Addison-kór

Addison-kórközpont
Töltse ki a vesebetegség kvízt
Vesekövek Diavetítés Képek
Magas vérnyomású diavetítés képek
Beteg megjegyzések: Addison-kór - tünetek
Beteg megjegyzések: Addison-kór - kezelések
Beteg megjegyzések: Addison-kór - ossza meg tapasztalatait
Beteg megjegyzések: Addison-kór - okai
Keressen egy helyi endokrinológust a városában

Az Addison-kór tényei *
Mi az Addison-kór?
Hogyan fordul elő Addison-kór?
Mi a kortizol?
Hogyan szabályozzák a kortizolt?
Mi az aldoszteron?
Mi okozza az Addison-kórt?
Elsődleges mellékvese-elégtelenség
Polyendokrinhiányos szindróma
Tuberkulózis
Az Addison-kór egyéb okai
Másodlagos mellékvese elégtelenség
Melyek az Addison-kór jelei és tünetei?
Hogyan diagnosztizálják az Addison-kórt?
Hogyan kezelik az Addison-kórt?
Sebészet
Terhesség?
Betegképzés
További információért

Az Addison-kór tényei *

* Addison-kór tényei: John P. Cunha, DO, FACOE

Mi az Addison-kór?

Az Addison-kór egy endokrin vagy hormonális rendellenesség, amely minden korcsoportban jelentkezik, és a férfiakat és a nőket egyaránt sújtja. A betegséget súlycsökkenés, izomgyengeség, fáradtság, alacsony vérnyomás és néha a bőr sötétedése jellemzi mind a kitett, mind a test nem érintett részein.

Addison-kór tünetei és jelei

Mik az Addison-kór tünetei és jelei?

A mellékvese elégtelenség tünetei általában fokozatosan kezdődnek. A betegség jellemzői:

krónikus, súlyosbodó fáradtság
izomgyengeség
étvágytalanság
fogyás

Körülbelül 50 százalékban észreveszi:

hányinger
hányás
hasmenés

Egyéb tünetek:

alacsony vérnyomás, amely állva tovább csökken, szédülést vagy ájulást okozva
bőrváltozások az Addison-kórban, hiperpigmentációval vagy sötét barnulással, a test kitett és szabadon nem látható részeivel; ez a bőr sötétedése leginkább a hegeken látható; bőrredők; nyomáspontok, például könyök, térd, csülök és lábujjak; ajkak; és a nyálkahártyák.

Hogyan fordul elő Addison-kór?

Az Addison-kór akkor fordul elő, ha a mellékvesék nem termelnek elegendő mennyiségű kortizol hormont és bizonyos esetekben az aldoszteron hormont. A betegséget mellékvese elégtelenségnek vagy hipokortizolizmusnak is nevezik.

Mi a kortizol?

A kortizolt általában a mellékvesék termelik, közvetlenül a vesék felett. A glükokortikoidok nevű hormonok osztályába tartozik, amelyek a test szinte minden szervét és szövetét érintik. A tudósok úgy gondolják, hogy a kortizolnak több száz hatása lehet a szervezetben. A kortizol legfontosabb feladata, hogy segítsen a testnek reagálni a stresszre. Egyéb fontos feladatai között a kortizol:

segít fenntartani a vérnyomást és a szívműködést
segít lassítani az immunrendszer gyulladásos reakcióját
segít egyensúlyba hozni az inzulin hatását a cukor energiafelbontásában
segít szabályozni a fehérjék, szénhidrátok és zsírok anyagcseréjét
segít fenntartani a megfelelő izgalmat és a jólét érzését

Hogyan szabályozzák a kortizolt?

Mivel a kortizol annyira létfontosságú az egészség szempontjából, a mellékvesék által termelt kortizol mennyisége pontosan kiegyensúlyozott. Sok más hormonhoz hasonlóan a kortizolt is az agy hipotalamusa és az agyalapi mirigy szabályozza, amely egy babméretű szerv az agy tövében. Először is, a hipotalamusz "felszabadító hormonokat" küld az agyalapi mirigybe. Az agyalapi mirigy reagál a növekedést, a pajzsmirigy és a mellékvese működését szabályozó hormonok, valamint a nemi hormonok, például az ösztrogén és a tesztoszteron kiválasztásával. Az agyalapi mirigy egyik fő feladata az ACTH (adrenokortikotropin) kiválasztása, a mellékvese stimulálására szolgáló hormon. Amikor a mellékvesék az agyalapi mirigy jelét kapják ACTH formájában, kortizol termelésével reagálnak. A ciklus befejezése után a kortizol az agyalapi mirigyet jelzi az ACTH alacsonyabb szekréciójára.

DIABEMUTATÁS

Mi az aldoszteron?

Az aldoszteron a mineralokortikoidok nevű hormonok osztályába tartozik, amelyeket a mellékvesék is termelnek. Segít fenntartani a vérnyomást, valamint a víz és a só egyensúlyát a testben, segítve a vesében a nátrium megtartását és a kálium kiválasztását. Ha az aldoszteron termelése túl alacsonyra csökken, a vesék nem képesek szabályozni a só és víz egyensúlyát, ami a vér térfogatának és a vérnyomásnak a csökkenését okozza.

Mi okozza az Addison-kórt?

A megfelelő kortizolszint előállításának elmulasztása különböző okok miatt fordulhat elő. A probléma oka lehet a mellékvese rendellenessége (elsődleges mellékvese-elégtelenség), vagy az agyalapi mirigy általi nem megfelelő ACTH-szekréció (másodlagos mellékvese-elégtelenség).

Elsődleges mellékvese-elégtelenség

Az Addison-kór 100 000 emberből körülbelül 1-et érint. Az esetek többségét a mellékvese kéregének, a mellékvesék külső rétegének fokozatos pusztulása okozza a szervezet saját immunrendszere által. Az Addison-kór jelentett eseteinek akár 80% -át is autoimmun rendellenességek okozzák, amelyek során az immunrendszer olyan antitesteket állít elő, amelyek megtámadják a test saját szöveteit vagy szerveit, és lassan elpusztítják azokat. A mellékvese elégtelenség akkor fordul elő, ha a mellékvesekéreg legalább 90 százaléka megsemmisült. Ennek eredményeként gyakran hiányoznak mind a glükokortikoid (kortizol), mind az mineralokortikoid (aldoszteron) hormonok. Néha csak a mellékvese érintett, mint például az idiopátiás mellékvese elégtelenségben; néha más mirigyek is érintettek, mint például a poliendokrin hiány szindrómában.

Polyendokrinhiányos szindróma

A poliendokrinhiányos szindrómát két különálló formába sorolják, ezeket I. és II.

Az I. típus gyermekeknél fordul elő, és a mellékvese-elégtelenség kísérheti:

a mellékpajzsmirigy alulműködése
lassú nemi fejlődés
vészes vérszegénység
krónikus candida fertőzések
krónikus aktív hepatitis
hajhullás (nagyon ritka esetekben)

A II. Típus, amelyet gyakran Schmidt-szindrómának hívnak, általában fiatal felnőtteket sújt. A II. Típusú jellemzők a következők lehetnek:

pajzsmirigy alulműködése
lassú nemi fejlődés
cukorbetegség
vitiligo
pigmentvesztés a bőr területein

A tudósok úgy gondolják, hogy a poliendokrinhiányos szindróma öröklődik, mert gyakran egynél több családtag hajlamos egy vagy több endokrin hiányosságra.

A MedicineNet legfrissebb hírei

Az egészségügyi lefedettség nagy sikereket ér el a munkahelyek csökkentésével
Az emberektől eltérően nincs csontvesztés a Gorillák számára
Obamacare kivágott zsebköltségek
Az egészségügyi hiányosságok felszámolása a latin közösségben
Az FDA hatalma a laboratóriumi tesztek szabályozására blokkolva
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

A hiperglikémia növeli a COVID kockázatokat
Mennyire biztonságosak a COVID oltások?
Rák fiatal felnőtteknél 30% -kal
Maszkok 100 napig
Frissített irányelvek asztmás betegek számára
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Tuberkulózis

A mellékvesét elpusztító tuberkulózis (TB) a fejlett országokban az elsődleges mellékvese-elégtelenség 20% -át teszi ki. Amikor 1849-ben Dr. Thomas Addison először állapította meg a mellékvese-elégtelenséget, az esetek 70-90 százalékában a boncoláskor TB-t találtak. A tbc kezelésének javulásával azonban a mellékvese tbc miatti mellékvese-elégtelenség incidenciája nagymértékben csökkent.

Egyéb okok

A primer mellékvese-elégtelenség ritkább okai:

krónikus fertőzés, főleg gombás fertőzések
a test más részeiről a mellékvesékbe terjedő rákos sejtek
amiloidózis
a mellékvesék műtéti eltávolítása

Másodlagos mellékvese elégtelenség

A mellékvese-elégtelenség ezen formája sokkal gyakoribb, mint az elsődleges mellékvese-elégtelenség, és az ACTH hiányára vezethető vissza. A mellékvese stimulálására szolgáló ACTH nélkül a mellékvese kortizoltermelése csepp, de az aldoszteron nem. A másodlagos mellékvese-elégtelenség átmeneti formája akkor fordulhat elő, amikor az a személy, aki hosszú ideig glükokortikoid hormont, például prednizont kapott, hirtelen abbahagyja vagy megszakítja a gyógyszer szedését. A glükokortikoid hormonok, amelyeket gyakran alkalmaznak gyulladásos betegségek, például rheumatoid arthritis, asztma vagy fekélyes vastagbélgyulladás kezelésére, blokkolják a kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) és az ACTH felszabadulását. Normális esetben a CRH utasítja az agyalapi mirigyet az ACTH felszabadítására. Ha a CRH szintje csökken, az agyalapi mirigyet nem stimulálják az ACTH felszabadítására, és a mellékvese nem képes megfelelő mennyiségű kortizolt kiválasztani.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség másik oka az agyalapi mirigy jóindulatú vagy nem rákos, ACTH-termelő tumorainak műtéti eltávolítása (Cushing-kór). Ebben az esetben az ACTH forrása hirtelen megszűnik, és helyettesítő hormont kell szedni, amíg a normális ACTH és kortizol termelés vissza nem indul.

Ritkábban a mellékvese elégtelensége akkor fordul elő, amikor az agyalapi mirigy mérete csökken, vagy abbahagyja az ACTH termelését. Ezek az események a következőkből származhatnak:

a környék daganatai vagy fertőzései
az agyalapi mirigy véráramlásának elvesztése
sugárzás az agyalapi mirigy daganatok kezelésére
a hipotalamusz egyes részeinek műtéti eltávolítása
az agyalapi mirigy műtéti eltávolítása

KÉRDÉS

Melyek az Addison-kór jelei és tünetei?

A mellékvese elégtelenség tünetei általában fokozatosan kezdődnek. A betegség jellemzői:

krónikus, súlyosbodó fáradtság
izomgyengeség
étvágytalanság
fogyás

Körülbelül 50 százalékban észreveszi:

Egyéb tünetek:

alacsony vérnyomás, amely állva tovább csökken, szédülést vagy ájulást okozva
bőrváltozások az Addison-kórban, hiperpigmentációval vagy sötét barnulással, a test kitett és szabadon nem látható részeivel; ez a bőr sötétedése leginkább a hegeken látható; bőrredők; nyomáspontok, például könyök, térd, csülök és lábujjak; ajkak; és a nyálkahártyák

Az Addison-kór ingerlékenységet és depressziót okozhat. A sóvesztés miatt a sós ételek iránti vágy is gyakori. A hipoglikémia vagy az alacsony vércukorszint gyermekeknél súlyosabb, mint felnőtteknél. Nőknél a menstruációs időszakok rendszertelenné válhatnak vagy megszűnhetnek.

Mivel a tünetek lassan fejlődnek, általában figyelmen kívül hagyják őket, amíg egy olyan stresszes esemény, mint egy betegség vagy baleset, súlyosbítja őket. Ezt addisonianus krízisnek vagy akut mellékvese-elégtelenségnek nevezik. A legtöbb esetben a tünetek elég súlyosak ahhoz, hogy a betegek még a válság bekövetkezte előtt orvoshoz forduljanak. A betegek körülbelül 25 százalékánál azonban a tünetek először egy addisoniai krízis során jelentkeznek.

Az addisoniai válság tünetei a következők:

hirtelen átható fájdalom a hát alsó részén, a hasban vagy a lábakban
súlyos hányás és hasmenés
kiszáradás
alacsony vérnyomás
eszméletvesztés

Kezelés nélkül egy addisonian válság végzetes lehet.

Iratkozzon fel a MedicineNet Általános Egészségügyi Hírlevelére

A Küldés gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és Adatvédelmi irányelveit, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet előfizetéseiről.

Hogyan diagnosztizálják az Addison-kórt?

Korai szakaszában a mellékvese elégtelenséget nehéz diagnosztizálni. A páciens kórtörténetének áttekintése a tünetek, különösen a bőr sötét barnulása alapján arra készteti az orvost, hogy gyanúsítsa Addison-kórt.

Az Addison-kór diagnózisát laboratóriumi vizsgálatokkal állítják fel. Ezeknek a teszteknek a célja először annak megállapítása, hogy a kortizol szintje nem elégséges-e, majd az ok megállapítása. A mellékvese és az agyalapi mirigy röntgenvizsgálata szintén hasznos az ok megállapításában.

ACTH stimulációs teszt

Ez a legspecifikusabb teszt az Addison-kór diagnosztizálására. Ebben a tesztben a vérkortizolt, a vizeletkortizolt vagy mindkettőt mérjük az ACTH szintetikus formájának injekcióval történő beadása előtt és után. Az úgynevezett rövid vagy gyors ACTH-tesztben a kortizol mérését a vérben 30–60 perccel megismételjük intravénás ACTH injekció után. Az ACTH injekció utáni normális válasz a vér és a vizelet kortizolszintjének emelkedése. A mellékvese-elégtelenség bármelyik formájában szenvedő betegek rosszul reagálnak, vagy egyáltalán nem reagálnak.

CRH stimulációs teszt

Ha a rövid ACTH tesztre adott válasz kóros, akkor a "mellékvágány" CRH stimulációs tesztre van szükség a mellékvese elégtelenségének okának meghatározásához. Ebben a tesztben a szintetikus CRH-t intravénásán injektálják, és a vér kortizolt megmérik az injekció előtt és 30, 60, 90 és 120 perccel az injekció után. Az elsődleges mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek magas ACTH-értékkel rendelkeznek, de nem termelnek kortizolt. A másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél a kortizol-válasz hiányos, de az ACTH-válasz hiányzik vagy késik. Az ACTH hiányában az agyalapi mirigy az oka; egy késleltetett ACTH válasz a hipotalamuszra mutat rá.

Addison-krízis gyanúja esetén az orvosnak azonnal meg kell kezdenie a kezelést só-, folyadék- és glükokortikoid hormonok injekcióival. Bár megbízható diagnózis nem lehetséges, amíg a beteget kríziskezelés alatt tartják, a vér ACTH-értékének és a kortizolnak a mérése a válság alatt és a glükokortikoidok beadása előtt is elegendő a diagnózis felállításához. Miután a válság kezelhető és a gyógyszeres kezelés leállt, az orvos akár 1 hónapig is elhalasztja a további vizsgálatokat a pontos diagnózis érdekében.

Egyéb tesztek

A primer mellékvese-elégtelenség diagnózisának megállapítását követően a has röntgenvizsgálatával ellenőrizhető, hogy a mellékvesékben vannak-e kalcium-lerakódások jelei. A kalcium lerakódások TB-re utalhatnak. Tuberkulin bőrteszt is alkalmazható.

Ha másodlagos mellékvese-elégtelenség az oka, az orvosok különböző képalkotó eszközöket használhatnak az agyalapi mirigy méretének és alakjának feltárására. A leggyakoribb a CT-vizsgálat, amely röntgenképek sorozatát állítja elő, amely keresztmetszeti képet ad egy testrészről. Megvizsgálják az agyalapi mirigy működését és más hormonok termelésére való képességét is.