Amyloidosis és vesebetegség

Ezen az oldalon:

Mi az amiloidózis?

Az amiloidózis egy ritka betegség, amely akkor fordul elő, amikor az amiloid fehérjék lerakódnak a szövetekben és szervekben. Az amiloid fehérjék kóros fehérjék, amelyeket a test nem tud lebontani és újrafeldolgozni, mint a normál fehérjék esetében. Amikor az amiloid fehérjék összetapadnak, amiloid lerakódásokat képeznek. Ezeknek a lerakódásoknak a felhalmozódása károsítja az ember szerveit és szöveteit. Az amiloidózis különböző emberek különböző szerveit és szöveteit érintheti, és egyidejűleg több szervet is érinthet. Az amiloidózis leggyakrabban a vesét, a szívet, az idegrendszert, a májat és az emésztőrendszert érinti. Az amiloidózis tünetei és súlyossága az érintett szervektől és szövetektől függ.

Mik a vesék és mit csinálnak?

A vese két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül ököl nagyságú. Közvetlenül a borda alatt találhatók, a gerinc mindkét oldalán egy-egy. A két vese naponta körülbelül 120–150 kvart vért szűr le, így körülbelül 1-2 kvart vizelet keletkezik, amely hulladékokból és extra folyadékból áll. A vizelet a vesékből a húgyhólyagba áramlik, amelyeket uretereknek neveznek. A hólyag tárolja a vizeletet. Amikor a hólyag kiürül, a vizelet a húgyhólyag alján található húgycsőnek nevezett csövön keresztül áramlik ki a testből. A férfiaknál a húgycső hosszú, míg a nőknél rövid.

A vese két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül ököl nagyságú.

Milyen típusú amiloidózis befolyásolja a vesét?

Az elsődleges amiloidózis és a dialízissel összefüggő amiloidózis az amiloidózis olyan típusa, amely hatással lehet a vesére.

A vesék primer amiloidózisa

A vese az a szerv, amelyet az elsődleges amiloidózis leggyakrabban érint. Az amiloid lerakódások károsítják a vesét, és megnehezítik számukra a hulladékok szűrését és a fehérjék lebontását. Ha a vesék túlságosan károsodnak, előfordulhat, hogy már nem képesek elég jól működni az egészség megőrzéséhez, ami veseelégtelenséghez vezet. A veseelégtelenség olyan problémákhoz vezethet, mint a magas vérnyomás, a csontbetegség és a vérszegénység - olyan állapot, amelyben a szervezetben a normálnál kevesebb vörösvérsejt van.

Dialízissel kapcsolatos amiloidózis

A veseelégtelenségben szenvedő és hosszú távú dialízis alatt álló embereknél dialízissel összefüggő amiloidózis alakulhat ki. Ez a típusú amiloidózis akkor fordul elő, amikor egy bizonyos fehérje, az úgynevezett béta-2 mikroglobulin felépül a vérben, mert a dialízis nem távolítja el teljesen. A dialízis két típusa

hemodialízis. A hemodialízis egy speciális dializátornak nevezett szűrőt használ a hulladékok és az extra folyadék eltávolítására a vérből.
peritoneális dialízis. A peritonealis dialízis a hasüreg bélését használja - a test azon terét, amely olyan szerveket tartalmaz, mint a gyomor, a belek és a máj - a vér szűrésére.

A dialízissel kapcsolatos amiloidózis a veseelégtelenség szövődménye, mert sem a hemodialízis, sem a peritonealis dialízis nem szűri hatékonyan a vérből a béta-2 mikroglobulint. Ennek eredményeként a béta-2 mikroglobulin emelkedett mennyisége marad a vérben.

Milyen jelei és tünetei vannak a vesék elsődleges amiloidózisának?

A vese elsődleges amiloidózisának leggyakoribb jele a nephroticus szindróma - a vesekárosodásra utaló jelek gyűjteménye. A nephroticus szindróma jelei közé tartozik

albuminuria - megnövekedett mennyiségű albumin, egy fehérje, a vizeletben. A nephrotikus szindrómában szenvedő személy naponta több mint fél teáskanál albumint ürít.
hiperlipidémia - olyan állapot, amelyben egy személy vérében a normálnál több zsír és koleszterin található.
ödéma - duzzanat, jellemzően az ember lábain, lábain vagy bokáin, ritkábban a kezén vagy az arcán.
hipoalbuminémia - olyan állapot, amelyben egy személy vérében a normálnál kevesebb albumin található.

Az elsődleges amiloidózis egyéb jelei és tünetei lehetnek

fáradtság vagy fáradt érzés
légszomj
alacsony vérnyomás
zsibbadás, bizsergés vagy égő érzés a kézben vagy a lábban
fogyás

Melyek a dialízissel összefüggő amiloidózis tünetei?

A dialízissel összefüggő amiloidózis tünetei lehetnek

fájdalom, merevség és folyadék az ízületekben.
rendellenes, folyadékot tartalmazó tasakok, ún. ciszták, egyes csontokban.
carpalis alagút szindróma, amelyet az amiloid fehérjék szokatlan felhalmozódása okoz a csuklóban. A carpalis alagút szindróma tünetei közé tartozik az ujjak és a kezek zsibbadása vagy bizsergése, néha izomgyengeséggel társítva.

A dialízissel kapcsolatos amiloidózis leggyakrabban a csontokat, az ízületeket és az izomokat a csontokkal összekötő szöveteket érinti, az úgynevezett inakat. A betegség az emésztőrendszert és a szerveket, például a szívet és a tüdőt is érintheti. A dialízishez kapcsolódó amiloidózis okozta csontciszták csonttörésekhez vezethetnek. A dialízissel kapcsolatos amiloidózis könnyeket okozhat az inakban és szalagokban is. Az ínszalagok olyan szövetek, amelyek összekapcsolják a csontokat más csontokkal.

Hogyan diagnosztizálják a vesék elsődleges amiloidózisát?

Az egészségügyi szolgáltató a vesék elsődleges amiloidózisát diagnosztizálja

orvosi és családtörténet
fizikai vizsga
vizeletvizsgálat
vérvétel
vese biopszia

Orvosi és családtörténet

Az anamnézis és a kórtörténet felvétele segíthet az egészségügyi szolgáltatónak a vesék amiloidózisának diagnosztizálásában. Megkéri a beteget, hogy adjon be orvosi és családi kórtörténetet.

Fizikai vizsga

Fizikai vizsga segíthet a vesék elsődleges amiloidózisának diagnosztizálásában. Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató általában

megvizsgálja a beteg testét, hogy ellenőrizze a duzzanatot
sztetoszkóppal hallgatja a tüdőt
megérinti a beteg testének bizonyos területeit

Vizeletvizsgálat

Az egészségügyi szolgáltató vizeletvizsgálatot - vizeletminta tesztelését - használhat az albumin és amiloid fehérjék vizeletben történő ellenőrzésére. A beteg vizeletmintát ad egy speciális tartályban az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben. Egy nővér vagy technikus kipróbálhatja a mintát ugyanabban a helyen, vagy elküldheti egy laboratóriumba elemzés céljából. A normálnál nagyobb mennyiségű albumin vizeletben a primer amyloidosis okozta vesekárosodást jelezheti. A vizeletben található amiloid fehérjék amiloidózist jelezhetnek.

Vérvétel

Az egészségügyi szolgáltató vérvizsgálatokat használhat a vesék működésének ellenőrzésére, valamint az amiloid fehérjék és a hiperlipidémia ellenőrzésére. A vérvizsgálat magában foglalja a beteg vérének levonását az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a minta laboratóriumba történő elküldését elemzés céljából. A veseműködésre vonatkozó vérvizsgálatok mérik a vér salakanyagát, amelyet az egészséges vese általában kiszűr. A hiperlipidémia nefrotikus szindrómára utalhat. A vérben lévő amiloid fehérjék amiloidózisra utalhatnak.

Vese biopszia

Csak egy biopszia képes megmutatni az amiloid fehérje lerakódásokat a vesékben. Az egészségügyi szolgáltató javasolhat vesebiopsziát, ha más vizsgálatok vesekárosodást mutatnak. A vese biopszia olyan eljárás, amely magában foglalja a veseszövet egy darabjának megvizsgálását mikroszkóppal. Az egészségügyi szolgáltató vese biopsziát végez egy kórházban könnyű szedációval és helyi érzéstelenítővel. Az egészségügyi szolgáltató olyan képalkotó technikákat alkalmaz, mint az ultrahang vagy a számítógépes tomográfia (CT), hogy a biopsziás tűt a vesébe vezesse, és vegye a szövetmintát. A patológus - a betegségek diagnosztizálására szakosodott orvos - laboratóriumban megvizsgálja a szövetet amiloid fehérjék és vesekárosodás szempontjából.

A biopszia eredményei segíthetik az egészségügyi szolgáltatót a legjobb kezelési mód meghatározásában.

Hogyan diagnosztizálják a dialízissel kapcsolatos amiloidózist?

Az egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja a dialízissel kapcsolatos amiloidózist

vizeletvizsgálat
vérvétel
képalkotó tesztek

Az egészségügyi szolgáltató vizeletvizsgálatot és vérvizsgálatokat használhat az amiloid fehérjék mennyiségének kimutatására a vizeletben és a vérben. A képalkotó vizsgálatok, például a röntgensugarak és a CT-vizsgálatok, képeket nyújthatnak a csontcisztákról és az amiloid lerakódásokról a csontokban, ízületekben, inakban és szalagokban. A röntgentechnikus képalkotó vizsgálatokat végez egy egészségügyi szolgáltató irodájában, egy járóbeteg-központban vagy egy kórházban. Radiológus - orvosi képalkotásra szakosodott orvos - értelmezi a képeket. A betegnek nincs szüksége érzéstelenítésre.

Röntgenkép, amely amiloid lerakódásokat mutat a csuklóban

Hogyan kezelik a vesék elsődleges amiloidózisát?

Az egészségügyi szolgáltató a vesék elsődleges amiloidózisát a következőképpen kezeli:

gyógyszeres terápia, beleértve a kemoterápiát is
őssejt-transzplantáció
egyéb állapotok kezelése

Gyógyszeres terápia. A gyógyszeres terápia, beleértve a kemoterápiát is, célja az amiloid fehérje szintjének csökkentése a vérben. Számos egészségügyi szolgáltató kombinált gyógyszeres terápiát javasol, mint pl

melfalán (Alkeran), egyfajta kemoterápia
dexametazon (Decadron), gyulladáscsökkentő szteroid gyógyszer

Ezek a gyógyszerek megállíthatják az amiloid fehérjéket előállító sejtek növekedését. Ezek a gyógyszerek hajhullást és súlyos mellékhatásokat okozhatnak, például hányingert, hányást és fáradtságot.

Őssejt-transzplantáció. Az őssejt-transzplantáció olyan eljárás, amely a beteg sérült őssejtjeit egészségesekkel helyettesíti. Az őssejtek a csontvelőben találhatók, és háromféle vérsejtté fejlődnek, amelyekre a testnek szüksége van. Az őssejt-transzplantáció előkészítése érdekében a beteg nagy dózisú kemoterápiát kap. A tényleges transzplantáció olyan, mint egy vérátömlesztés. Az átültetett őssejtek a csontvelőbe utaznak, hogy egészséges új vérsejteket állítsanak elő. Az a kemoterápia, amelyet a beteg a transzplantációra való felkészülés céljából kap, súlyos mellékhatásokkal járhat, ezért fontos, hogy beszéljen az egészségügyi szolgáltatóval az eljárás kockázatairól.

Egyéb állapotok kezelése. Az elsődleges amiloidózisnak nincs gyógyírja, ezért elengedhetetlen a betegség által észlelt néhány mellékhatás és egyéb állapot kezelése. Egyéb feltételek magukban foglalhatják

vérszegénység - a kezelés tartalmazhat gyógyszereket is
depresszió - a kezelés magában foglalhatja a mentálhigiénés tanácsadóval való beszélgetést és a gyógyszerek szedését
fáradtság - a kezelés magában foglalhatja az étrend és az aktivitás szintjének változását
vesebetegség - a kezelés tartalmazhat gyógyszereket, amelyek elősegítik a veseműködés fenntartását vagy lassítják a vesebetegség előrehaladását

A betegnek és családjának beszélnie kell az egészségügyi szolgáltatóval a támogatási forrásokról és a kezelési lehetőségekről.

Hogyan kezelik a dialízissel kapcsolatos amiloidózist?

Az egészségügyi szolgáltató a dialízissel kapcsolatos amiloidózist kezeli

gyógyszeres terápia
újabb, hatékonyabb hemodialízis szűrők
sebészet
veseátültetés

A gyógyszeres terápia és az újabb, hatékonyabb hemodialízis szűrők használata az amiloid fehérje szintjének csökkentése a vérben. A gyógyszeres terápia segíthet a tünetek, például a fájdalom és a gyulladás csökkentésében. Az egészségügyi szolgáltató műtét segítségével kezelhet dialízissel összefüggő amiloidózisban szenvedő személyt, akinek csont-, ízületi- és ínproblémái vannak, például csontciszták és carpalis alagút-szindróma.

A dialízissel kapcsolatos amiloidózisnak nincs gyógyírja; egy sikeres vesetranszplantáció azonban megakadályozhatja a betegség előrehaladását.

Étkezés, diéta és táplálkozás

A kutatók nem találták, hogy az étkezés, az étrend és a táplálkozás szerepet játszana a vesék primer amiloidózisának vagy a dialízissel összefüggő amiloidózis kialakulásában vagy megelőzésében. A nephrotikus szindrómában szenvedők étrend-változásokat hajthatnak végre, mint pl

az étrend-nátrium korlátozása (PDF, 167 KB), gyakran sótól, segít csökkenteni az ödémát és csökkenteni a vérnyomást
csökkenő folyadékbevitel az ödéma csökkentése és a vérnyomás csökkentése érdekében
alacsony telített zsír- és koleszterinszintű étrend fogyasztása a vér normálnál több zsír- és koleszterinmennyiségének ellenőrzésében

Az egészségügyi szolgáltatók javasolhatják, hogy a vesebetegek mérsékelt vagy csökkentett mennyiségű fehérjét fogyasszanak. A fehérjék salakanyagokra bomlanak, amelyeket a vesék kiszűrnek a vérből. Ha több fehérjét fogyaszt, mint amennyire a testnek szüksége van, megterhelheti a vesét, és a vesefunkció gyorsabb csökkenését okozhatja. A túl alacsony fehérjebevitel azonban alultápláltsághoz vezethet, amely állapot akkor fordul elő, amikor a szervezet nem kap elegendő tápanyagot.

Korlátozott fehérjetartalmú vesebetegek (PDF, 112 KB) vérvizsgálatot kell kapnia, amely alacsony tápanyagszintet mutat. A vesék elsődleges amiloidózisában szenvedő vagy a dialízissel összefüggő amiloidózisban szenvedő embereknek beszélniük kell egy egészségügyi szolgáltatóval az étrendi korlátozásokról az egyéni szükségletek legjobb kezelése érdekében.

A kezelésével kapcsolatos információk megismerése segít abban, hogy az egészségügyi csapat fontos tagjává váljon.

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok, és megfelelőek-e az Ön számára?

A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatások részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb szempontjainak megvizsgálására, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelnek-e Önnek.

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Glenn Chertow, MD, Kaliforniai Egyetem, San Francisco; William J. Stone, MD, Vanderbilt Egyetem; Morie A. Gertz, MD, Mayo Klinika

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ