A vulva Crohn-kórja: Kemény diagnózis (47 éves y.o. beteg esetjelentése)

Karina R. Bondarenko

1 Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszék, Terápiás Kar, Pirogov Orosz Nemzeti Orvostudományi Egyetem, Moszkva, Oroszország,

Julia E. Dobrokhotova

1 Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszék, Terápiás Kar, Pirogov Orosz Nemzeti Orvostudományi Egyetem, Moszkva, Oroszország,

Tatiana A. Rumjanceva

2 Klinikai Diagnosztikai Központ, Központi Epidemiológiai Kutatóintézet, Moszkva, Oroszország,

Nailya I. Nasyrova

1 Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszék, Terápiás Kar, Pirogov Orosz Nemzeti Orvostudományi Egyetem, Moszkva, Oroszország,

3 Nőgyógyászati Osztály, Központi Klinikai Polgári Repülési Kórház, Moszkva, Oroszország,

Absztrakt

A Crohn-betegség extraintesztinális tünetei előfordulhatnak a szemben, a húgyúti rendszerben, a bőrön vagy a bőr alatti zsírban. Beszámolunk egy izolált vulvar Crohn-betegség 7 éves diagnosztikai kutatásának esetéről egy 47 éves nőnél. A betegséget a kifejezett bilaterális aszimmetrikus labiális hipertrófia fokozatos kialakulása jellemzi.

Absztrakt

A Crohn-betegség extraintesztinális tünetei a szemben, a húgyúti rendszerben, a bőrön vagy a szubkután zsírban jelentkezhetnek. Beszámolunk egy izolált vulvar Crohn-betegség 7 éves diagnosztikai kutatásának esetéről egy 47 éves nőnél. A betegséget a kifejezett bilaterális aszimmetrikus labiális hipertrófia fokozatos kialakulása jellemzi.

1. BEMUTATKOZÁS

2. ESETJELENTÉS

Egy 47 éves fehér nőstény visszatérő súlyos vulvaödéma, viszketés, túlzott hüvelyváladék, láz (37,5 ° C), a nemi szervek nehézsége és fájdalmas közösülés miatt panaszkodott.

A betegnek 3 terhessége volt, 2 szülése, 1 abortusa volt. Rendszeresen menstruált. Az első nemi aktust 16 évesen kezdte. A beteg házas volt, és rendszeresen szexuális kapcsolatban volt egy partnerrel, a fogamzásgátlás coitus interruptus volt.

A korábban regisztrált nőgyógyászati megbetegedések a vulvovaginalis candidiasis, a bakteriális vaginosis, a méh leiomyoma és az endometrium polip több epizódját is magukban foglalták.

A beteg laboratóriumi tesztjeiben nem specifikus gyulladásos markereket találtunk (1. táblázat). Az immunogram, a biokémiai vérvizsgálat és a koagulogram referenciaértékeken belül volt. A teljes szérum IgE szintje nem haladta meg a standard értékeket. Normális rheumatoid faktor mellett nőtt az antistreptolysin-O koncentráció. Az autoimmun betegség markerek közül az antinukleáris antitestek megnövekedtek, SS-A antitestek voltak jelen.

Asztal 1

Biokémiai és immunológiai vérvizsgálati eredmények

ParametersResultReference intervallum

Biokémia
RF, NE/ml	5.8	1.2 talált

A vulva kétoldali aszimmetrikus hipertrófiája K. betegben vulvar Crohn-kórral

A perianalis régióban kondiloma-acuminátumra emlékeztető kúp alakú vegetációkat és hiperémiát figyeltek meg (ábra (2. ábra).

Kúpos alakú vegetációk, amelyek a condyloma acuminatára emlékeztetnek a vulva perianalis régiójában K. vulvar Crohn-betegségben

Az ultrahangvizsgálat során kiderült a lymphadenitis (a nyirokcsomók kétoldali megnagyobbodása 3 cm-ig).

A látogatást követő napon viszkető eritemás kiütés jelent meg a beteg kezének hátsó felületén és a comb elülső felületén. A betametazon egyetlen injekciója után a kiütés 4 nap alatt alábbhagyott.

A CD, a szarkoidózis, a vulvarák, a tuberkulózis, az aktinomycosis és a lymphogranuloma venereum differenciáldiagnózisát készítettük.

A CBC, a biokémiai és a hemosztasiológiai paraméterek a normál tartományon belül voltak.

A megnövekedett antinukleáris faktort ismételten kimutatták, az SS-A antitestek jelenlétét is megerősítették. A Saccharomyces cerevisiae (ASCA) elleni antitestek szintje, amelyet a CD laboratóriumi markerének tekintenek, kissé megemelkedett, 21,31 rel. μ/ml (referenciaérték (3. ábra). 3). A dermában ödémát, lymphangiectasia-t, dilatált ereket, hisztiocita és lymphoid sejteket figyeltek meg fokális perivaszkuláris lymphohistiocytás infiltrációval, mikrogranuloma képződéssel, az obliteráló granulomatous lymphangitis és lymphoplasmacytic infiltráció jeleivel (3. ábra). Kisméretű és nagy lymphoid aggregációkat, valamint nem eprotelioid sejteket tartalmazó nem -rotrotizáló ("nem cuccos") histiocytás granulómákat és Langhans óriási multinukleáris sejteket is regisztráltak. Ezenkívül a neoangiogenesis jeleit, a szaporodó idegrostokat, a neuritis fokális jeleit és a szklerotikus területeket vizualizálták.

A mélyebb dermis kis és nagy limfoid aggregációkat és nem -rotrotizáló ("nem cascos") hisztocitás granulómákat mutat epithelioid sejtekkel és Langhans óriási multinukleáris sejtekkel (H és E, × 200)

A has számítógépes tomográfiáját (General Electric Medical Systems Optima CT66) végeztük, a tüdőben, az emésztőrendszerben, a vizeletben és a reproduktív rendszerben kóros leletek (fisztulák, tályogok, tömegek) nélkül.

A kolonoszkópia (Olympus CF ‐ HQ 150) nem mutatott ki a bélnyálkahártya betegségének endoszkópos jeleit.

4. MEGBESZÉLÉS

Az endoszkópos vizsgálatok nem mutatták ki a bélelváltozások CD-specifikus jeleit K. páciensnél a betegség 7 éves megjelenése után, ami az izolált CD jelenlétére vall. A CD bél manifesztációinak epizódját 18 év labialis fekély után máshol írták le, 13 ami nem zárja ki a gyulladásos bélfolyamat lehetőségét K. betegben a jövőben. Ez szükségessé teszi a bél nyálkahártyájának rendszeres endoszkópos monitorozását a vulva CD-s nőknél az emésztőrendszeri elváltozások időben történő felismerése érdekében.

Az antimikrobiális, gyulladáscsökkentő, immunmoduláló és egyéb szerek alkalmazásával végzett sikertelen kezelési kísérletek hosszú diagnosztikai keresése lehetővé tette, hogy a perineális elváltozásokkal járó izolált CD fejlődési dinamikáját retrospektív módon rekonstruálják. Nyilvánvaló, hogy a betegséget hullámzó folyamat jellemzi, a vulva és a perianalis régió egyidejű vagy váltakozó részvételével. A betegség előrehaladtával a megismétlődés aránya növekszik, a remissziós periódusok csökkennek, és a megfelelő terápia hiánya visszafordíthatatlan változásokat eredményez az érintett régiók anatómiájában és fiziológiájában, ami elsősorban a markánsan kifejezett kétoldali aszimmetrikus labialis hipertrófiában és indurációban nyilvánul meg.

A vulvar Crohn-kórja további vizsgálatokat, jelentéseket és a megállapítások rendszerezését teszi szükségessé diagnosztikai algoritmusok és terápiás megközelítések kidolgozása érdekében, amelyeket a klinikusok a rutinszerű gyakorlatuk során használnak.

ÉRDEKLŐDÉSEK

A SZERZŐ HOZZÁJÁRULÁSAI

KRB: kidolgozta az elméleti keretet, jelentősen hozzájárult az adatok fogalmához és fogadásához, valamint az adatok elemzéséhez és értelmezéséhez, adatokat szolgáltatott az 1., 1. táblázat, 1., 1., 2., 2. és 3. ábra táblázataihoz; 3; átvette a vezetést a kézirat megírásában, irányította a kutatást. JED: segített az eredmények értelmezésében, részt vett a cikk összeállításában és a fontos szellemi tartalom kritikus feldolgozásában, társszerzőként írta a cikket, és segített a projekt felügyeletében. TAR: kidolgozta az elméleti keretet, jelentősen hozzájárult az adatok fogalmához, valamint az adatok elemzéséhez és értelmezéséhez. NIN: elvégzett biopszia; elemezte az adatokat, és együtt írta a cikket. Minden szerző megvitatta az eredményeket és következményeket, és minden szakaszban kommentálta a kéziratot. Valamennyi szerző nagyban hozzájárult a cikkben bemutatott munkához. Minden szerző áttekintette a végleges kéziratot.