Növekvő bénulás

A cikk orvosi szakértője

  • Járványtan
  • Okoz
  • Patogenezis
  • Tünetek
  • Bonyodalmak és következmények
  • Diagnosztika
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • Előrejelzés

A neurológiai szindróma - növekvő bénulás - a fertőzés utáni, a perifériás idegek többszörös károsodásának akut formája. Ennek a patológiának egyéb nevei a növekvő Landry-bénulás vagy a Landry-szindróma, a Guillain-Barre növekvő bénulása (Guillain-Barre-Strohl-szindróma, GBS). Van még a Landry-Guillain-Barre szindróma neve is.

tünetei

Általánosságban mindezeket a kifejezéseket egy klinikailag meglehetősen heterogén patológia - gyulladásos demyelinizáló polyradiculoneuropathia (AIDP), axonok akut motoros neuropathia, akut motoros-szenzoros neurosonic axonok és Miller-Fisher-szindróma - leírására használják.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Járványtan

A növekvő bénulások éves statisztikája 55-91 ezer ember esetében egy eset. A nyugati országokban az új epizódok száma évente 0,89-1,89 eset/100 000 ember. A növekvő bénulás kialakulásának kockázata az élet minden évtizedében 20% -kal nő (az Európai Fizikai és Rehabilitációs Orvostudományi Folyóirat adatai).

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

A növekvő bénulás okai

Guillain-Barre (vagy Landry) növekvő bénulása az idegrostok axonjainak mielinhüvelyeinek károsodása következtében alakul ki.

A közelmúltban úgy gondolják, hogy a felemelkedő bénulás okai autoimmun jellegűek: a test védelmi rendszere tévesen támadja meg a perifériás idegrendszer idegsejtjeit és azok tartószerkezeteit. Az idegsejtek axonjait (folyamatait), amelyek idegimpulzusokat továbbítanak a neuromuszkuláris csomópontokba, myelint tartalmazó Schwann-sejtek burkolata borítja.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Patogenezis

Ma az emelkedő bénulás patogenezise, ​​amelyet az idegrostok mielinhüvelyének megsértése és az idegrendszeri jelek csökkenése vagy teljes megszűnése okoz, a sejtek immunitásának (T-limfociták és makrofágok) aktiválódásával és a olyan állapot, amely mechanizmusával közel áll a lelassult allergiás reakcióhoz. Ez kifejeződik a buroksejtek (IgG, GD1a, GT1a és GQ1b gangliozidok) elleni antitestek termelésében.

Leggyakrabban az autoantitestek szintézisét a testben egy korábbi fertőzés provokálja. A növekvő bénulás fertőző okai rendkívül változatosak. A tünetek egyikeként Guillain-Barre növekvő bénulása (Landry növekvő bénulása) megfigyelhető az alábbiaknál:

  • influenza, diftéria, bárányhimlő, rubeola és kanyaró;
  • veszettség és brucellózis;
  • Herpes vírusfertőzés, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus és hepatitis E;
  • elsődleges fertőző és másodlagos (postvaccinalis) encephalitis;
  • iksodovy kullancs által hordozott borreliosis;
  • mycoplasmosis és chlamydia légzőszervi formája, amelyet a Mycoplasma pneumoniae és a Chlamydophila pneumoniae atípusos tüdőgyulladás okoz;
  • limfocita choriomeningitis (amely egerek által hordozott vírusfertőzés);
  • akut disszeminált encephalomyelitis;
  • szisztémás lupus erythematosus.

Szorosan összefügg az akut fertőző betegséggel a zoonózisok, a campylobacteriosis és az emelkedő bénulás kategóriájából. A campylobacteriosist a Campylobacter jejuni baktérium okozza, amely az emésztőrendszerbe behatolva a toxinok felszabadulásával szaporodni kezd. Ennek eredményeként gyulladás, duzzanat és egyenletes fekély alakul ki a gyomor-bél traktus nyálkahártyáján, valamint a test általános mérgezése (vér és nyirok útján). Ebben az esetben a test az IgA és IgG antitestek kampilobakteriális membránjainak lipo-oligoszacharidjait termeli, amelyek az emberi mielinhüvelyek és az idegsejtek gyulladását és degenerációját okozzák.

Az Egyesült Államok Neurológiai Rendellenességek és Stroke Intézete (NINDS) szerint az emelkedő bénulás eseteinek körülbelül egyharmadát campylobacteriosis okozza.

A felfelé bénulást okozó oltások közül ismert a sertésinfluenza elleni vakcinázási botrány 1976-1977 között. És a Priori vakcina (kanyaró, rubeola és epidparotitis vírusok) utasításaiban, mint a tucatnyi lehetséges mellékhatás közül Guillain-Barre növekvő bénulása.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

A növekvő bénulás tünetei

Az orvosok megjegyzik, hogy a növekvő bénulás tünetei a betegeknél a fertőzés nyilvánvaló tünetei után jelentkeznek torokfájás, rhinitis vagy hasmenés formájában egy-hat hétig. És csak ezután nyilvánulnak meg a GBS első jelei: a lábak és a kezek gyengesége. Gyengeséget gyakran a láb és a kéz ujjainak paresztéziája és izomfájdalom kísér, amely a disztális végtagoktól a proximálisig emelkedik.

A folyamat mindkét oldalt egyformán érintheti (para- vagy tetraplegia), de lehet egyoldalú is (hemiplegia). Idővel az állapot súlyosbodik. Az izomgyengeség és a mozgáskorlátozottság enyhe bénulás formájában mindenféleképpen növekszik: hirtelen (7-12 órán át) vagy jobban mérve (legfeljebb két hétig és tovább). Minden ötödik betegnél az izomgyengeség egy hónapig folyamatosan fejlődik.

Miután a gyengeség nem halad tovább, stabilizációs szakasz következik be, amely két-hét naptól hat hónapig tarthat. A növekvő bénulás fő tünetei ebben a szakaszban a fájdalmas paresztézia; a fej, a nyak és a hát izmainak fájdalma; ínreflexek csökkenése vagy hiánya (hipo- vagy areflexia).

A Guillain-Barre növekvő bénulásának majdnem felében a nyak és a koponya izomzata érintett lehet, ami az arcizmok gyengeségét, nyelési és rágási nehézségeket okoz, és néha a szemizmok gyengeségét-oftalmoplegia ( Miller-Fisher-szindróma).

Az esetek 8% -ában a bénulás csak az alsó végtagokat érinti (paraplegia vagy paraparesis), és a betegek mintegy ötöde hat hónapos betegség után nem tud segély nélkül járni. A betegek körülbelül egyharmada azonban képes önállóan mozogni (a mozgások koordinációjában némi eltérés van).

[34], [35], [36], [37], [38]

Bonyodalmak és következmények

A krónikus bénulás szövődményeit izomszövet atrófia és teljes fogyatékosság kíséri. Vegetatív rendellenességeket - a vérnyomás hirtelen ingadozását, szívritmuszavarokat, duzzanatot, fokozott izzadást - a növekvő bénulásban szenvedő betegek legalább 40% -ánál észlelnek. A szívbetegségek gyakran elérik a szívizom összehúzódásának stimulálását vagy a pacemaker meghajtó telepítését.

Következmények súlyos esetekben (legfeljebb 25%) - a rekeszizom gyengülése és a légző izmok bénulása halálos kimenettel.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

A növekvő bénulás diagnosztikája

A felemelkedő bénulás klinikai diagnózisát ágyéki szúrással végezzük a gerincoszlop ágyéki régiójában és a kapott cerebrospinális folyadék vizsgálatával (a fehérje jelenlétére és a sejtelemek szintjére vonatkozóan). A diagnózist az albuminocytológiai disszociáció jelenléte igazolja a cerebrospinalis folyadékban.

Vérvizsgálatokat is végeznek - általános, biokémiai és immunoenzimatikus (a baktériumok elleni antitestek esetében). A torok kenetének szerológiai és citológiai vizsgálata, ürülékelemzés írható fel.

Az instrumentális diagnosztika a következőket tartalmazza:

  • elektromiográfia (EMG), amely lehetővé teszi a perifériás idegek vezetőképességének vizsgálatát;
  • a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

[47], [48], [49], [50], [51]

Megkülönböztető diagnózis

A Guillain-Barre növekvő bénulásának differenciáldiagnózisára szükség van a gerincvelő összenyomásának, a gerinc izom atrófiájának, a leukémiának, a poliomyelitisnek, az epiduritisnek, a hematomyeliának, a lymphomának, a sclerosis multiplexnek, a neurosyphilisnek (a gerincvelőnek), a syringomyelianak, az agyi bénulásnak a kizárására. agysérülés . Ezenkívül Guillain-Barre növekvő bénulása akut myelopathiákból (krónikus hátfájással), porphyria (hasi fájdalommal, görcsökkel és mentális rendellenességekkel), polyradiculitis HIV-fertőzött betegeknél és Lyme-kórban szenvedő betegeknél, valamint foszfororganikus mérgező vegyületek tünetei, tallium, arzén és hemlock.

Kihez forduljon?

A növekvő bénulás kezelése

A növekvő bénulás kezelését neurológiai kórházban végzik.

Ha a Landry növekvő bénulása gyorsan előrehalad, sürgősségi orvosi ellátásra van szükség az intenzív osztályon, ahol vannak feltételek a mesterséges tüdőszellőztető készülék használatához (ha szükséges).

A Guillain-Barre-szindróma kezelésének kulcsfontosságú módszerei a plazmaferezis vagy az intravénás immunglobulin (humán immunglobulin), vagyis az immunterápia célja a növekvő bénulás tüneteinek és szövődményeinek csökkentése.

Terápiás plazmaferezist (vérszűrést) végeznek az antitestek támadó idegsejtjeinek a véráramból történő eltávolítására (öt eljárás két hétig). Hasonlóképpen semlegesíti a káros ellenanyagokat és a gyulladásokat az IgG-Gabriglobin, Hamuneks, Gamimun, Octagam, Flebogamma, Gammagard stb. Bevitelével a vérbe. Infúzióval adják be, a napi dózist 0,4 g/testtömeg-kilogrammonként számolják. Az infúzió szokásos mennyisége egy 5 napig. Az immunglobulinok lehetséges mellékhatásai között szerepel a hőmérséklet-emelkedés, fejfájás, hányinger, hányás, allergiás reakciók és a máj gyulladása. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az agy vagy a szív vérellátásának megsértésével, túlzott testtömeggel és a keringő vér térfogatának csökkenésével (hipovolémia) az immunglobulin bevezetése trombusok kialakulásához vezethet. Ezért egyidejűleg trombózisra felírt gyógyszerek (antikoagulánsok).

A Journal of Clinical Immunology szerint mindkét kezelés egyformán hatékony. A plazmaferezis a tünetek megjelenésétől számított négy héten belül felgyorsítja a gyógyulást. A felemelkedő bénulás kezelését az immunglobulinok plazmaferezissel történő kombinációjával a tünetek megjelenése után két héten belül végezzük, és kevesebb komplikációja van. A nyugati orvosok arra a következtetésre jutottak, hogy a glükokortikoidok alkalmazása ennek a szindrómának a terápiájában nem segíti a felépülés felgyorsítását, sőt potenciálisan el is halaszthatja azt. A hazai klinikai gyakorlatban azonban néhány helyen továbbra is kortikoszteroid hormonokat használnak (például intravénásan beadott prednizolont).

Szintén gyógyszereket - Suprastint vagy Tavegilt (napi háromszor tabletta formájában) alkalmaznak, azonban az antihisztaminok mellékhatásai között általános gyengeség (a megnövekedett álmosság mellett) és a vérnyomás csökkenése van.

Használt gátló kolinészteráz és pulzuserősítő gyógyszer, az Ipidacrin (Neuromidin), amelyet szubkután adnak be (napi 0,2 g). Ennek a gyógyszernek a használata dyspepsiát, hasmenést, szédülést, bőrreakciókat, valamint a pulzus csökkenését és a hörgők és a méh izomzatának görcsét csökkenheti. Nem alkalmazzák anginás, bronchiális asztmás és vestibularis készüléki rendellenességekben szenvedő betegeknél.

Ezenkívül a növekvő bénulás kezelésében B-vitaminokat kell bevenni.

A gyógyulási időszakban fizioterápiás kezelést mutatnak be: hidroterápia, elektroforézis, iontoforézis, UV-besugárzás, akupunktúra, terápiás masszázs.