljesítmény sebességétől (p = 0,001) egy oldalsó gátló feladatnál, de nem a szélső pontosságtól, objektumváltó tanulási vagy észlelési megítélési feladatok (mind p> 0,05). A diétán kívüli csoport szignifikánsan alacsonyabb teljesítményt nyújtott az étrend alatt az n-back pontossággal (p = 0,007) és a szélső sebességgel (p = 0,05), és szignifikánsan a kontroll csoport alatt az n-back sebességgel (p = 0,002) és a flankerrel. sebesség (p = 0,001).

Következtetés: Az eredmények arra utalnak, hogy bár az étrend abbahagyása serdülőkorban hátrányosnak tűnik a folyamatos étrendben maradáshoz képest, az esetleges hiányok viszonylag finomak.