A vérzéses bullous Henoch-Schönlein purpura sikeres kezelése orális kortikoszteroiddal: esettanulmány

1 Gyermekgyógyászati ​​Osztály, Konya Oktatási és Kutatási Kórház, 42090 Konya, Törökország

2 Patológiai Osztály, Konya Oktatási és Kutatási Kórház, 42090 Konya, Törökország

3 Bőrgyógyászati ​​Osztály, Konya Oktatási és Kutatási Kórház, 42090 Konya, Törökország

4 Gyermekreumatológiai osztály, Konya Oktatási és Kutatási Kórház, 42090 Konya, Törökország

Absztrakt

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) kis méretű erek vaszkulitisze, amely immunglobulin-A által közvetített gyulladásból származik. Gyermekkorban a leggyakoribb akut szisztémás vasculitis, amely főleg a bőrt, a gyomor-bél traktust, az ízületeket és a veséket érinti. A HSP jellegzetes kiütése 2-10 mm átmérőjű tapintható purpurikus elváltozásokból áll, amelyek a fenékben és az alsó végtagokban koncentrálódnak. A hemorrhagiás bulla előfordulása HSP-ben szenvedő gyermekeknél ritkán fordul elő. Ez a jelentés egy 4,5 éves HSP-s nőbeteget ír le, amely hemorrhagiás bullous elváltozásokhoz társul.

1. Bemutatkozás

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) kis méretű erek vaszkulitisze, amely immunglobulin-A által közvetített gyulladásból származik. Ez a leggyakoribb akut szisztémás vasculitis gyermekkorban, és főleg a bőrt, a gyomor-bél traktust, az ízületeket és a vesét érinti [1]. A HSP domináns klinikai jellemzői a bőr purpura (100%), ízületi gyulladás (82%), hasi fájdalom (63%), GI vérzés (33%) és nephritis (40%) [2]. A purpurával általában a lábakon és a fenéken találkozhatunk, de a karokon, az arcon és a csomagtartón is észlelhető. Számos betegnél túlnyomórészt petechiális elváltozások vannak, néhányuk főleg purpurás, mások pedig keverék típusú elváltozásokat mutatnak [3]. Néhány betegnél olyan célszerű elváltozások vannak, amelyek központi pontszerű vérzésből állnak, amelyet sűrűséggel és vérzéssel ellátott kerületi régiók vesznek körül [4]. Szövettanilag a HSP bőrjellemzőit a dermális erek leukocytoclasticus vasculitisei és az érfalban kiemelkedő IgA-lerakódások jellemzik [5].

A HSP GI megnyilvánulásai közé tartozik a hasi fájdalom, hányás, hasmenés, paralyticus ileus, melena, intussusception és mesenterialis ischaemia vagy perforáció. A boka és a térd gyakran érintett lehet, de a kéz, a könyök és a láb ízületi gyulladása is megfigyelhető. Az ízületi gyulladás nem aeroszív, ezért nem okoz maradandó deformitást [7]. Egyes szervek és rendszerek, például a központi idegrendszer és a tüdő involcinái megfigyelhetők, de sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a bőrben, a bélben és a vesében [8].

Orális kortikoszteroiddal kezelt beszámolónkban az irodalom tükrében egy 4,5 éves HSP-s nőstény nőt ismertek, különösen hemorrhagiás bullous bőrelváltozások kíséretében.

2. Esetismertetés

Egy 4,5 éves kislányt vérzéses bullous kiütések, bilaterális bokafájdalmak és súlyos hasi fájdalmak panaszaival utaltak a Konya Oktatási és Kutató Kórházba. A kórelőzményben nem volt csökkenő vizeletmennyiség, látható vér a vizeletben vagy fekete széklet. Az eset nem adott gyógyszert, és a kiütések megjelenését megelőzően legalább egy hónapig nem volt felső légúti fertőzés vagy állat/rovarcsípés.

A felvételkor a létfontosságú eredmények a következők voltak: hőmérséklet, 36,3 ° C; pulzusszám, 90 ütés/perc; légzésszám, 26 légzés/perc; és a vérnyomás, 85/60 Hgmm. Mindkét alsó végtagján számos tapintható purpurát és vérzéses bullát határoztak meg, amelyek átmérője 5 és 15 mm között változott (1. ábra). A has puha volt, de gyengéden tapintható, hiperaktív bélhangokkal. Nem észleltek hasi tömeget vagy hepatosplenomegaliát. Az alsó végtagok nem mutattak ödémát, de mindkét boka aktív és passzív mozgása fájdalmas volt. A fizikai vizsgálat más rendellenes eredményt nem mutatott.

bullous

Mindkét alsó végtagon tapintható purpura és vérzéses bulla.

A laboratóriumi vizsgálatok olyan hemoglobinszinteket mutattak ki, mint 13,7 g/dl, a fehérvérsejtek száma pedig

/ L normál differenciálszámmal és a vérlemezkeszám mint

/ L. Az okkult vér székletvizsgálata pozitív volt. A C-reaktív fehérje és az eritrocita ülepedési sebessége 33,9 mg/dl, illetve 32 mm/h volt. Az ANA és a c-ANCA tesztek negatívak voltak, a C3, C4 és a szérum immunglobulin A normál határokon belül voltak. A felvételkor a szérum összes fehérje és albumin, transzamináz, vér karbamid-nitrogén, kreatinin és elektrolit normális volt. A vizelet mérőpálcájának tesztje ketont (4 plusz), vért (2 plusz), leukocitát (2 plusz) és fehérjét (2 plusz) mutatott ki. Két vörösvértestet és 4 leukocita sejtet határoztak meg a vizelet üledékében (nagy teljesítményű mikroszkópos mező). A fehérje és a vizelet mennyisége 23,4 mg/m 2/h, illetve 750 ml/nap volt. A követés után a vizeletmennyiség 1,8 és 2 ml/kg/h között volt. Az okkult vér székletvizsgálata pozitív volt.

A klinikai és laboratóriumi eredmények fényében az esetet HSP-vel diagnosztizálták. Az elváltozások bármelyikével végzett biopszia eredményeként meghatároztuk a mintából a leukocytoclasticus vasculitis megjelenését, perivascularis infiltrációval polimorfonukleáris leukocitákkal (2. és 3. ábra). Így a hemorrhagiás bullous HSP diagnózisa megerősítést nyert.


Neutrofil gyulladás fibrinoid nekrózissal és fragmentált neutrofil magokkal (leukocytoclasis). HEX 300.


A subepidermális bulla és az epidermális elválasztás kialakulása. HEX 100.

Mivel a bőr, az ízület, a gyomor-bél traktus és a HSP következtében fellépő mérsékelt veseelégtelenséget figyelembe vették, megkezdték a prednizolon kezelését 2 mg/kg/nap dózisban 6 hétig, és tüneti kezelést, beleértve az ágynyugalmat és a nyájas diétát. Az arthralgia és a hasi fájdalom 4 nappal a kezdeti terápia után javult. A bullous elváltozások szintén egy héten belül elkezdtek megszűnni, és teljesen helyreálltak a 3 hetes kezelés során. Mivel a 24 órás vizelet proteinuria 9,4 mg/m 2/h volt a 4 hetes prednizolon kezelést követően, a prednizolon kezelését további 2 hétig folytatták. A prednizolon kezelését fokozatosan abbahagyták, miután a 24 órás vizelet proteinuria 3,54 mg/m 2/h-ra csökkent. Az esetet 4 hónapig követték nyomon, amely alatt a vizeletvizsgálat a normális határokon belül maradt, és a HSP tüneteit nem figyelték meg.

3. Megbeszélés

A HSP az egyik leggyakoribb vasculitis szindróma gyermekkorban. A tapintható purpurát általában a HSP-ben szenvedő betegek csaknem 100% -ánál észlelik, és az esetek 50% -ában a kórházi látogatások fő okának tekintik [4]. A legsúlyosabb elváltozásokat gyakran a maximális nyomás olyan pontjainál észlelik, mint például a malleolusok körül vagy a láb hátsó oldalán, a szoros cipőfűzők alatt, és esetünkben a bulla is összhangban áll a Leung és Robson tanulmányában javasolt megállapításokkal [ 9].

A hemorrhagiás bullous HSP kórélettana továbbra is tisztázatlan. Kobayashi és munkatársai tanulmányában a mátrix metalloproteinase-9 (MMP-9, zselatináz B) zimográfia segítségével emelkedett volt a hólyagfolyadékban, és a PMN által a dermoepidermális csomópont dermális oldalán kiválasztott MMP-9, feltételezték, hogy az intenzív vasculitis elváltozásából vándorolnak és hólyagképződést okoznak az alapmembrán komponensek, például a VII-es típusú kollagén lebontásával [10].

Továbbá javasolható a konszenzus hiánya a kortikoszteroidok alkalmazásával kapcsolatban a csak bőrelváltozásokkal előrehaladott HSP kezelésében. Esetünk azonban olyan megállapításokat mutatott, mint a hasi fájdalom és az arthralgia a HSP, valamint a bulla jelentős tünetei között, és jól reagált az orális prednizolonnal végzett kezelésre. A mérsékelt veseelégtelenség mellett esetünk súlyos GI-megnyilvánulásokat is jelzett, például hasi fájdalmat és vérzést. Ezért megkezdték a prednizolon-kezelést, és az olyan tünetek, mint az arthralgia és a hasi fájdalom, enyhültek a kezdeti terápia után négy nappal.

Habár nincs egyetértés a HSP kiterjedt bullous elváltozásainak kezelésében, a kortikoszteroidok gyulladáscsökkentő hatása valószínűleg hasznos lesz a súlyos bőrbetegségben szenvedő HSP-betegek kezelésében az AP-1 kötődési aktivitás gátlásával a sejtmagban. a nukleáris faktor-kappa B (NF-κB), amely az egyik fő proinflammatorikus transzkripciós faktor, és csökkent MMP-2 és MMP-9 koncentráció a plazmaszinten [15].

Következtetésként elmondható, hogy a vérzéses bulla ritkán fordul elő HSP-s gyermekeknél. A vérzéses bulla-ban szenvedő gyermekek értékelésében az egészségügyi szakembereknek éberen kell figyelniük a HSP-re, atipikus bőrelváltozások kíséretében. A hemorrhagiás bullous HSP, bár ellentmondásos, jól reagál a hagyományos orális prednizolon terápiára. Figyelembe véve a kortikoszteroidok lehetséges mellékhatásait és azt, hogy egyes esetek spontán enyhülnek, különösen azokban az esetekben, amelyekben nincs GI-traktus és vesebetegség, a kortikoszteroid-kezelés megkezdését vagy sem a klinikusoknak kell eldönteniük. Ezenkívül további vizsgálatokra van szükség a szteroidok hatásainak felvilágosításához a HSP bőrbetegségeinek kezelésében.

Hivatkozások

  1. S. Trapani, P. Mariotti, M. Resti, L. Nappini, M. De Martino és F. Falcini: „Súlyos vérzéses bullous elváltozások Henoch Schönlein purpurában: három gyermekgyógyászati ​​eset és az irodalom áttekintése”. Reumatológia Nemzetközi, köt. 30. sz. 10, p. 1355–1359, 2010. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  2. F. T. Saulsbury: „Henoch-Schönlein purpura gyermekeknél: 100 beteg jelentése és az irodalom áttekintése” Gyógyszer, köt. 78. sz. 6, 395–409, 1999. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  3. A. K. Leung és K. W. Chan: „A purpurás gyermek értékelése” Az amerikai családorvos, köt. 64, 419–428., 2001. Megtekintés: Google Scholar
  4. W. L. Robson és A. K. Leung, „Henoch-Schönlein purpura” A gyermekgyógyászat fejlődése, köt. 41, 163–194, 1994. Megtekintés: Google Scholar
  5. J. Giangiacomo és C. C. Tsai: „Az IgA dermális és glomeruláris lerakódása anaphylactoid purpurában.” Az American Journal of Diseases of Children, köt. 131. sz. 9, 981–983, 1977. Megtekintés: Google Scholar
  6. S. P. Ardoin és E. Fels, „Henoch-Schönlein purpura”, in Nelson Gyermekgyógyászati ​​tankönyv, p. 868–871, Elsevier Saunders, Philadelphia, Pa, USA, 19. kiadás, 2011. Megtekintés: Google Scholar
  7. D. M. Kraft, D. Mckee és C. Scott: „Henoch-Schönlein purpura: áttekintés” Az amerikai családorvos, köt. 58., 405–408., 1998. Megtekintés: Google Scholar
  8. F. T. Saulsbury, „Henoch-Schönlein purpura” Jelenlegi vélemény a reumatológiában, köt. 13. sz. 1s, 35–40., 2001. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
  9. A. K. C. Leung és W. L. M. Robson, „Hemorrhagiás bullous elváltozások egy Henoch-Schönlein purpura gyermeknél” Gyermekbőrgyógyászat, köt. 23. sz. 2, 139–141., 2006. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  10. T. Kobayashi, K. Sakuraoka, M. Iwatmoto és S. Kurihara: „Anaphylactoid purpura esete többszörös hólyagképződéssel: a zselatináz (MMP-9) lehetséges patofiziológiai szerepe”. Bőrgyógyászat, köt. 197. sz. 1, 1998. 62–64. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  11. J. S. Garland és M. J. Chusid, „Henoch-Schönlein purpura: társulás szokatlan hólyagos elváltozásokkal” Wisconsin Medical Journal, köt. 84., 1985. 21–23. Megtekintés: Google Scholar
  12. P. M. Liu, C. N. Bong, H. H. Chen és mtsai: „Henoch-Schönlein purpura vérzéses bullákkal gyermekeknél: két eset jelentése” Journal of Microbiology, Immunology and Infection, köt. 37. sz. 6, 375–378., 2004. Megtekintés: Google Scholar
  13. Y. Ishii, T. Takizawa, H. Arakawa et al., “Vérzéses bullous elváltozások Henoch-Schönlein purpurában” Gyermekgyógyászat Nemzetközi, köt. 47. sz. 6, 2005. 694–697. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  14. S. L. den Boer, S. G. M. A. Pasmans, N. M. Wulffraat, N. L. Ramakers-Van Woerden és M. T. Bousema: „Bullous elváltozások Henoch Schönlein purpurában, mint indikáció a szisztémás prednizon beindítására”. Acta Paediatrica, International Journal of Paediatrics, köt. 99. sz. 5, 781–783., 2010. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
  15. S. J. Park, J. H. Kim, T. S. Ha és J. I. Shin: „A kortikoszteroid szerepe a vérzéses bullous Henoch Schönlein purpurában” Acta Paediatrica, köt. 100, nem. 7, e3 – e4, 2011. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas