Szerzett K-vitamin-hiány, mint a felnőttek vérzési hajlamának szokatlan oka: Súlyos menorrhagiában jelentkező nem kórházi hallgató esete

Omid Reza Zekavat

1 Hematológiai Kutatóközpont, Siráz Orvostudományi Egyetem, Siráz, Irán

Gholamreza Fathpour

1 Hematológiai Kutatóközpont, Siráz Orvostudományi Egyetem, Siráz, Irán

Sezaneh Haghpanah

1 Hematológiai Kutatóközpont, Siráz Orvostudományi Egyetem, Siráz, Irán

Seyed Javad Dehghani

1 Hematológiai Kutatóközpont, Siráz Orvostudományi Egyetem, Siráz, Irán

Maryam Zekavat

2 Biológiai Mérnöki Tanszék, Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA, USA

Nader Shakibazad

1 Hematológiai Kutatóközpont, Siráz Orvostudományi Egyetem, Siráz, Irán

Absztrakt

Ritka esetekről számolunk be szerzett K-vitamin-hiányról, amely súlyos menorrhagiával jár és nőgyógyászati problémák nélkül jelentkezik. A laboratóriumi vizsgálatok során a részleges tromboplasztin idő (59,2 másodperc) és a protrombin idő (33,1 másodperc, INR: 5,97) jelentősen meghosszabbodott. Teljes koagulációs faktor vizsgálati vizsgálatot végeztek a beteg számára: IX. Faktor, 24%; faktor II, 41%; VII. faktor 3%; és X faktor 52%. Számos magas energiatartalmú italt fogyasztott, és az elmúlt 6 hónapban nem volt elegendő az étrendje. Tekintettel arra, hogy K-vitamin-hiánya van (VKD), a kórházban K-vitamin-terápiát indítottak neki. Ez az eset megmutatta a VKD miatti menorrhagia lehetőségét nagy energiájú italok alkalmazásával, valamint a teljes és részletes előzmények értékét a korai diagnózis során.

1. Bemutatkozás

A menorrhagia a reproduktív korú nőknél nagyon gyakori klinikai állapot. A normális nőgyógyászati értékelésben részesülő nők több mint felének laboratóriumi rendellenességei vannak, ami hemosztázisra utal [1]. A menorrhagia lehet a vérzési rendellenesség első megnyilvánulása [2]. A vérzési rendellenességek becsült előfordulási gyakorisága a menorrhagia okaként akár 10–20% is lehet [1]. A koagulopathiákat általában nem gyanítják a menorrhagia etiológiájában, és a műtéti beavatkozásokat koagulopathiák kivizsgálása nélkül hajtják végre [3]. A menorrhagia okozójaként szerzett K-vitamin-hiányban (VKD) szenvedő normális egyén ritka, mivel a napi K-vitaminigény kicsi [4].

Az orvosok számára elengedhetetlen, hogy logikai klinikai és laboratóriumi értékeléseket végezzenek a mögöttes vérzési rendellenességekről a nőgyógyászati okok kizárása után. Itt beszámolunk a szerzett tranziens VKD ritka esetéről, amely a menorrhagia okozója, amely könnyen megelőzhető nem kórházi betegeknél.

2. Eset

Egy 23 éves, egészséges nő konzultált a hematológussal a menorrhagia (súlyos menstruációs vérzés) állapota miatt, amelyet az a tény jelez, hogy 3 óránként 3-4 óránként cserélnie kellett a betétjét. Tanár és pszichiátriai mesterképzés hallgató volt. Hosszú ideig pihentetés nélkül dolgozott egy évig. Az orvoshoz fordulást megelőző 4 hónapig felesleges acetaminofent vett be a test fájdalmai miatt. Nem volt korábbi kórtörténete vagy családi kórtörténete vérzési hajlamról vagy kórtörténetről drogokról (warfarin vagy antibiotikum). Fizikai vizsgálatkor csak sápadt volt. Emellett nem volt nőgyógyászati problémája vagy a fogyás története.

Megvizsgálták a vérzési hajlam lehetséges okait. A májfunkciós tesztjei, a kollagén-érrendszeri betegségek és a pajzsmirigy működésének tesztjei normálisak voltak (1. táblázat). A lisztérzékelő tesztek szintén normálisak voltak.

Asztal 1

Laboratóriumi eredmények esettanulmányunkban.

ResultUnit

Májfunkciós tesztek
AST	17.	U/L
ALT	15	U/L
Teljes bilirubin	0,48	Mg/dl
Közvetlen bilirubin	0,17	Mg/dl
Albumin	4	g/dL
Alkalikus foszfatáz	110	U/L
Kollagén-érrendszeri betegségek vizsgálata
ANA	Negatív
anti-dsDNS	Negatív
ACLA	Negatív
APLA	Negatív
Pajzsmirigyfunkciós tesztek
TSH	1.97	µIU/ml
T4	102,70	nmol/L
T3	1.27	nmol/L

AST: aszpartát-aminotranszferáz, ALT: alanin-aminotranszferáz, ANA: antinukleáris antitest, anti-dsDNS: kettős szálú DNS-ellenes, ACLA: anticardiolipin antitestek, APLA: antifoszfolipid antitestek, TSH: pajzsmirigy-stimuláló hormon és T4: tiroxin.

Laboratóriumi munkája során a hemoglobin alacsony volt (10,9 g/dl), a leukocita szám (5,4 × 103 sejt/µL) és a vérlemezkeszám (268 × 103 sejt/µL) normális volt (Sysmex KX-21N ™); de az alvadási rendszer kiértékelésénél a vérzési idő meghosszabbodott (9 perc, 11 másodperc) (IVY módszer). A részleges tromboplasztin idő (PTT: 59,2 másodperc) és a protrombin idő (PT) szintén jelentősen meghosszabbodott (PT: 33,1 másodperc, INR: 5,97), amelyeket inkubációs idő nélküli keverési tesztben korrigáltunk. Von Willebrand faktor (vWF) antigén, vWF aktivitás és fibrinogén szint normális volt, és csak enyhe X faktor hiányt (8%) sikerült kimutatni.

A vashiány jelei és tünetei, valamint a 33,3 ng/ml ferritin miatt ajánlott egy vas (4 mg/kg/nap), folsavval (1 mg naponta) adott terápiás kezelés. Ezenkívül az acetaminofent abbahagyták.

3. Megbeszélés

A rendszeres időközönként vagy a menstruáció kezdetén jelentkező súlyos menstruációs vérzés gyakran összefügg a vérzés diatézisével, ritkábban a szisztémás betegséggel vagy a strukturális elváltozásokkal.

Adott esetben örökletes vérzési rendellenességek fordulnak elő kórházi kórházi serdülőkorú nők 5–28% -ában, súlyos menstruációs vérzéssel; így ezeket a rendellenességeket figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban [5, 6]. A K-vitamin kofaktorként működik a II, VII, IX és X faktor γ-karboxilezésében. A VKD ezen faktorok csökkent biológiai aktivitását eredményezi, ami a PT vagy az aPTT növekedésével jár, amit a K-vitamin-terápia korrigál [7]. Mivel a VII. Faktor felezési ideje a legrövidebb, a PT először meghosszabbodik. A filokinon (K1-vitamin), a K1-vitamin, a 3-epoxid (K1 O) és a PIVKA-II (karboxilezett II-es faktor alatt) szérumkoncentrációja mérhető, de általában a diagnózis klinikai és kizárásos [8]. Ezeket a specifikus K-vitamin-koncentrációkat nem mértük páciensünknél, mivel a vizsgálat nem volt elérhető kutatóközpontunkban.

Az emberek nem tartják fenn a K-vitamin nagy készletét, és bármi, ami megszakítja az étrend vagy a bélbaktériumok ellátását, hiányhoz vezethet [9]. Körülbelül 100 mikrogramm filokinon felnőtt napi bevitele ajánlott a vérzéscsillapítás fenntartására [10]. A K-vitamintól függő alvadási faktoroknak kétféle kombinált hiánya van. A K-vitamintól függő alvadási faktorok első, örökletes kombinált hiánya a K-vitamin-anyagcserét magában foglaló örökletes enzimhiány, amely felnőtteknél rendkívül ritka autoszomális recesszív rendellenesség, és világszerte kevesebb, mint 30 rokonnál fordul elő [5]. A második a táplálkozási k-vitamin-hiánynak köszönhető, amelyet az újszülöttek általában újszülöttek vérzéses betegségének tekintenek [11]. A nem kórházi kezelésben részesült felnőtteknél szerzett VKD, amely nyilvánvaló spontán vérzésként nyilvánul meg, különösen a menorrhagia, ritka jelenség. Bár elméletileg ezeknél a betegeknél előfordulhat VKD, a napi nagyon alacsony K-vitamin szükséglet azt jelenti, hogy ez nem gyakran fordul elő [12].

A másodlagos VKD előfordulhat súlyos műtéten áteső betegeknél, vagy hosszú távú parenterális táplálkozással és széles spektrumú antibiotikum-terápiával kezelt betegeknél is [13]. A másodlagos VKD-t a máj K-vitamin epoxid-reduktáz enzimjének gátlása okozza, ami a K-vitamin újrafeldolgozásának károsodását eredményezi. Az E és A vitamin rendkívül nagy dózisa okozhatja a VKD-t [14]. A másodlagos VKD a bulimia, a szigorú diétát követők és az antikoagulánsokat szedőknél is előfordulhat [15].

Betegünknél másodlagos VKD-t diagnosztizáltak, amely a túlzott acetaminofen-bevitel mellett néhány hónapos időszakon át tartó nem megfelelő táplálékbevitel (többnyire energiaitalokat tartalmazó étrend mellett) miatt következett be. Az energiaitalok (amelyeket a pácienseink fogyasztanak) olyan mennyiségű A- és E-vitamint tartalmaznak, amelyek nem tartalmaznak K-vitamint, ami megmagyarázhatja a VKD magas napi bevitelét. Az orvosoknak figyelembe kell venniük a megszerzett VKD-t a vérzéses diatézis differenciáldiagnózisaként nem kórházi betegeknél, különösen nem megfelelő táplálékbevitel esetén. Ez az eset megmutatta a másodlagos VKD miatti menorrhagia lehetőségét a nagy energiájú italok használatával, valamint a teljes és részletes előzmények értékét a korai diagnózis során.

A VKD felismerése kritikus fontosságú a megfelelő kezelés és a kezelés sikertelenségének megelőzése érdekében, mivel a mögöttes hemosztatikus rendellenesség folyamatos menorrhagiához és az életminőség romlásához vezethet a szükségtelen nőgyógyászati műtéti beavatkozások miatt. Javasoljuk továbbá a kereskedelmi energiaitalok tartalmának további kutatását, amelyek befolyásolják a megszerzett VKD-t.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük a cikk kapcsán.

A szerzők közreműködése

Omid Reza Zekavat és Nader Shakibazad hozzájárultak a kutatás megtervezéséhez és megtervezéséhez; Sezaneh Haghpanah közreműködött a kézirat szerkesztésében; Seyed Javad Dehghani és Maryam Zekavat hozzájárultak a felvásárláshoz; Gholamreza Fathpour és Nader Shakibazad hozzájárultak a kézirat elkészítéséhez. Valamennyi szerző elkészítette a kéziratot, kritikusan átdolgozta a kéziratot, beleegyezett abba, hogy teljes felelősséggel tartozik a munka integritásának és pontosságának biztosításáért, valamint elolvasta és jóváhagyta a végleges kéziratot.