Alapvető tudnivalók a cirrhosis kimutatásáról és e betegek gondozásáról ártalom nélkül

1 Belgyógyászati Klinika, Gasztroenterológiai/Hepatológiai Osztály, Loma Linda University Medical Center, 11234 Anderson Street, 1556 terem, Loma Linda, CA 92354, USA

Absztrakt

Sok embert, aki cirrhosisban szenved, nem diagnosztizálnak. A diagnózis csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha invazív eljárás után multiorganikus elégtelenség alakul ki náluk. A cirrhosisban szenvedő betegek szokatlanul törékenyek, ártalmatlannak tűnő kezelésekkel, beleértve a gyógyszereket és az invazív eljárásokat, könnyen károsíthatják őket, és akár halálos spirálba is kerülhetnek. Nagy a zavar a betegek gondozását illetően. Például milyen gyógyszereket lehet biztonságosan alkalmazni a fájdalom kezelésére, milyen nyugtatók biztonságosak és hatékonyak, mely gyógyszereket kerülni kell, milyen étrendet kell előírni, és mely invazív eljárások biztonságosak. Ez a cikk a szerző tanácsát nyújtja a cirrhosis jelenlétére és a dózisokra vonatkozóan, és nem teszi meg ezeket a betegeket az általános gondozásban, a májelégtelenségre összpontosító tudományos gyakorlatban szerzett 30 éves tapasztalata alapján.

1. Bemutatkozás

A cirrhosis prevalenciája növekszik a hepatitis C járványai és az elhízás, valamint a kapcsolódó zsírmáj miatt [1]. Az alkoholfogyasztás/visszaélés sok országban növekszik, részben a globális recesszió miatt [2]. Sok cirrhosisban szenvedő betegnek két vagy akár mindhárom fenti sértése gyorsítja a májkárosodást és a hegesedést. Becslések szerint 10 000 000 cirrhosisban szenvedő ember lehet az Egyesült Államokban,

A lakosság 3% -a. Ezen betegek közül sokaknak, ha a legtöbbnek még nincs diagnosztizálva cirrhosisuk. Sokan mutatják a cirrhosis jelenlétére utaló jeleket vagy nyomokat (1. táblázat). Az orvosoknak éberen kell figyelniük ezekre a jelekre és nyomokra, majd meg kell tenniük a szükséges lépéseket azok kiértékeléséhez vagy értékelésre irányításukhoz és a károkozás elkerülése érdekében.

2. Tippek a cirrhosis jelenlétére

Néhány utalás az alapellátást nyújtó szakemberre vagy a szakemberre, miszerint a cirrózis jelen lehet, megtalálhatók a gondos kórtörténetben, a fizikai vizsgálatban, a rutin laboratóriumi vizsgálatokban és a képalkotásban. A szerző csodálkozik, hogy ezeket a hasznos nyomokat milyen gyakran hagyják figyelmen kívül.

A családorvosoknak és a belgyógyászoknak gyanúsnak kell lenniük a cirrhosis jelenlétében metabolikus szindrómában és/vagy régóta fennálló cukorbetegségben szenvedő betegeknél [3]. Ezen betegek közül soknak néma cirrhózisa lesz az alkoholmentes steatohepatitis (NASH) miatt.

Sok ember, aki alkohollal és/vagy kábítószerrel visszaél, szintén dohányzik. A tüdőgyógyászoknak, valamint a fül-, orr- és torokszakértőknek figyelniük kell a cirrhosis lehetőségére krónikus tüdőbetegségben, tüdőrákban vagy fej- és nyakrákban szenvedő betegeknél. Túl gyakran invazív, gyógyító eljárásokat végeznek a rák kezelésében, anélkül, hogy felismernék a cirrhosis jelenlétét; és a beteg daganatmentesen meghal, de ennek ellenére halott.

A cirrhosis jelenlétének ismerete vagy gyanúja esetén a beavatkozás előtti kockázatértékelés az invazív eljárás előnyeivel szemben sokkal pontosabb. A beteg műtét előtti „kitisztítás” céljából hepatológushoz irányul. Kevésbé invazív eljárás ajánlható. A beteg nagyobb eséllyel él túl egy kevésbé invazív eljárást, mint a korszerű agresszív eljárást.

3. Történelem

A cirrhosis kockázati tényezői közé tartozik a tartós elhízás (különösen, ha inzulinrezisztencia vagy nyilvánvaló cukorbetegség van jelen), krónikus alkoholfogyasztás (nőknél> 14 ital/hét, férfiaknál> 28 ital/hét), 1992 előtti transzfúzió és utcai drog használja [4]. Sok beteg, akinek közös tűi vannak a kábítószer-használatban, és ennek eredményeként a hepatitis C, nem szívesen közli ezt az információt, de elismeri, hogy kokain-horkolást vagy más kábítószer-használatot követ el. A tetoválás és az akupunktúra hepatitis C vagy B fertőzéssel terjedhet, bár a kockázat nem túl magas. Születés Délkelet-Ázsiában, Dél-Amerika vagy Afrika területe a hepatitis B kockázati tényezője. A hepatitis C hiperendémiás Olaszországban, Egyiptomban, a Közel-Kelet más részein, Vietnamban és Japánban. Azoknál a gyermekeknél, akik krónikus gondozási intézményekben éltek, fennáll a hepatitis B veszélye az ezekben az intézményekben előforduló harapás és egyéb tevékenységek miatt. A szexuális hajlam, különösen azoknál a férfiaknál, akik férfival szexelnek, nagy a hepatitis B kockázata [4].

Az alvás/ébrenlét megfordítása általában megelőzi a nyilvánvaló máj-encephalopathiát (HE). Az álmatlanságra alkalmazott szokásos gyógyszerek rendszeresen leleplezik a zavartság hajlamát, és őszinte kómát okozhatnak.

A hasi megnagyobbodás és/vagy ödéma, epizodikus zavartság vagy a bélből való vérzés kórtörténetében a cirrózis gyanúja merül fel.

4. Fizikai vizsgálat

A tenyér erythema, az érpókok és a hasi kollaterálisok hasznosak a fizikai vizsgálat során. Jelenlétüknek fel kell vetnie a cirrózis gyanúját. A fültő megnagyobbodása gyakrabban fordul elő alkoholfogyasztóknál, mint nem alkoholos májbetegségben szenvedőknél, és nem specifikus a májbetegségre. A feszes máj vagy tapintható lép a cirrhosis gyanúját is felveti. Az Amerikai Májbetegségek Kutatási Szövetségének korábbi elnöke azt szokta mondani: "a máj egy jó érzése jobb, mint bármely két májvizsgálat." Ez nagyon belátó kijelentés.

Sárgaság, ascites (ödémával vagy anélkül) vagy asterixis jelenléte bizonyítja a fejlett májkárosodást.

5. Laboratóriumi vizsgálatok

Eugene Schiff elmondja nekünk, hogy „nagy tiszteletben tartja a vérlemezkeszámot”, mint a cirrhosis jelenlétének nyomát; ez is nagyon belátó kijelentés. Szinte mindenkinek van vérlemezkeszáma az orvosi adatbázisában, függetlenül attól, hogy májbetegség gyanítható-e vagy sem. Trombocita szám AST. A cirrhosis kialakulása után ez a minta megfordulhat.

Ha az alkalikus foszfatáz és/vagy a bilirubin szintje szintén megemelkedik, a májbetegség lényegében biztosított, és az ok és súlyosság értékelése megfelelő.

A vér karbamid-nitrogénje rendszeresen a normál érték alatt van a cirrhosisos betegeknél, és a nemzetközi normalizált arány (INR) rendszeresen növekszik. Az INR, a kreatinin és a bilirubin alkotják a végstádiumú májbetegség (MELD) pontszámának modelljét, amely számszerűsíti a cirrhosis és a prognózis súlyosságát [9].

6. Képalkotás

A generalisták hajlamosak számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálatokat végezni hasi fájdalom vagy más hasi patológia elérése érdekében. A hepatológusok hajlamosak először ultrahangot végezni vagy elrendelni, majd CT-vizsgálatot rendelnek, ha cirrhosis gyanúja merül fel az ultrahangon. A CT sokkal érzékenyebbnek tűnik, mint az ultrahang, a hepatocelluláris karcinóma kimutatásában.

Képalkotás egy adott maximális lépdimenzió megemlítése nélkül nem túl hasznos. Ez a szerző általában „a máj és a lép ultrahangját rendeli Doppler-rel”. Ha a lép dimenziója nem szerepel a jelentésben, ez a szerző felkéri a radiológust, hogy adja meg ezt a döntő információt. Bár sok radiológus 13 cm-t használ a splenomegalia küszöbének, ez a szerző sok cirrhosisban és portális hipertóniában szenvedő beteget látott, akiknek lépe 12 és 13 cm között volt. A szerző véleménye szerint a splenomegalia diagnosztizálásának és a portál hipertóniával járó cirrózis gyanújának 12 cm-nek kell lennie.

A képalkotás kimutathatja továbbá a nodularitást, a teljes máj atrófiáját, az atrófiás jobb lebenyet, a hipertrófiás bal lebenyet, a kitágult portális vénát (> 13 mm), a biztosítékokat és a spontán splenorenalis shuntot - ezek mind megtalálhatók a cirrhosis jelenlétében [10].

Amikor az ascites a cirrhosis és a portális hipertónia jeleivel társul, az előrehaladott májbetegség lényegében biztosított. Az epehólyag és a bélfal ödémája gyakori, ha ascites van jelen, pusztán a hasi ödéma miatt; ezek a megállapítások nem jelentik az epehólyag vagy a bél jelentős patológiájának jelenlétét.

E betegek gyakori rákkockázati tényezői miatt rosszindulatú daganatokkal járó ascitesük lehet, amely a cirrhosis mellett folyadékretencióhoz is hozzájárulhat [11].

Néhány cirrhosisban szenvedő beteg nem tudja, hogy van-e, és csak akkor fordulnak orvoshoz, ha előrehaladott hepatocelluláris carcinoma szövődménye, például rosszindulatú portális vénás trombózis alakult ki náluk. Ez viszont megnyilvánulhat a varicealis vérzés újszerű kialakulásával. Az ascites és/vagy a varicealis vérzés lehet a klinikai szövődmény, amely a CT vagy ultrahang kéréséhez vezet.

Noha a mágneses rezonancia képalkotás lehet a legérzékenyebb módszer a hepatocelluláris karcinómák kimutatásában, túl érzékeny lehet a diszplasztikus csomók kimutatásában, és több zavart, mint tisztaságot eredményezhet [12]. Helyi felszerelés, a radiológus szakértelme és a pácienssel való együttműködés a lélegzetvisszafogással minden hatáskép minőségét megőrzi. Ugyancsak nehéz lehet megszerezni, mivel magas a költsége más módozatokhoz képest. Általában ez a szerző fenntartja ezt a modalitást az ultrahangon vagy CT-n észlelt gócos elváltozások további tisztázása érdekében.

7. Érzékenység a kumadinnal szemben

A cirrhosisban szenvedő betegek szokatlanul érzékenyek lehetnek a kumadin antikoaguláns hatásaira. Ez a szerző olyan beteget látott, aki szupraterápiás volt subduralis haematomában, és csak hetente 0,5 mg kumumadin öt napot szedett. A szokatlanul alacsony dózisú kumarin terápiás vagy szupraterápiás betegeit cirrhosisban kell gyanítani.

8. Beutaló

Ha a kórelőzmény, a fizikális vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok vagy a képalkotás alapján bizonyíték van a cirrhosisra, a beteg hepatológushoz vagy májközpontú gasztroenterológushoz történő továbbítása megfelelő lehet. Ezek az alspecialisták tudják leginkább kezelni a cirrhosisban szenvedő betegek sok problémáját és kezelni ezeket a problémákat, a legkevésbé veszélyeztetik a beteget.

9. Májbiopszia

A legtöbb cirrhosisban szenvedő betegnek nincs szüksége májbiopsziára. Az ok (ok) és a súlyosság általában nyilvánvaló szövettani vizsgálat nélkül. A kockázatokat össze kell vetni az előnyökkel. A biopsziát csak akkor hajtják végre, ha hatással lesz a kezelésre. Az ascites és/vagy koagulopathia jelenlétében előnyös a nyomással végzett transzjuguláris biopszia.

10. Májtranszplantáció

A májtranszplantáció megfontolható pszichoszociális kérdések, a májelégtelenség súlyossága és a társbetegségek alapján. A transzplantáció biztosítási fedezete, a társbetegségek csökkenése, az életmód megváltozása és a kezelhető betegség szűrése érdekében a korai beutalás előnyösebb, mint a késői. Az elektív értékelés előnyösebb, mint a felmerülő értékelés, miután a beteg súlyos állapotromlást szenved.

11. Általános tanácsok a betegeknek

Sok cirrhosisban szenvedő beteg többszörösen károsítja a májat, beleértve az alkoholfogyasztást/visszaélést is. Az alkoholfogyasztás drasztikusan javíthatja általános állapotukat, még a krónikus hepatitis C és/vagy elhízás folyamatos jelenléte esetén is [13] (2. táblázat). Számos alkoholos májbetegségben szenvedő alkoholos májgyulladás felkerülhet a cirrhosisra [14]. Azok a betegek, akiknél az alkoholos hepatitis fő összetevője van, absztinenciával drámai módon képes kompenzálni. A vízhajtókkal szemben ellenálló ascitesek ismét vizelethajtóvá válhatnak, és akár el is tűnhetnek, így a diuretikumokat le lehet állítani. A krónikus hepatitis B dekompenzációval és antivirállal történő kezelés lényegében az egyetlen olyan májelégtelenségi forma, amelyben ez a szekvencia előfordulhat.

Az absztinencia kulcsfontosságú a dekompenzált alkoholos májbetegségben szenvedő beteg túlélésében; akik továbbra is isznak, három éven belül mind meghaltak [15]. Teljes ellentétben a teljesen tartózkodók körülbelül 3/4-e élhet túl három évet [15].

A gondosan elvégzett, randomizált, kettős-vak, kontrollált vizsgálatban egy gondosan elvégzett, randomizált, kettős-vak, kontrollált vizsgálatban kimutatták, hogy a baklofen háromszor naponta háromszor naponta háromszor, napi 10 mg orálisan összesen 90 napig, kifejezetten alkoholos májbetegségben szenvedő betegek [16]. Az alkoholfogyasztás csökkentésére szolgáló gyógyszerek előzetes vizsgálata kifejezetten kizárta a májbetegségben szenvedő betegeket. Ez a szerző nagyon jó sikereket ért el ezzel a gyógyszerrel az alkoholfogyasztás biztonságos csökkentésében és tényleges megszüntetésében, tizenkét hónapnál hosszabb kezelési időtartammal [14, 17].

12. Fogyókúra

Az étrend a zűrzavar és a vita oka a cirrhosisban. Az elhízás felgyorsítja a hepatitis C májkárosodást, felgyorsítja az alkoholos májkárosodást, és egyéb sértések hiányában cirrózist okozhat [8, 18]. Az elhízás megelőzése a legjobb. Miután jelen van, és a betegnél cirrhosis alakul ki, a zsír hajlamos eltűnni a májból, és a betegek rendszeresen spontán fogynak [8]. Ebben a késői szakaszban túl késő lehet, hogy a további súlycsökkentés előnyös legyen a máj számára. Szükségünk van prospektív módon összegyűjtött adatokra erről a témáról.

A cirrhosis kockázati tényezőivel rendelkező betegeknek ésszerű tanácsot adni a testtömeg-index fenntartására.
Mint korábban említettük, sok cirrhosisban szenvedő betegnél több májsérülés tapasztalható. Ennek a szerzőnek egy új, a beteg konzultációjára szolgáló, előre kinyomtatott űrlap van, amely olyan részleteket tartalmaz, mint például a BMI évek száma> 25, a BMI évek száma> 30, valamint a cukorbetegség vagy a prediabetes éveinek száma. Megmérjük a beteg magasságát és súlyát. Ez a szerző felhagyott a magasság kérdésével. A betegek zavarban vannak, amikor a mért magasságuk lényegében mindig rövidebb, mint a megadott magasságuk - akár hat hüvelyk is! Ezek a részletek adnak néhány utalást arra a lehetőségre, hogy a NASH szerepet játszhat a cirrhosis kiváltásában.

24. Alkohol

Ez a szerző azt is megkérdezi a betegektől, mikor kezdték el az ivást, mit isznak, hány évet fogyasztanak naponta, hány éven át, valamint hány nyilvános részegségi vádat és hány letartóztatást tartottak alkoholos befolyásoltság miatt. Ezek a részletek bizonyítékot szolgáltatnak az alkohol szerepéről a cirrhosis kiváltásában.

25. A krónikus hepatitis kockázati tényezői

Ez a szerző a krónikus hepatitis kockázati tényezőiről kérdez, ideértve az intravénás drogfogyasztást (akár egyszer), a kokainhasználatot, az 1992 előtti transzfúziót, a dialízist, a születést egy olyan országban, ahol a hepatitis B endémiás, a homoszexuális viselkedést, a család hordozóját, a tetoválásokat és akupunktúra.

A vért meg kell vizsgálni a hepatitis C antitest, az összes antitest a hepatitis A ellen, és három teszt a hepatitis B ellen, beleértve a felszíni antigént, a teljes mag antitestet és a felszíni antitestet. Azokat, akik nem védettek a hepatitis A és B ellen, be kell oltani e vírusok ellen, hogy megakadályozzák az akut krónikus májelégtelenséget.

26. Egyéb szerológiai vizsgálatok

Autoantitestek, vas, ceruloplazmin és alfa-1 antitripszin fenotípus vizsgálatát kell elvégezni, a beteg életkorától és egyéb kockázati tényezőktől függően.

27. Varikák és hepatocelluláris carcinoma

Minden cirrhosisban szenvedő beteget figyelembe kell venni a nyelőcső varikációjának felső endoszkópiás szűrése és a hepatocellularis carcinoma szempontjából. Ez a szerző elkerülte a nagyon idős betegek, vagyis a 80 évnél idősebb betegek szűrését. A varicealis vérzés azonban előfordulhat ebben a korcsoportban. A vérzést jobban meg lehet előzni endoszkópiával és béta blokáddal, ahelyett, hogy kezelnénk, miután bekövetkezik. Ha nagy varikációt észlelnek olyan betegeknél, akik nem véreztek, béta-blokkolót kell előírni; ez a stratégia javítja a túlélést [28]. A hepatocelluláris karcinóma szűrésének részletei némileg ellentmondásosak. A gyakorlati útmutató évente kétszer javasolja az ultrahangot [29]. Ez a szerző évente egyszer ultrahangot, évente egyszer CT-t és évente kétszer alfa-fetoproteint kap. Az ultrahang nagyon érzéketlen modalitás ennek a daganatnak a kimutatásában; A CT előnyösebb, de sugárzással és potenciális nefrotoxicitással jár [12]. Ez a szerző félévente megszerzi e módok egyikét.

28. Cirrhosisban szenvedő gyógyszerek

28.1. Fájdalomkontroll

A fájdalomcsillapítás a cirrhosisban szenvedő betegek fő kérdése. A kábítószer-használat csökkenti a fájdalomküszöböt; sok korábbi intravénás kábítószer-fogyasztó vényköteles kábítószerre vált, és „drogkereső” lesz, és minden orvostól kábítószert kér, akivel találkozik. Az „5. létfontosságú jel” ebből a szempontból óriási probléma. A törvény szerint arra kényszerítve az orvosokat, hogy írjanak elő kábítószert, amikor a betegek súlyos fájdalomra vallanak, a kábítószer-használat drámai növekedésével, valamint végzetes és nem halálos kábítószer-túladagolásokkal társult [30]. Ez a szerző ellenzi a kábítószerek alkalmazását cirrhosisban szenvedő betegeknél, kivéve, ha rákkal kapcsolatos fájdalmaik vannak. A drogokat bőségesen felíró orvos a beteg függőségének „lehetővé tevőjévé” válhat.

A kábítószerek rendszeresen leplezik az HE-re való hajlamot és súlyosbítják a HE-t. A kábítószer-használat leállítása kiküszöböli a HE-t vagy megkönnyíti a kezelését. A metadonon szenvedő cirrhosisban szenvedő betegeknél a cirrhosis súlyosbodásakor HE alakulhat ki; A metadon dózisának nullára csökkentése segíthet zavartságuk kezelésében.

Hasonlóképpen, más székrekedést okozó gyógyszerek súlyosbíthatják a HE-t, és abba kell hagyni, amikor HE problémává válik.

28.2. NSAID-ok

A nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) a cirrhosisos betegek rosszul tolerálják. A cirrhosisban szenvedő betegek körülbelül 1/3-a, akik a felső bélből véreznek, NSAID-ot szedtek a vérzést követő két héten belül [31]. Ez a szerző írásban utasítja a cirrhosisban szenvedő betegeket, hogy ne vegyenek be egyetlen NSAID tablettát, amíg élnek. Egy ritka betegnek, akinek a koszorúér-megbetegedése meghaladja a cirrhosis súlyosságát, naponta 81 mg aszpirint szedhet.

28.3. Acetaminofen

Sok orvos zavaros a cirrhosisos fájdalomcsillapításban. Egyesek valójában tiltják az acetaminofen használatát, és ehelyett NSAID-okat javasolnak. Ez a stratégia egyszerűen téves és rendszeresen károsítja a beteget. Az acetaminofent a cirrhosisban szenvedő betegek jobban tolerálják, mint a normál egészséges emberek [32]. Az aktív metabolit hepatotoxikus. Ez a szerző két évtizede írásban tanácsolta a betegeknek, hogy napi 4000 mg acetaminofen elfogadható. Nincsenek adatok a napi 2000 mg maximális dózis alátámasztására [32]. Ez az adag nem szabályozza a folyamatos fájdalmat. Ha a fájdalmat nem lehet napi 4000 mg-mal kezelni, akkor ez a szerző háromszor 50 mg tramadolt ad hozzá, és alkalmanként háromszor 100 mg-ot ad egy súlyos fájdalommal küzdő nagy beteg számára. Ez a szerző nem látott problémát ezen gyógyszerek ilyen adagjaival cirrhosisban szenvedő betegeknél.

28.4. Hepatotoxinok és nefrotoxinok

A cirrhosisban szenvedő betegeknél gondosan mérlegelni kell az egyes gyógyszerek kockázatát és előnyeit. Noha a cirrhosisban szenvedő betegek statisztikai esélyei nem nagyobbak a gyógyszerek által okozott hepatotoxicitásra, kevesebb a „tartalék”, mint a normális májban szenvedőknél, és akut-krónikus májelégtelenség alakulhat ki. Az izoniazid hírhedt példa erre a jelenségre. A cirrhosisban szenvedő betegeket figyelembe kell venni a nonisoniazid alapú antituberculosis kezelésben, és a „szürke zóna” betegek kezelésének küszöbének magasnak kell lennie. Sok cirrhosisban szenvedő beteg olyan országból származik, ahol Bacillus Calmette-Guerin oltást végeznek. Hamis pozitív bőrvizsgálatot végezhetnek a tuberkulózis miatt. Izoniaziddal összefüggő fatális hepatotoxicitásról számoltak be ilyen betegeknél, még cirrhosis hiányában is [33].