Angioödéma

Az angioödéma olyan állapot, amelyben a kis erek folyadékot szivárognak a szövetekbe, duzzanatot okozva. Nincs ismert gyógymód, de lehetséges lehet a duzzanatok megelőzése gyógyszerekkel.

A bőr felszínén fellépő duzzanatokat csalánkiütésnek (urticaria) nevezik. Az angioödéma magában foglalja a szövetek mélyebb duzzadását. Az izolált angioödéma (duzzanat egyéb tünetek nélkül) nagyon ritkán az allergia oka.

Mennyire gyakori az angioödéma?

Az emberek legfeljebb 20% -ánál alakul ki csalánkiütés (csalánkiütés) valamikor az életében, és ezek közül körülbelül minden harmadiknak angioödéma is lesz. Az angioödéma önmagában (csalánkiütés nélkül) sokkal ritkábban fordul elő.

Az angioödéma három fő mintázata van:

Angioödéma plusz csalánkiütés (urticaria): a csalánkiütés viszket, az angioödéma viszket, forró vagy fájdalmas.
Önmagában az angioödéma: viszkető, forró és vörös duzzanatok, gyakran nagyok és kényelmetlenek.
Önmagában az angioödéma: bőrszínű duzzanatok, nem viszkető vagy égő, gyakran nem reagál az antihisztaminokra.

Az angioödéma végül az emberek többségében eltűnik. Fertőzés után, stressz alatt vagy azonosítható különösebb ok nélkül újra megjelenhet. Esetenként ez egy visszatérő probléma, amely az egész életen át újra felbukkan. Az angioödémát ritkán okozza súlyos alapbetegség, és ez sem betegít meg, sem nem károsítja a szerveket, például vese, máj vagy tüdő.

Hol jelentkezik az angioödéma?

A test leggyakoribb területe az arc, az ajkak, a nyelv, a torok és a nemi szervek területe. Az egyik területen a duzzanat általában egy-három napig tart. Esetenként a belső szervek, például a nyelőcső (a gyomorhoz vezető táplálékcső vagy nyelőcső), a gyomor vagy a bél duzzanata kiválthatja a mellkasi vagy gyomorfájdalmakat.

Míg az angioödéma viszkető, bizsergő vagy égő lehet, gyakran a duzzanat kellemetlen érzésén kívül nincsenek egyéb tünetek. Néha a duzzanat fájdalmas lehet, különösen, ha az ízületek felett jelentkezik. Ezek a duzzanatok nagyok lehetnek, és napokig is eltarthatnak. Ha a duzzanat állandó, nem pedig jön és megy, meg kell fontolni a duzzanat egyéb lehetséges okait.

Az angioödéma veszélyes?

Az angioödéma nem károsítja a belső szerveket, például a vesét, a májat vagy a tüdőt. Az egyetlen veszély az, ha a torok vagy a nyelv erősen megduzzad, mivel ez légzési nehézségeket okozhat. A torok súlyos duzzanata olyan gyógyszerek korai alkalmazását igényli, mint például anafilaxia esetén az adrenalin vagy az örökletes angioödéma (HAE) esetén az icatibant, és mentővel kórházba kell szállítani.

A nyak külső részén a duzzanat kényelmetlen, de nem befolyásolja a légzést. A légzést zavaró duzzanat még a visszatérő angioödéma esetén is ritka.

A visszatérő angioödémában szenvedő embereket orvosának klinikai immunológiai/allergiás szakemberhez kell irányítania, hogy kivizsgálja a kiváltó okot és optimalizálja a kezelést.

Mikor gyanítható allergiás ok

Az izolált angioödéma allergiás okai ritkák, de rövid idejű duzzanatokkal kell gyanítani, amelyek hasonló helyzetekben fordulnak elő, például bizonyos ételek vagy gyógyszerek bevétele után. Az ételek vagy gyógyszerek iránti allergia általában csalánkiütést (csalánkiütést) vagy viszketést, valamint angioödémát okoz egyszerre.

Az ételallergiás reakciók néha súlyosak, drámai jellegűek, és gyakran olyan tünetekkel társulnak, mint a légzési nehézség, a vérnyomásesés, a gyomorpanaszok és a viszkető csalánkiütés (urticaria), valamint az angioödéma. A tünetek általában a sértő étel elfogyasztásától számított egy-két órán belül jelentkeznek, és 12–24 órán belül eltűnnek. Az allergiatesztek hasznosak lehetnek az ilyen típusú reakcióknál, de fontos megjegyezni, hogy az ételallergia nagyon ritka oka az izolált angioödémának.

Az ételintolerancia (amely különbözik az allergiától) szerepe továbbra is ellentmondásos. Az étrendi változtatásokat, például a természetben előforduló élelmiszer-vegyi anyagok és az élelmiszer-adalékanyagok elkerülését, időnként megfelelő tapasztalt orvosok és akkreditált dietetikusok felügyelete mellett lehet kipróbálni.

Az angioödéma fő okai

ACE (angiotenzin konvertáló enzim) gátló gyógyszerek

Körülbelül 200 emberből, akik ezeket a szív- és vérnyomáscsökkentő gyógyszereket szedik, duzzanatok jelentkeznek. A legtöbb duzzanat a kezelés első néhány hónapjában jelentkezik. Azonban néha a megjelenés hónapokról-évekre késhet, vagy csak az adag növelésekor jelentkezhet. Miért vannak olyan emberek, akik duzzanatot kapnak, mások nem, nem világos, de úgy tűnik, hogy az egyszerű váltás egy másik márkára vagy típusú ACE-gátlóra nem segít.

Ezeknek a gyógyszereknek a duzzanata nem viszket vagy fájdalmas, általában az arc, a nyelv és a torok környékén jelentkezik, és nem jár csalánkiütéssel (urticaria). Ezek nem allergiás reakciók, ezért semmilyen bőr- vagy vérallergiás vizsgálattal nem bizonyíthatók. Ha a tünetek eltűnnek a gyógyszer leállításakor, a diagnózist általában megerősítettnek tekintik. A duzzanatok feloldása a gyógyszer abbahagyása után több hétig is eltarthat.

Örökletes angioödéma (HAE)

Ez egy ritka állapot, amely 50 000 emberből körülbelül egynél fordul elő, akiknél alacsony a C1-inhibitor enzim szintje (hiánya) vagy csökkent a hatékonysága. Az arc, a nyelv, a torok és a belek érintettek lehetnek, a felső légúti támadások pedig életveszélyesek lehetnek. A duzzanatok nem viszketőek vagy fájdalmasak, és a bőr színe gyakran normális. A belső duzzanat viszonylag gyakori, amelynek következtében súlyos gyomor- vagy mellkasi fájdalmak vannak kórházban, külső duzzanatok nélkül. Fontos megjegyezni, hogy a HAE nem társul csalánkiütéssel (urticaria), de néha piros körkörös kiütés léphet fel. Az epizódokat érzelmi stressz, alkohol, hormonális változások vagy trauma okozhatja (például fogászati műtét). A HAE kimutatható vérvizsgálattal.

Míg a HAE gyakran családokban fut, a HAE-vel kapcsolatos genetikai változások megjelenhetnek egy új generációban, amelyek nem voltak jelen a szülőknél. A HAE általában serdülőkorban jelenik meg, nem pedig csecsemőkorban, de a bemutatás késleltethető is.

Szerzett C1-inhibitor hiány

Még ritkább esetekben alacsony C1-gátlószint fordul elő limfóma, rosszindulatú daganatok és autoimmun betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus (SLE) egyes eseteivel összefüggésben. A duzzanatok hasonlóak a fent leírtakhoz.

Fertőzés

A csalánkiütés (urticaria) és az angioödéma leggyakoribb oka a vírusfertőzés gyermekeknél, különösen, ha azok 24 óránál tovább tartanak.

Élelmiszer- vagy gyógyszerallergia

Az ételek vagy gyógyszerek allergiás reakcióinak miatti duzzanatok néha súlyosak és drámai jellegűek, de általában 24 órán belül megszűnnek.

Egyéb okok

A pajzsmirigy betegség és egyes gyulladásos ízületi gyulladások gyakoribbak csalánkiütésben (urticaria) és angioödémában szenvedőknél. Néhány olyan embernél, akinek duzzanatai nyilvánvaló ok nélkül évekig fennállnak, felelős lehet egy autoimmun folyamatért. Ez azt jelenti, hogy a test immunrendszerének egy része támadhatja a bőrt. A legtöbb esetben egyetlen okot nem találnak. Az allergiás megbetegedések szinte soha nem okozzák a napokig tartó vagy heteken át tartó duzzanatok egyszerre.

Duzzanatok, amelyek angioödémának tűnhetnek

Kontakt allergia állatokból vagy növényekből általában a közvetlen érintkezés helyén lokalizálódik. Gyakran viszkető, rövid életű, nem okoz belső duzzanatot és hólyagos kiütéseket okoz, amelyek néhány nap múlva sírnak és hámlanak.
Állatallergia viszkető csalánkiütést (csalánkiütést) és angioödémát okozhat, de többnyire súlyos szénanáthával (allergiás nátha) és/vagy asztmával fordul elő.
Rovarcsípés méhek, darazsak és egyes hangyák súlyos helyi és átmeneti duzzanatot okozhatnak.
Palindromás rheumatoid arthritis az ízületi gyulladás ritka formája, amely egyszerre néhány napig tartó duzzanatot okoz, elsősorban az ízületek felett és a végtagokat érintve. A duzzanatok általában fájdalmasak és forróak, nem pedig viszketőek. Néhány ilyen betegségben szenvedő ember végül rheumatoid arthritisben szenved.
Az angioödéma kevésbé gyakori utánzatai a duzzanat következő okait, amelyek hajlamosak fennmaradni:
- Dermatomyositis (izomgyengeség, arcpír és duzzanat).
- A vena cava felső részének elzáródása (a mellkas fő vénája, amely fix folyadékfelhalmozódást eredményezhet a nyakban, az arcban és a karokban).
- A pajzsmirigy alulműködése (ami myxoedema néven ismert arc és ajkak duzzanatát okozhatja).
- Arc rosaceája (az arc nem specifikus duzzanatait, vörösségét, kipirulását és pattanásait okozza).
- Orofacialis granulomatosis (fixált arc- és ajakduzzanat, amely néha a bél gyulladásával jár).
- Szubkután emfizéma (levegő szivárgása a lágy szövetekbe, gyakran trauma vagy műtét után jelentkezik).
- Klaszteres fejfájás (súlyos egyoldalú fejfájás, amely ugyanazon az oldalon a szem körüli duzzanattal jár).

Meddig tart az angioödéma?

Ez az októl függ. Ha kezelhető okot találnak, vagy ha az oka egy ACE-gátló, amelyet abbahagynak, akkor a duzzanat epizódjainak meg kell szűnni. Ha nem találunk okot, a duzzanatok néhány hét vagy hónap múlva leállhatnak, vagy évekig folytatódhatnak, és nem lehet megjósolni, hogy mikor múlik el.

Aspirin, egyéb fájdalomcsillapítók és angioödéma

Ha allergiás az aszpirinre vagy hasonló fájdalomcsillapítókra, azok szedése duzzanatot válthat ki. Harmadik, angioödémában szenvedő embernek gyorsan rosszabbodik a duzzanata, ha ezeket a gyógyszereket szedi, még akkor is, ha nem allergiás rájuk. Ezért jobb paracetamolt szedni a fájdalom kezelésére. Ha már rendszeresen és tünetek nélkül szedi az aszpirint vagy hasonló fájdalomcsillapítókat, akkor nem kell abbahagyni a szedését.

Miért kell teszteket végezni?

A tesztelés fő oka az alapbetegségek kizárása, amelyek először angioödémaként jelentkezhetnek, és később más állapotok. Ezeknek a feltételeknek külön kezelésre vagy vizsgálatra lehet szükségük. Ezért végeznek fizikai vizsgálatot és vérvizsgálatokat olyan embereknél, akiknek jelentős vagy visszatérő angioödéma van.

Az angioödéma kezelése

Vizsgálatokon kell részt venni a mögöttes ok megerősítésére vagy kizárására. Ez fontos, de a legtöbb esetben a teszt eredményei normálisak.
A tünetek idővel eltűnhetnek. Van, akinek csak egyetlen epizódja van, míg mások ismétlődő rohamoktól szenvednek, amelyek végül minden látható ok nélkül megállnak.
Kerülje a súlyosbító tényezőket. Gyakran hasznosak olyan nem specifikus intézkedések, mint a túlzott hő, a fűszeres ételek vagy az alkohol elkerülése. Mivel az aszpirin súlyosbíthatja a duzzanatokat, kerülni kell, kivéve, ha már problémamentesen szedik. Az ACE (angiotenzin-konvertáló enzim) inhibitorokat általában kerülik azoknál az embereknél, akiknek kórtörténetében angioödéma szerepel. A szív- és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek másik csoportját, az angiotenzin 2 receptor blokkolókat, általában biztonságosnak tekintik.
Az antihisztaminok a kezelés alappillérei. Úgy tűnik, hogy a hisztamin felszabadulása a bőrön a legtöbb ember duzzanatának kiváltó oka. Az antihisztaminok gátolják ezt a hatást. Mivel egy-két órát vesz igénybe a tünetek csökkentése, gyakran jobb rendszeresen szedni őket, nem pedig szükség szerint. A cél a duzzanat epizódjainak leállítása, vagy ritkábbá vagy kevésbé súlyosvá tétele. Súlyos angioödémában szenvedő embereknél gyakran jobb, ha minden nap szedik őket, havonta vagy két havonta abbahagyják, hogy lássák, szükség van-e rájuk, és indítsák újra, ha vannak. Különböző emberek reagálnak a legjobban a különböző antihisztaminokra. A nem álmos antihisztaminok vény nélkül kaphatók. Sajnos ezek kevésbé hatékonyak angioödéma esetén, mint csalánkiütés esetén (urticaria), és gyakran teljesen hatástalanok a nem viszkető angioödéma esetén, amelyben a hisztaminnak nincs jelentős szerepe.
Egyéb gyógyszerek. Mivel a mellékhatások valószínűsége nagyobb, más gyógyszereket általában csak akkor tartanak fenn, amikor az antihisztaminok nem képesek megakadályozni az angioödémát, és általában szakember felügyelete mellett adják őket. Az ilyen típusú gyógyszerekre nagyobb valószínűséggel lesz szükség a gyakran nem viszkető duzzanatokban szenvedőknél és azoknál, akiknek C1-gátló hiányuk van (akár örökletes, akár szerzett). Az elmúlt években számos új gyógyszer vált elérhetővé a HAE-ben szenvedő betegek számára. Ezek közé tartozik a C1-inhibitor koncentrátum és a bradikinin receptor gátlója (Icatibant).

Gyógyszerek terhesség és szoptatás alatt

Az angioödéma kezelése, csakúgy, mint más allergiás állapotok, bonyolult terhesség és szoptatás alatt. Kevés olyan tanulmány létezik, amely megvizsgálja a gyógyszerek terhességi és szoptatási alkalmazását. A helyi irányelvek szerint a legtöbb nem álmos antihisztamin viszonylag biztonságos. A régebbi nyugtató hatású antihisztaminok valószínűleg biztonságosak lehetnek alkalmi vagy rövid távú használatra. Nincs bizonyíték arra, hogy az antihisztaminok szedése csökkentené a tejellátást, azonban orvoshoz kell fordulni.

Az ASCIA a klinikai immunológia/allergia szakorvosok csúcstalálkozója Ausztráliában és Új-Zélandon.

Az ASCIA forrásai közzétett szakirodalomon és szakértői áttekintésen alapulnak, azonban nem célja az orvosi tanácsok helyettesítése. Az ASCIA források tartalmát egyetlen kereskedelmi szervezet sem befolyásolja.