Autoimmun májbetegség

Az autoimmun betegségek olyan állapotok csoportja, amelyekben az immunrendszer megtámadja a test szervrendszereit. Az autoimmun betegségek például a reumás ízületi gyulladás és a gyulladásos bélbetegségek. Az immunrendszer jellemzően azonosítja és eltávolítja a baktériumokat és vírusokat a szervezetből. Autoimmun betegségek esetén az immunrendszer specifikus fehérjéket, úgynevezett autoantitesteket termel, amelyek egy adott szervet céloznak meg és autoimmun betegséget okoznak. Nem tudni pontosan, mi okozza az immunrendszer ilyen működését. Úgy gondolják, hogy számos oka lehet:

Az immunrendszer problémája

Az egyén génjei

Környezeti tényezők

* Ez a weboldal általános információkat tartalmaz, de nem helyettesíti az orvosi tanácsokat. Fontos, hogy kapcsolatba lépjen gyermeke/orvosi csoportjával, ha bármilyen gondja van

Melyek az autoimmun májbetegség tünetei?

A gyermekek autoimmun májbetegségei a következőkbe sorolhatók:
Autoimmun hepatitis (AIH) és AIH/szklerotizáló cholangitis átfedés szindróma néven ismert autoimmun szklerotizáló cholangitis (ASC). Ezek autoimmun májbetegségek. Hasonló állapotban vannak, és hasonlóan kezelik őket.

Mi az autoimmun hepatitis? A hepatitis a máj gyulladását jelenti. Az AIH-ban a májsejtek vagy a hepatociták a fő célpontok, ezért hepatitisznek hívják, ami a májsejtek gyulladását jelenti. Ez különbözik az olyan vírusok által okozott hepatitistől, mint a hepatitis A, B és C.

Mi az autoimmun szklerotizáló cholangitis? Az ASC hasonló az AIH-hoz, de a hepatitis mellett az epeutakban is gyulladás lép fel, amelyek felelősek az epe májból történő ürítéséért. Az ASC gyakran társul gyulladásos bélbetegséggel.

Nehéz lehet diagnosztizálni a gyermekkori autoimmun májbetegség diagnosztizálását, mivel a tünetek sok más májbetegséghez hasonlóak, és nagyon eltérőek lehetnek. Egyes autoimmun májbetegségben szenvedő gyermekek és fiatalok jónak és aktívnak tűnhetnek, míg mások nagyon betegek és májelégtelenség jelei lehetnek.

A leggyakoribb tünetek a következők:

Fáradtság és általában rossz közérzet
Étvágytalanság

Egyéb tünetek:

Hányinger (rosszullét) vagy hányinger
Hasi fájdalom
Sárgaság sötét vizelettel és sápadt széklet (poo)
Ízületi és izomfájdalom
Fogyás
Viszkető
Láz
Könnyen vérzik az orra, vérzik az íny és véraláfutás
Amenorrhoea (késik a menstruáció kezdete, vagy megszakadnak, miután elkezdődött)
Hasmenés (a bél tünetei gyakoribbak az autoimmun szklerotizáló cholangitis esetén)

A későbbi tünetek, amelyek az állapot előrehaladtával jelentkezhetnek, a következők:

Duzzadt has (ascites)
Duzzanat, különösen az alsó lábszárban (ödéma)
Irritmus és zavartság

Hogyan diagnosztizálják az autoimmun májbetegséget?

Ha egy gyermeknél vagy fiatalnál az autoimmun májbetegség tünetei jelentkeznek, számos tesztet alkalmaznak a diagnózis megerősítésére:

Vérvétel
Májbiopszia
Ultrahang vizsgálat
MRI-MRCP vizsgálat
A felső és az alsó gasztrointesztinális endoszkópia, ha bél tünetei vannak

További információ a májvizsgálatokról és a vizsgálatokról. Az autoimmun májbetegségben szenvedő gyermekeknél általában magas az immunglobulin G szint (egyfajta antitest). Rendszerint pozitív autoantitestekkel is rendelkeznek.

Melyek az autoimmun májbetegség különböző típusai?

Az autoimmun májbetegségnek két típusa van. Minden típus különböző típusú autoantitestekkel rendelkezik:

1. típus = Antinukleáris (ANA) és/vagy simaizomellenes (SMA) antitestek. Az 1. típus az AIH esetek közül háromból kettőt és az ASC esetek többségét teszi ki.
2. típus = Máj vese mikroszómális (LKM) antitestek. A 2. típus ritkábban fordul elő, nagyobb valószínűséggel érinti a fiatalabb gyermekeket, és akut májelégtelenséggel járhat. A 2. típus ritka az ASC-ben.

Hogyan kezelik az autoimmun májbetegséget?

Prednizolon
A prednizolon egy szteroid, és általában az első alkalmazott kezelés. Néha egyszerűen „pred” -nek hívják.

A kezelés megkezdésekor nagy dózisú szteroidokra van szükség. Az adag fokozatosan csökken a véreredményektől és a tünetektől függően. A kezelés általános célja annak biztosítása, hogy a betegséget a lehető legkevesebb gyógyszerrel kezeljék.

A szteroidok mellékhatásai a következők:

Nagyobb valószínűséggel vesz fel egy fertőzést
Fokozott étvágy és súlygyarapodás
Pattanás
A csontgyengeség kockázata
Viselkedési változások
Lassabb növekedés
Cukorbetegség egyes egyéneknél

Azatioprin
Az azatioprin egy másik gyógyszer, amely adható a szteroid működésének elősegítésére, vagy amikor valakinek jelentős mellékhatásai vannak a szteroidok hatására. A prednizolonhoz hasonlóan ez is egy gyógyszer, amely csökkenti az immunrendszer válaszát.

Egyéb gyógyszerek állnak rendelkezésre, ha a prednizolon és az azatioprin nem kezelik sikeresen a betegséget. Ezeket a lehetőségeket az orvosi csoport megvitatja Önnel, ha szükséges.

Egyéb gyógyszerek
Az ursodeoxicholsavnak (urso néven ismert) nevezett másik gyógyszert általában ASC-s gyermekeknek is adják. Ennek célja az epevezetékeken keresztüli epevezetés javítása. Ha vastagbélgyulladás (vastagbélgyulladás) van jelen, különböző gyógyszereket írhatnak fel; ide tartozik a mesalazin nevű gyógyszer. Az egészségügyi csapat beszélni fog ezekről, ha szükség van rájuk.

Fontos megjegyezni, hogy a legtöbb gyermek és fiatal jól reagál a kezelésre.

Fiatalok számára a kezelés mellékhatásai aggasztóak lehetnek, különösen a kozmetikai változások, például a súlygyarapodás. A CLDF fiatalok csapata a 11-24 éves fiatalok támogatására szolgál. A májközpontok pszichológiai csoportjai segítséget és támogatást is nyújthatnak. Vegye fel a kapcsolatot, hogy megismerje a rendelkezésre álló támogatást.

Meddig folytatódik a kezelés?

Ez sokféle dologtól függhet, de a kezelést általában hosszú ideig, általában éveken keresztül kell folytatni.

A kezelés leállítását csak akkor lehet elvégezni, ha legalább két éve teljesen normális vérvizsgálatot végeztek, és gyakran csak akkor, ha az ismételt májbiopszia azt mutatja, hogy a máj gyulladása megszűnt. Ha a kezelés csökken, nagyon lassan történik. A remisszió a kezelés célja.

Visszaesés

A visszaesés az, ahol a betegség remisszió után újra aktívvá válik. A visszaesések hirtelen jelentkezhetnek, főleg pubertáskor. Ezt vérvizsgálatok alapján vehetik át, vagy észrevehetőek lehetnek az újra megjelenő tünetek miatt. A visszaesés akkor is előfordulhat, ha a gyógyszereket nem az előírt módon vették be.

Nagyon fontos, hogy a fiatalok megértsék a gyógyszeres kezelés megfelelő fontosságát, még akkor is, ha jól érzik magukat.

A betegség visszaesése során szükség lehet az adagok növelésére a betegség visszaszorítása érdekében. A kezelés leállítását csak akkor lehet elvégezni, ha legalább két éve teljesen normális vérvizsgálatot végeztek, és gyakran csak akkor, ha az ismételt májbiopszia azt mutatja, hogy a máj gyulladása megszűnt. Ha a kezelés csökken, nagyon lassan történik. Az 1-es típusú autoimmun hepatitisben szenvedő gyermekek és fiatalok mintegy 20% -a, akik jól reagálnak a gyógyszeres kezelésre, végül abbahagyhatják a kezelést. Nagyon kevés 2-es típusú autoimmun hepatitisben szenvedő gyermek/fiatal képes valaha abbahagyni a kezelést.

Hogyan figyelik az autoimmun májbetegséget?

Autoimmun hepatitisben vagy autoimmun szklerotizáló cholangitisben szenvedők rendszeres vérvizsgálatot igényelnek. Az állapot figyelése valóban fontos. Rendszeres vérvizsgálatot végeznek az AST (aszpartát-aminotranszferáz) és az ALT (alanin-aminotranszferáz) mérésére. Ezek olyan enzimek, amelyek normálisan jelen vannak a májban, és szintjük felhasználható a máj egészségének ellenőrzésére. Első diagnosztizálásakor hetente elvégezhető tesztelés, hogy lássa, milyen gyorsan csökkenthető a szteroidok szintje. Mivel az állapot stabilizálódik, ritkábban (3-6 havonta) lesz szükség vérvizsgálatra.

Mi történik, ha a betegség előrehalad?

A krónikus májbetegségek szövődményei a következők:

Súlycsökkenés/gyenge súlygyarapodás
Ascites (a has duzzanata)
Portál hipertónia (magas vérnyomás a máj körüli erekben)
Sárgaság

Krónikus májbetegség és portális hipertónia esetén kerülni kell az olyan gyógyszereket, mint az aszpirin és az ibuprofen, mivel ezek valószínűbbé tehetik a vérzést a bélben. A paracetamol (Calpol) biztonságosabb alternatíva.

Ha a máj befolyásolja a betegség működését, akkor más gyógyszerek is adhatók. Például adható K-vitamin, amely elősegíti a vér alvadását. A májtranszplantációt olyan esetekben fontolgatják, amelyek nem reagálnak a gyógyszerre, vagy amikor a máj javíthatatlanul károsodik, és a szövődmények életveszélyesek. A májtranszplantáció aránya magasabb autoimmun szklerotizáló cholangitis esetén, és autoimmun májbetegség visszatérhet a májtranszplantációt követően, különösen autoimmun szklerotizáló cholangitis esetén. A legtöbb gyermek jó életminőséget tud elérni gyógyszeres kezelés közben.