Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

Cappellini MD, Cohen A, Eleftheriou A és mtsai. Útmutatások a thalassemia klinikai kezeléséhez [Internet]. 2. átdolgozott kiadás. Nicosia (CY): Thalassemia International Federation; 2008.

Útmutatások a thalassemia klinikai kezeléséhez [Internet]. 2. átdolgozott kiadás.

Életmód

Ha a betegséget az ideális kezelés teljes mértékben kompenzálja, akkor a thalassemia majorban szenvedő egyén normális életmódot élvezhet, és rendszeres fizikai és érzelmi fejlődést tapasztalhat gyermekkorától felnőttkoráig, beleértve a szülői életet is.

A kezelő személyzetnek elő kell mozdítania az ilyen előrehaladást azzal, hogy megpróbálja a lehető legnagyobb mértékben csökkenteni a betegség mértékét a beteg személyes és társadalmi életében. Amennyiben a betegséget nem lehet teljes mértékben kompenzálni megfelelő transzfúziós rendszerekkel, a normális életmód akadályait reális, de pozitív megközelítéssel kell figyelembe venni, a beteg tájékoztatásán és ösztönzésén, valamint az idő és a kezelési ütemterv korlátainak felülvizsgálatán alapulva.

Gyakorlati szempontból a kezelő személyzetnek:

Titoktartás és nyitottság

A betegnek jogában kell állnia annak eldöntésére, hogy mikor, mikor és kivel beszéljen a betegségről.

Ezt a jogot más szempontok (tehát a szülők, rokonok, iskola, kórház és hivatalos szervek) előtt kell figyelembe venni.

Iskola

Ha a páciens hemoglobinszintjét a jelen könyvben ajánlott értékek közelében tartják, akkor a tanulmányi teljesítményt nem szabad relevánsan befolyásolni. Ahol hagyják, hogy a hemoglobinszint túl alacsonyra essen, a betegnek nehézségei lehetnek az iskolában. Az egyéni változékonyság azonban széles.

Bár a normál transzfúzió és a nyomon követési ütemtervek sok esetben hiányzást igényelnek, ezek nem lehetnek olyan mértékben, hogy negatívan befolyásolják a betegek iskolai teljesítményét.

A spenektomizált betegeket figyelmeztetni kell az otthoni háziállatok kockázatára a harapások lehetősége és a septicemia (Capnocytophaga canimorsus-társított) fokozott kockázata miatt. Bizonyos területeken szükség lehet a megelőzéssel kapcsolatos további ellátásra a specifikus fertőzésveszély miatt (lásd a thaiföldi pythiosis példáját a fertőzésekről szóló fejezetben). Aktív vírusos hepatitisben vagy más vírusfertőzésben szenvedő betegeknek általános intézkedéseket kell tenniük a családba történő átvitel kockázatának minimalizálása vagy megelőzése érdekében.

Általában fontos, hogy a betegek pozitívan viszonyuljanak munkaképességükhöz.

Krónikus betegségek esetén a túlvédelemre való áttérés gyakori probléma minden érintett ember (szülők, kezelőszemélyzet, betegszövetség és maguk a betegek számára). Ez részben hasznos lehet, ha a kezelési lehetőségek szűkösek és a beteg fizikai állapota gyenge. A jól kezelt betegek azonban általában nem szenvednek nehézségeket a munkájuk elvégzésében betegségük közvetlen következményeként.

Országtól függően felismerhető, hogy a thalassemia bizonyos fokú fogyatékosságot okoz, előnyökkel és speciális foglalkoztatási lehetőségekkel jár. Noha ezek gyakorlati szempontból segíthetik a családot és a beteget, ügyelni kell arra, hogy ezek a jogosultságok ne zavarják a normális élethez, az önbecsüléshez és a munkaképességhez való pozitív hozzáállást (lásd: 15. fejezet: Pszichológiai támogatás thalassemiában).

A tünetekkel járó szívbetegség és az oszteoporózis nehézségeket okozhat a betegek számára bizonyos fizikai feladatok ellátásában, és konkrét tanácsokat kell nyújtani a veszélyeztetett tevékenységek korlátozására.

Szexuális és reproduktív élet

A megjelenésbeli különbségek (arcvonások, magasság és bőrszín) befolyásolhatják az önbizalmat és a társadalmi életben való részvételt. Serdülőkorban a betegek különösen megbélyegzőnek tartják a szexuális fejlődés hiányát vagy késését. A hipogonadizmus időben történő optimális kezelése korlátozza ezeket a hatásokat. A vírusfertőzés hordozóinak további bizonytalanságokkal kell foglalkozniuk a biztonságos szexuális viselkedés tekintetében is.

A thalassémiában szenvedő betegek egészségi állapotának általános javulása, különösen az industrilizált, magas jövedelmű (HDI) országokban, azt jelenti, hogy ma már spontán módon vagy terhesség indukciójával lehet gyermekük. A betegek hozzáállása a szülői viszonyokig terjedhet a felesleges pszichofizikai alkalmatlanság érzésétől a kockázatok és nehézségek alábecsüléséig. A kezelő személyzetnek segítenie kell a beteget és társát a kiegyensúlyozott helyzet elérésében. Nehéz lehet eldönteni, hogy orvosilag kiváltják-e a terhességet, és komolyan figyelembe kell venni a beteg és partnere elvárásait, a terhesség kockázatát és a beteg hosszú távú prognózisát. Kimerítő tanácsadás szükséges e kérdések érzékeny, de alapos feltárásához.

Rutin egészségügyi ellátás

Oltások

Nincs oka annak, hogy a thalassemiás betegek kihagyják vagy elhalasszák a szokásos ajánlott oltásokat.

A thalassemiában szenvedő betegek további oltásait a fertőzésekről szóló fejezet tárgyalja.

Fogápolás

Azoknál a betegeknél, akik nem transzfúzióban vannak, alul transzfúzióban vannak, vagy akik a betegség későbbi szakaszában kezdenek transzfúziót, a csontvelő tágulása miatt előfordulhatnak az arc csontjainak rendellenességei. Ez befolyásolhatja a fogak növekedését és rosszul záródást okozhat. A fogszabályozó kezelés sikeres lehet a rágási funkció javításában és/vagy az esztétikus fogászati megjelenés korrekciójában. A fogszabályozásnak a fog instabilitásának vagy elvesztésének megelőzése érdekében figyelembe kell vennie a thalassemia esetén a csontbetegség sajátos jellemzőit. A maxilláris csont osteoporosisának mértéke irányítja a kezelést.

Utazó

Az utazás bizonyos fokú kockázattal jár, amely növekszik, ha a beteg nem kaphat szakértői helyi kezelést. Ha egy beteg távoli országba utazik, elengedhetetlen a megfelelő utazási biztosítás megszerzése, hogy súlyos szövődmények kialakulása esetén azonnal hazaszállíthassák, minden szükséges orvosi segítséggel. Ha a beteg kirándulást tervez, a kezelőszemélyzetnek a lehetőségekhez mérten tájékoztatást kell adnia a legközelebbi kórházról, amely szolgáltatásokkal és tapasztalattal rendelkezik a thalassemia kezelésében. Mint minden utazó számára, részletes tanácsokat kell kapni a meglátogatott ország fertőzésveszélyeiről, és előzetesen be kell szerezni a megfelelő oltást és megelőzést. Különös figyelmet kell fordítani a malária prevalenciájára (lásd alább).

Vér

Ideális esetben a betegnek mindig ugyanazon a helyen kell vérátömlesztést kapnia. Az utazási terveket össze kell hangolni a beteg transzfúziós ütemezésével annak elkerülése érdekében, hogy máshol transzfúziót kapjanak, különösen akkor, ha olyan területek látogatása folyik, ahol a vérellátás magas fertőzésveszélyt jelent.

Kelátképződés

Az utazást és az ünnepeket úgy kell megszervezni, hogy ne zavarjanak a rendszeres kelátképzésben, és a kezelőszemélyzet ne kényeztesse a „szegény srác” hozzáállást. Azonban a kelátképzési ütemtervnek a megszakítások minimalizálása érdekében történő kiigazításának betartása iránti kérelemnek figyelembe kell vennie néhány gyakorlati szempontot is (pl. Egy serdülő, aki az első tábori ünnepeket tervezi társaival), és a kapcsolati szempontokat (azaz titoktartás vagy a betegséggel kapcsolatos nyílt kommunikáció).

Splenectomia

A splenectomis betegnek mindig antibiotikumokkal kell utaznia, hogy láz, szepszis vagy állati harapás esetén azonnali gyógyszert biztosítson. A kezelőszemélyzetnek el kell vetnie az utazást, ahol a malária kockázata jelentős, mivel ez a betegség súlyosabb lehet a splenectomisis betegeknél.

Táplálás

Tábornok

A thalassémiában szenvedő betegeknél nincsenek speciális étrendi követelmények, hacsak nincsenek speciális előírásaik. Általánosságban elmondható, hogy a korlátozó étrendet könnyű előírni, de hosszú távon nehéz fenntartani. Talasszémia esetén a betegnek már nehéz kezelési ütemterve van, és kontraproduktív további korlátozásokat bevezetni az egyértelmű haszon valószínűsége nélkül.

A növekedés során normális zsír- és cukortartalmú energiafogyasztás ajánlott. A serdülőkorban és a felnőtt életben az alacsony rafinált szénhidráttartalmú étrend (cukor, üdítők, rágcsálnivalók) hasznos lehet a csökkent glükóz tolerancia vagy cukorbetegség kialakulásának megelőzésében vagy késleltetésében.

Nincs egyértelmű bizonyíték arra, hogy az étrend előnyös lenne a májbetegségek megelőzésében vagy kezelésében, kivéve, ha a késői szakaszban jár.

A thalassemiára jellemző a fokozott vasfelszívódás a bélrendszerből. A mennyiség függ az erythropoiesis mértékétől, a hemoglobin szinttől és más potenciális független tényezőktől. Egy pohár fekete tea étkezés közben történő fogyasztása csökkenti az ételek vasfelszívódását, különösen a thalassemia intermedia esetében (de Alarcon, 1979). Nincs azonban bizonyíték arra, hogy a vashiányos étrend hasznos lenne a thalassemia majorban; csak a nagyon vasban gazdag ételeket (például a májat és egyes „egészségitalokat” vagy az egészséges vitamin koktélokat) szabad kerülni. A thalassemiában szenvedő betegek soha nem kaphatnak vaspótlást. Számos bébiétel, reggeli müzlik és multivitaminkészítmény vasat tartalmaz, valamint egyéb vitamin-kiegészítőket. A páciensnek ezért szokássá kell tennie, hogy gondosan olvassa el a címkéket, szükség esetén szakértői tanácsot kérjen.

Kalcium

A thalassemia számos tényezője elősegíti a kalcium kimerülését. Mindig ajánlott a megfelelő kalciumot tartalmazó étrend (pl. Tej, sajt, tejtermékek és kelkáposzta).

A nephrolithiasis azonban néhány thalassemia majorban szenvedő felnőttnél tapasztalható, és kalcium-kiegészítőket csak egyértelmű jelzés esetén szabad adni, ehelyett alacsony oxaláttartalmú étrendet kell fontolóra venni.

D-vitaminra is szükség lehet a kalcium egyensúly stabilizálásához, különösen akkor, ha hipoparathyreoidizmus van jelen. Májbetegség esetén az aktivált formát kell előnyben részesíteni. Ha azonban kiegészítőket alkalmaznak, gondos mérgezésre van szükség a toxicitás megelőzése érdekében.

A thalassemiában szenvedő betegek nem vehetnek be további kalciumot vagy D-vitamint, hacsak orvosuk nem írja elő.

Folsav

A thalassémiában szenvedő betegeknél, akik nem maradnak transzfúzióban, vagy alacsony transzfúziós kezelés alatt állnak, megnövekedett a folátfogyasztás és relatív foláthiány alakulhat ki. Kiegészítők (1mg/nap) adhatók, ha ez bekövetkezik. A magas transzfúziós kezelésben részesülő betegeknél ritkán alakul ki ez az állapot, és általában nincs szükségük kiegészítőkre.

C vitamin

A vastúlterhelés miatt a C-vitamin nagyobb mértékben oxidálódik, ami egyes betegeknél C-vitamin-hiányhoz vezet. A C-vitamin növelheti a szervezetben elérhető „kelátképezhető vasat”, ezáltal növelve a desferrioxaminnal történő kelátképzés hatékonyságát. Jelenleg azonban nincs olyan bizonyíték, amely alátámasztaná a C-vitamin-kiegészítők alkalmazását deferipron, deferasirox vagy kombinált kezelés alatt álló betegeknél. Valójában a C-vitamin bevitele növelheti a bélből történő vasfelszívódást, a labilis vasat és ezáltal a vas toxicitását. Ezért a kiegészítőket csak a dezferrioxamint szedő betegeknél szabad megfontolni (lásd: A vas túlterheléséről szóló fejezet).

Egyes gyógyszerek, például az aszpirin és a torokpasztillák, valamint bizonyos „egészséges ételek” tartalmazhatnak C-vitamint, ezért kerülni kell őket. Friss gyümölcsökben, köztük citrusfélékben és zöldségekben gazdag étrend ajánlott.

E-vitamin

Az thalassemiában magas az E-vitamin szükséglet. A kezelő személyzetnek ajánlania kell a növényi olajok rendszeres bevitelét a kiegyensúlyozott étrend részeként. Azonban az E-vitamin-kiegészítés hatékonyságát és biztonságosságát a thalassemia majorban még nem értékelték formálisan, és jelenleg nem lehet ajánlásokat adni a használatáról.

A kelát során cinkhiány fordulhat elő, a kelátortól, az adagtól és az időtartamtól függően. A cinkpótlás szoros ellenőrzést igényel.

Szerhasználat

Alkohol

A thalassémiában szenvedő betegeket el kell kerülni az alkoholfogyasztástól, mivel megkönnyítheti a vas oxidatív károsodását, és súlyosbíthatja a HBV és a HCV májszövetre gyakorolt hatását. Ahol mindhárom tényező jelen van, a cirrhosis és a hepatocarcinoma kialakulásának valószínűsége jelentősen megnő. A túlzott alkoholfogyasztás a csontképződés csökkenését is eredményezi, és az osteoporosis kockázati tényezője. Ezenkívül az alkoholos italok váratlan kölcsönhatásba léphetnek a gyógyszeres kezeléssel.

Dohányzó

A cigarettadohányzás közvetlenül befolyásolhatja az osteoporosishoz társuló és az általános egészségi állapotra gyakorolt káros hatásokkal járó csont átalakulást.

Kábítószerrel való visszaélés

Sok országban a kábítószerrel való visszaélés gyakori a serdülők és a fiatal felnőttek körében. Krónikus betegségben szenvedő egyén számára a kábítószerrel való visszaélés komoly veszélyt jelenthet az amúgy is kihívást jelentő állapotra, felborítva a fizikai és mentális egészséget befolyásoló tényezők kényes egyensúlyát. A kezelőszemélyzetnek arra kell törekednie, hogy segítse a beteget az ilyen helyzet fenntartásában, szem előtt tartva azokat a kihívásokat, amelyekkel egy serdülő beteg valószínűleg szembesülhet. Kulcsfontosságú veszély, hogy - mint sok serdülő esetében - a kábítószerrel való visszaélés kompenzációs módnak tekinthető a kortársak körében népszerűségnek vagy a „beilleszkedésnek”. A thalassémiában szenvedő fiatalok számára a függőség, a különbség és a szorongás érzése késztetheti a betegeket arra, hogy visszaélési szokásukkal keressék a „normalitást”.

Ezeknek a kérdéseknek az átlátható megvitatása segíthet a betegnek abban, hogy betekintést nyerjen a kapcsolódó kockázatokba.

Szabadidős tevékenység

A fizikai aktivitás

Krónikus betegségben szenvedő betegeknél általában ösztönözni kell a fizikai aktivitást. A thalassémiában szenvedő betegek életminőségének és élettartamának széles skálájával kell rendelkeznie, amennyire csak lehet másoké. Nincs ok arra, hogy megakadályozzuk a betegeket abban, hogy fizikai tevékenységet folytassanak azon a határon, amelyre képesek és érdekeltek, hacsak nincs pontos másodlagos egészségügyi állapot.

A különös figyelmet igénylő feltételek a következők:

Vezetés

Nincs szükség különös figyelemre. Egyes országokban a diabetes mellitus jelenléte különleges ellenőrzéseket és korlátozásokat igényel.

Minden jog fenntartva. A könyv egyetlen része sem reprodukálható, nem tárolható visszakereső rendszerben, sem bármilyen formában vagy bármilyen módon továbbítható elektronikus, mechanikus, fénymásolási, mikrofilmezési, rögzítési vagy egyéb módon, a TIF írásbeli engedélye nélkül.