A zsír tűzben van: Ketogén étrend a refrakter állapotért Epilepticus

A ketogén diéta hatékonysága súlyos refrakter állapotban Epilepticus lázindukált refrakter epilepsziás encephalopathiát indít be iskoláskorú gyermekeknél (FIRES).

Nabbout R, Mazzuca M, Hubert P, Peudennier S, Allaire C, Flurin V, Aberastury M, Silva W, Dulac O. Epilepsia 2010; 51 (10): 2033–2037.

CÉL: A láz által kiváltott refrakter epilepsziás encephalopathia az iskoláskorú gyermekeknél (FIRES) egy pusztító állapot, amelyet elhúzódó perisylvi refrakter status epilepticus (SE) indított el, amelyet ismeretlen okú láz váltott ki. Az SE több mint 1 hónapig tarthat, és ez az állapot súlyos kognitív károsodással járó, farmakorezisztens epilepsziává válhat. Célul tűztük ki a ketogén étrend (KD) hatásának jelentését ebben az állapotban. MÓDSZEREK: Az elmúlt 12 év során kilenc FIRES beteg adatait gyűjtöttük össze, akik 4: 1 arányú zsír-, valamint fehérje- és szénhidrát-KD arányt kaptak. A hagyományos antiepileptikus kezeléssel szemben ellenálló SE-t mutattak be. EREDMÉNYEK: Hét betegnél a KD a ketonuria megjelenését követő 2–4 napon belül (átlagosan 2 nap) és a diéta kezdete után 4–6 napon (átlagosan 4,8 nap) volt hatékony. Az egyik válaszadónál az étrend korai megszakítását a kezelhetetlen SE visszaesése követte, és a beteg meghalt. Az epilepszia néhány hónapon belül a többi hat válaszadót érintette. MEGBESZÉLÉS: A KD alternatív terápia lehet a refrakter SE-ben FIRES-ben, és javasolható más típusú refrakter SE-hez gyermekkorban.

Kommentár

A Status epilepticusnak magas a hosszú távú funkcionális gyengesége, a halálozási arány akár 50% is (1). A szokásos görcsoldó kezelések közé tartoznak a benzodiazepinek, a fenitoin és a fenobarbitál; Az újabb szerek közé tartozik a levetiracetam és a valproát (2). Sajnos a status epilepticus refrakter maradhat ezeknél a beavatkozásoknál, időnként érzéstelenítőkre, például pentobarbitálra, midazolámra, propofolra és ketaminra van szükségük a repedéselnyomás elérése érdekében (2). Mégis ezek a kezelések végül kudarcot vallhatnak, a betegek tartós rohamokat tapasztalnak, amikor az általános érzéstelenítéstől leszoktatják őket. Sajnos kevés más lehetőség áll rendelkezésre.

A ketogén étrend magas zsírtartalmú, alacsony szénhidráttartalmú, nem gyógyszeres kezelés az epilepszia kezelésére (3). 1921 óta, az elmúlt két évtizedben folyamatosan használják a kutatások és a klinikai érdeklődés drámai újjáéledését ez a terápia iránt, jellemzően kezelhetetlen epilepsziában szenvedő gyermekek számára. Tévhit, hogy a ketogén étrend általában szalonnából, tojásból és erős tejszínhabból áll. A valóság az, hogy több, teljesen folyékony ketogén tápszer létezik, és ezeket képzett dietetikus biztosíthatja, tipikusan csecsemők és gyomor-bélcsövekkel rendelkező gyermekek számára (3).

Nabbout és munkatársai öt franciaországi és argentin központból utólag megvizsgálták ketogén étrendjük alkalmazását a FIRES (láz által kiváltott refrakter epilepsziás agyvelőbántalmak) által okozott refrakter status epilepticusra iskoláskorú gyermekeknél (4). Ebben az epilepsziás encephalopathiában a korábban normál, 4-11 éves gyermekeknél a tipikusan refrakter febrilis status epilepticus hirtelen jelentkezik, egyértelmű kórokozó azonosítása nélkül. Az epilepszia és a kognitív fejlődés prognózisa meglehetősen gyenge. Kilenc, 5 és 8 év közötti gyermeket kezeltek ketogén étrenddel, miután három-hat antikonvulzív szer, amelyet 55 napig alkalmaztak, nem tudták kontrollálni status epilepticusukat. Csak elképzelni lehet, hogy a legtöbb gyermek számára a ketogén étrendet a túlélés utolsó reményének tekintették.

A ketogén étrendet különféle formulák alkalmazásával kezdték el nasogastricus csöveken keresztül, és a glükózt eltávolították mind a gyógyszerekből, mind az intravénás folyadékokból. 2,8 nap alatt ezen gyermekek egy kivételével mindegyiknél ketonuria alakult ki, és figyelemre méltó, hogy a nyolc gyermek közül hét gyorsan reagált a ketogén étrendre. A szerzők részleteket fűznek egy alanyhoz, egy 6 éves fiúhoz, aki rohammentessé vált, de néhány órán belül visszatért az epilepszius állapotba, miután az intenzívek abbahagyták a ketogén étrendet, akik nem hitték, hogy ez segít. Később meghalt állapotában. Mind a hat sikeresen kezelt gyermeknél sporadikus rohamok alakultak ki 1–6 hónappal a status epilepticus felépülése után, nem meglepő módon.

Bár ez a tanulmány nem az első, amely beszámol a ketogén étrend sikeres alkalmazásáról az epileptikus állapot érdekében, ez a legnagyobb. Az első esetjelentést csak 2 évvel korábban készítették Bodenant és munkatársai, szintén Franciaországból (5). Három másik retrospektív tanulmány, köztük felnőttek és gyermekek, a módosított Atkins, valamint a ketogén diéta és más etiológiák következtek azóta (6–8). Mind az öt jelentés 10 napon belül közös sikerélményt mutat, ha jelen van (lásd a táblázatot).

Asztal 1.

A ketogén étrend állapotának vizsgálata a Status Epilepticus szempontjából

zsír

Itt az ideje a refrakter status epilepticus ketogén étrendjének prospektív vizsgálatának. Számos oka van annak, hogy ez a kezelés logikus lehetőség ezeknek a betegeknek. Először is, a ketogén étrendnek nagy sikere van a nagyon refrakter epilepsziában. Másodszor, minden napos epilepsziás állapotban lévő betegnek megfelelő enterális táplálékot kell kialakítania, ezért a képletük ketogénre történő átállítása nagyon megvalósítható. Ezenkívül a bizonyítékok arra utalnak, hogy a ketogén étrend nagyon gyorsan működik, egy retrospektív vizsgálatban, a diéta kezdetének 5 napos mediánjában (9). Nem gyógyszeres terápiaként a ketogén étrendnek sincs ismert kölcsönhatása antibiotikumokkal vagy görcsoldókkal. Végül néhány bizonyíték javasolna egy lehetséges gyulladáscsökkentő hatást, amely megmagyarázhatja a sikerét kifejezetten az encephalitis okozta status epilepticus esetében (10).

Ennek a megközelítésnek vannak olyan korlátai, amelyekkel további kísérletekben foglalkozni kell. A dietetikusoknak nemcsak azonnali rendelkezésre kell állniuk ahhoz, hogy vészhelyzetben elkezdhessék az étrendet, hanem ismerniük kell a ketogén étrendet és annak káros hatásait is. Ezek a rövid távú mellékhatások magukban foglalják az acidózist, a hipoglikémiát, a fogyást és a gastrooesophagealis refluxot, ami nyilvánvalóan megnehezítheti a kritikus állapotú betegek ellátását (3). Biztosítani kell a megfelelő táplálkozást, és jelenleg ez a terápia azokra a betegekre korlátozódik, akik gyomor- vagy nazogasztrikus táplálócsöveken keresztül kaphatják meg. Sikeres esetben az étrend folyamatos biztosítása megszervezhető az intenzív osztályról és végül a kórházból történő kiszállítás után. A ketogén tápszerek és a dietetikusok hozzáférhetősége korlátozhatja ezt: a diétát nem szabad elkezdeni, ha nem lehet folytatni.