A POTS (Postural Tachycardia Syndrome) járványos hidratációs és táplálkozási kérdések; Gyakorlati gasztro

TÁPLÁLKOZÁSI KÉRDÉSEK A GASZTROENTEROLÓGIA, 187. SOROZAT

A POTS (Postural Tachycardia Syndrome) járvány: Hidratációs és táplálkozási kérdések

John K. DiBaise, orvostudományi professzor Tisha N. Lunsford, orvostudományi adjunktus Lucinda A. Harris, orvostudományi docens Mayo Clinic Scottsdale, AZ

A poszturális tachycardia szindróma (POTS) az ortosztatikus intolerancia egyik leggyakoribb oka, és a klinikai gyakorlatban egyre inkább felismerik. Különböző nem ortosztatikus tünetekről, köztük a gyomor-bélrendszeri (GI) tünetekről is gyakran beszámolnak a POTS-ban szenvedő betegeknél, és ezek jelentős kezelési kihívást jelentenek, amelyek időnként problémákat okoznak a hidratálás és a táplálkozás fenntartásában. A rendelkezésre álló bizonyítékok arra utalnak, hogy a GI diszmotilitása a POTS-ben fordul elő, és fontos patogén mechanizmust jelenthet. Jelenleg a POTS értékelése és kezelése továbbra is empirikus. A POTS kezelésének általános életmódbeli változásai mind a GI, mind a nem GI tüneteinek javulásához vezethetnek, legalábbis a POTS enyhébb formájában. Ezeknek az intézkedéseknek nem megfelelő tüneteknek további diagnosztikai értékelést és megfelelő étrendi, farmakológiai és táplálkozási támogatási kezelési lehetőségeket kell elősegíteniük. Ez az áttekintés tartalmaz egy rövid hátteret a POTS-ról, a POTS-hoz kapcsolódó állapotokról, valamint áttekintést nyújt a kezelésről, ideértve a táplálkozást és a hidratálást is.

1. ESETTANULMÁNY

Az ortosztatikus intolerancia olyan tüneteket ír le, amelyek klasszikusan a függőleges testtartásra reagálva alakulnak ki, és fekvéskor megszűnnek. Az ortosztatikus intoleranciában szenvedő betegeknél mind az ortosztatikus hipotenzió, mind a tachycardia, vagy önmagában ortosztatikus tachycardia jelentkezhet. Becslések szerint az Egyesült Államokban több mint 500 000 embernek van valamilyen formája az ortosztatikus intolerancia.1 Az ortosztatikus intolerancia gyakori tünetei: szédülés, homályos látás, megváltozott kogníció/agyi köd, általános gyengeség, syncope, szívdobogás, mellkasi fájdalom, nehézlégzés, remegés és remegés. paresztéziák. Az 1. táblázat felsorolja az ortosztatikus intolerancia néhány okát.

A poszturális tachycardia szindróma (POTS) a krónikus ortosztatikus intolerancia egyik leggyakoribb oka 2, és a túlzott pulzusszám-növekedés jellemzi a vérnyomás megfelelő csökkenése nélkül. 3 A közelmúltbeli konszenzus kritériumai szerint a POTS a szívverés 30 perc/perc vagy annál nagyobb (12 és 19 év közötti gyermekeknél> 40 ütés/perc) növekedését jelenti az állástól vagy a felfelé billenéstől számított 10 percen belül, az ortosztatikus intolerancia tüneteivel és az ortosztatikus hipotenzió és az esetleges kiváltó tényezők hiánya. 4,5 (2. táblázat). Jelen áttekintés célja, hogy növelje ennek az állapotnak a tudatosságát a klinikai táplálkozási szakemberek előtt, akiket egyre gyakrabban utalnak ezekre a komplex betegekre. Ebben az áttekintésben a POTS-szel kapcsolatos tünetek és állapotok megbeszélésére összpontosítunk, és áttekintést nyújtunk a kezeléséről, beleértve a táplálkozási és hidratációs támogatás szükségességét.

Háttér
Járványtan
A POTS előfordulását körülbelül 170 esetre becsülik 100 000 egyénre vetítve. 6 A POTS leggyakrabban serdülő lányok és fiatal nők körében fordul elő, és tipikus ortosztatikus tünetek jellemzik, és gyakran különféle nonortosztatikus tünetek kísérik, beleértve a szem vagy a száj kiszáradását, fejfájást, myalgiasok és különféle húgyúti és emésztőrendszeri (GI) panaszok. 7 Az ortosztatikus és a nonortosztatikus tünetek egyaránt gyengülhetnek, és jelentősen hozzájárulhatnak az életminőség és az általános jólét romlásához. 8,9
Úgy tűnik, hogy a POTS természetes története nem jár megnövekedett halálozási kockázattal.10 Összességében a meglévő adatok arra utalnak, hogy bár a gyógyulás nem gyakori, sok POTS-beteg idővel javul. 8,11 Úgy tűnik, hogy azoknak a betegeknek, akiknek előzménye van (pl. Vírusos megbetegedések) és akutabbak, jobban teljesítenek, míg azoknak, akiknek nincs előzményük, nagyobb a családi kórtörténetük, hasonló tünetekkel és kevésbé kedvező eredménnyel. 8.

Végül a POTS betegeknél észlelt számos GI és nem GI tünet hasonló a funkcionális rendellenességekben szenvedőknél tapasztaltakhoz. 15 E rendellenességek mögöttes patofiziológiája magában foglalja a zsigeri túlérzékenységet, a központi szenzibilizációt, a szomatikus hipervigilanciát és a viselkedési amplifikációt - ezek a folyamatok magyarázatot adhatnak a POTS többféle etiológiájának heterogenitására, a tünetek súlyossága és a hemodinamikai változások mértéke és az egyéb objektív tesztek közötti rossz összefüggésre, az ortosztatikus tünetek fennmaradása a pulzus szabályozása ellenére. 16 Mivel ezen állapotok közül sok nem tulajdonítható az ortosztatikus intoleranciának, és gyakran funkcionális rendellenességekben szenvedő betegeknél fordul elő, ez felveti a kérdést, hogy e viszonyok és a POTS közötti összefüggés inkább epifenomént tükröz-e, mintsem okozati összefüggést. 17.

Komorbiditások a POTS-ban
Számos krónikus állapotot gyakran észlelnek a POTS-ban szenvedő betegeknél, amelyek hozzájárulnak a tünetek terheléséhez és az életminőség csökkenéséhez. A gyakori társbetegségek közé tartozik a krónikus fáradtság szindróma, a fibromyalgia, az interstitialis cystitis és a migrénes fejfájás. Egyéb egyedi állapotok, amelyek a POTS-ben fokozott gyakorisággal fordulnak elő, az autoimmunitás, az Ehlers-Danlos-szindróma (HM-EDS) hipermobil formája és a hízósejt-aktivációs rendellenesség (MCAD).

A HM-EDS a kötőszövet nem gyulladásos, örökletes rendellenessége, amelyet hiperflexibilis ízületek, hiperelasztikus bőr és mozgásszervi tünetek jellemeznek. A GI tünetei gyakran fordulnak elő a HM-EDS betegek körében, és jól ismert kapcsolat van a HM-EDS és a funkcionális GI rendellenességek között. 18 Úgy tűnik, hogy a HM-EDS gyakori a POTS-ban szenvedő betegeknél; 19 azonban sok POTS-betegnek hasonló GI-tünetei vannak, és rendellenességek HM-EDS nélkül. Fontos továbbá felismerni, hogy az általános ízületi hipermobilitás tényleges EDS nélkül valószínűleg gyakoribb a POTS-ben.

Az ortosztatikus intoleranciával járó kipirulásos epizódok leírása alapján néhány POTS-beteg esetében felvetették, hogy a hízósejt-mediátorok szerepet játszhatnak a POTS patogenezisében. A mastocytózissal ellentétben az idiopátiás hízósejt-aktiválás a hízósejt-proliferáció hiányában, valamint a hízósejt-mediátorok epizodikus felhalmozódásával történik a plazmában vagy a vizeletben, általában tüneti tünetek esetén. Az MCAD-ban szenvedő betegeknél jellemzően kipirulás, csalánkiütés és viszketés epizodikus „rohamai” jelentkeznek, szédüléssel, szédüléssel, nehézlégzéssel, émelygéssel, fejfájással, hasmenéssel és/vagy szinkóppal; a hiperadrenerg típusú POTS-t jellemző tünetek, az MCAD biokémiai bizonyítékaival (20). A kiváltó események közé tartozik a hosszan tartó álló helyzet, a testmozgás, a menstruáció, az étkezés, a nemi kapcsolat és bizonyos gyógyszerek (például aszpirin, β-blokkolók). Az MCAD diagnosztizálásához biokémiai dokumentációra van szükség, mert a POTS-ben szenvedő betegeknél a kipirulás más okai is előfordulhatnak.

2. ESETTANULMÁNY

Emésztőrendszeri aggodalmak
Tünetek
A GI tünetei gyakran fordulnak elő a POTS betegeknél, és jelentősen hozzájárulnak az e betegek által tapasztalt csalódottsághoz és fogyatékossághoz mind az életminőség csökkenése, mind a táplálkozás és a hidratáció romlása miatt. 17 Míg a leggyakrabban jelentett GI tünetek: hányinger (86%), szabálytalan bélmozgás (71%), hasi fájdalom (70%), székrekedés (70%), gyomorégés (64%) és puffadás (59%) (15) ), a legtöbb beteg több olyan tünetről számol be, amelyek hetente többször fordulnak elő, és a fekvő helyzetben nem javulnak.

Diszmotilitás
A GI motilitásának rendellenességeiről javasolják, hogy hozzájáruljanak a POTS-ben előforduló GI tünetekhez. Loavenbruck és munkatársai visszamenőlegesen felülvizsgálták 163 felnőtt POT-ot (140 nő; átlagéletkor 30 év) POTS-ben, akiknek emésztőrendszeri tranzit és autonóm funkciót is teszteltek. A gyomor kiürülése 55-nél (34%) normális volt, 30-nál késleltetett (18%), és 78-nál (48%) gyors. A tünetek nem jártak a gyomorürülés változásával; a hányás azonban gyakrabban fordul elő azoknál, akiknek késik az ürítése. Kis esetsorozatban Huang és mtsai. 12 POTS-betegről számolt be (11 nő; átlagéletkor 32 év), akik terápiás GI motilitási klinikán mutatkoztak be a GI tüneteinek értékelése céljából, és számos motilitási teszten estek át. 22 A GI motilitásának zavarai nemcsak a gyomrot érintették, hanem a bélnek a nyelőcsőhöz a végbélnyílásig terjedő több szegmense is.

Megváltozott mikrotápanyagok
Amikor a SIBO-ból származó zsír felszívódási zavar vagy, még gyakrabban, az étkezési zsírbevitel korlátai vannak a POTS-betegeknél, a zsírban oldódó A-, D-, E- és K-vitamin hiányosságai fordulhatnak elő. Vas-, folsav- és B12-vitamin-hiány is kialakulhat a korlátozott étrend miatt, amelyet gyakran tapasztalnak a POTS-betegeknél. Ezenkívül B12-hiány előfordulhat a SIBO hátterében az anaerob organizmusok abszorpciójának gátlása és az enterális mikrobák által a bél lumenén belüli fogyasztása következtében. A folát- és B12-vitaminhiány megaloblasztos vérszegénységet, súlyos esetekben pedig a B12-hiány ritka neurológiai szindrómát eredményezhet. Mivel ezek a hiányosságok gyakran klinikailag csendesek, javasoljuk a klinikai gyanú magas indexét és a mikrotápanyag-szint monitorozását, különösen azoknál a POTS-betegeknél, akiknél a klinikai tünetek súlyosabbak.

Esettanulmány 3

Általános menedzsment
Értékelés
Ha a POTS gyanúja merül fel, javasoljuk a megfelelő vizsgálatra és/vagy a POTS szakorvoshoz (pl. Neurológus, kardiológus) történő beutalást. A POTS-szel való egyedi összefüggések, különösen az MCAD, az EDS és az autoimmunitás ismeretének fel kell gyorsítania ezen állapotok értékelését, ha a megfelelő kórtörténet, jelek és/vagy tünetek jelen vannak (3. táblázat). A tesztelést általában a jelenlévő legkiemelkedőbb tünetek vezérlik. Tekintettel a POTS-hoz társuló állapotok számára, fennáll a szükségtelen tesztek veszélye, beleértve a GI szempontjából többszörös endoszkópos, röntgen- és motilitási értékelést. Fontos, hogy táplálkozásértékelés és tanácsadás ajánlott minden POTS-beteg számára, különösen azoknak, akiknek közepes vagy súlyos tünetei vannak. A POTS alapértékelésének javasolt megközelítését a 4.6. Táblázat mutatja

Kezelés
Tekintettel összetettségére, fontos a kezelés multidiszciplináris megközelítése. A reális célok és a kezelési elvárások meghatározása kritikus fontosságú, különösen a súlyos tünetekkel küzdő betegek kezelésében. Mint minden összetett krónikus egészségi állapot esetében, a hatékony szolgáltató-beteg kapcsolat megteremtése, valamint a megnyugtatás és az oktatás elengedhetetlen lépései a menedzsmentben. A betegképzésnek tartalmaznia kell az ortosztatikus intolerancia miatti tünetekről és azokról, amelyek nem, valamint a tüneteiket súlyosbító tényezőkről. Végül elengedhetetlen az ortosztatikus és nem ortosztatikus tünetek és a kapcsolódó állapotok egyidejű kezelésére összpontosítani.

Tekintettel a POTS változatos GI tüneteire, a kezdeti kezelés a legkiemelkedőbb tünetekre összpontosít (5. táblázat). 28 Azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a szokásos orvosi kezelésekre, hasonlóan az ortosztatikus tünetek megközelítéséhez, a kezelés empirikus és nem bizonyítékokon alapszik. Az émelygést gyakran alkalmazzák POTS-betegeknél, mivel hányingerük van; néha antiemetikumok kombinációjára van szükség. A prokinetikus és a dömpingellenes kezelések hasznossága késleltetett vagy gyors gyomorürüléssel járó POTS-betegeknél további tanulmányokat igényel. Az immunmediált GI diszmotilitásban szenvedő betegeknél néha kortikoszteroidokat és intravénás immunglobulint alkalmaznak. Krónikus fájdalom esetén az opioidok kerülése az opioidok által kiváltott bélműködési zavar és a narkotikus bél szindróma kockázata miatt javasolt. Meg kell fontolni a neuromoduláló szerek (például triciklusos antidepresszánsok) alternatívaként történő alkalmazását. Tűzállóbb esetekben gyakran használják a bél irányított és neuromoduláló szerek kombinációjának alkalmazását, és fontolóra kell venni a gyógyszerek pszichológiai kezeléssel történő kombinációját is. 30

KÖVETKEZTETÉS
Patofiziológiai heterogenitása, az ortosztatikus stresszel látszólag nem összefüggő klinikai megjelenés sokfélesége és a klinikai válasz kiszámíthatatlansága miatt a POTS-ben szenvedő betegek jelentős kezelési kihívást jelentenek, és hasznot húznak a multidiszciplináris kezelési megközelítésből. A POTS betegeknél észlelt tünetek és társbetegségek sokféleségét gyorsan értékelni kell, és ennek megfelelően kell kezelni, mivel ezek gyakran súlyosbítják az ortosztatikus intolerancia tüneteit, és súlycsökkenést és egyéb káros táplálkozási eredményeket eredményezhetnek. Jelenleg a POTS-ban szenvedő betegek tüneteinek kezelése továbbra is empirikus. Míg a POTS kezelésére szolgáló általános életmódbeli intézkedések mind az ortosztatikus, mind a nem ortosztatikus tünetek javulásához vezethetnek, a refrakter tüneteknek további diagnosztikai értékelést, valamint megfelelő étrendi és farmakológiai kezelést kell elősegíteniük. A táplálkozási hiányosságokat figyelemmel kell kísérni és korrigálni kell, ha vannak ilyenek.