Növekszik-e az elhízás a sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek körében?

300 Longwood Ave, Boston MA 02115 617-355-6000

elhízás

Kérdezzen meg sok orvost a sarlósejtes betegségben (SCD) szenvedő gyermekről alkotott képéről, és leírnak egy alacsony, sovány, talán alultáplált gyermeket. Évtizedekig ez a kép pontos volt.

Ennek a felfogásnak azonban meg kell változnia. Az új-angliai kórházak sarlósejtes specialistáinak egy csoportja - a New England Pediatric Sickle Cell Consortium (NEPSCC) 11 intézményének tagjai - nemrégiben meglepő megfigyelést tettek: Az SCD-ben szenvedő gyermekek közel negyede túlsúlyos vagy elhízott. A kérdés az, hogy miért?

A válasz kezdődhet a vörösvérsejtjeikkel (RBC).

"A vörösvérsejtek általában 120 napot élnek" - mondja Matthew Heeney, MD, a Dana-Farber/Bostoni Gyermekrák és Vérbetegségek Központ Vérbetegségek Központjának klinikai igazgatója és a NEPSCC tagja. "A sarlósejtekben a vörösvérsejtek csak 1-2 hétig tartanak, és a betegségben szenvedő gyermekek mély vérszegénységben szenvednek, nagyon alacsony hemoglobinszinttel."

A test arra reagál, magyarázza Heeney, hogy fokozza a csontvelő aktivitását, hogy lépést tartson a veszteségekkel. „A velő sok energiát használ fel, amely több vörösvértestet bocsát ki. Ez az az energia, amely általában növekedésbe és pubertásba megy át. "

Ennek eredményeként az SCD-ben szenvedő gyermekek történelmileg általában rövidebbek és vékonyabbak.

Néhány évvel ezelőtt azonban Heeney és NEPSCC kollégái klinikájukon olyan gyermekeket kezdtek észrevenni, akik nem illettek ehhez a profilhoz. Például Heeney minden nyáron egy hetet tölt a Hole in the Wall Gang Campban, egy nyári táborban súlyos betegségben szenvedő gyermekek számára, és észrevette az elhízott, SCD-ben szenvedő gyermekek számának növekedését.

Ugyanakkor NEPSCC kollégája, Anjulika Chawla, MD, a Hasbro Gyermekkórházból javasolta az avascularis nekrózis szűrővizsgálati protokollját - az SCD-ben szenvedő gyermekeknél megfigyelhető gyengítő csontromlást -, amelynél az elhízás az egyik alkalmassági kritérium.

Sarlós (balra) és normál vörösvértestek. (CDC)

"Az egyik lektor azt mondta:" Az SCD-ben nincs olyan, mint elhízás. "De amikor a NEPSCC ülésén beszéltem kollégáimmal, mindenki látott egy-két kórosan elhízott gyereket. Jelenleg látok párat, akik több mint 300 fontot nyomnak. ”

Első közös kutatási kísérletük során hat konzorciumtag úgy döntött, hogy az SCD-ben elhízásról egy multicentrikus vizsgálatot szervez, összevonva a 2007 és 2009 közötti hat NEPSCC tagkórház klinikai nyilvántartását. Gyermekgyógyászat, meglepő következtetésre jutottak: A tanulmányban szereplő gyermekek körében az elhízás aránya 22,5 százalék volt, meghaladva az Egyesült Államokban általában a gyermekek körében tapasztalt 17 százalékos arányt.

A következő meglepetés a kockázati tényezők azonosításakor történt: A gyermek kiindulási hemoglobinszintjének minden egyes gramm/deciliter növekedése esetén a gyermek elhízási kockázata 36 százalékkal nőtt.

A siker mellékhatása?

Lehetséges, hogy amit Heeney, Chawla és munkatársaik látnak, az a siker mellékhatását jelenti. Az elmúlt két évtizedben a hematológusok egyre gyakrabban írtak fel hidroxiurea nevű gyógyszert SCD-ben szenvedő gyermekek számára - nagyrészt David Nathan, MD, a Boston Children korábbi főorvosa, a Dana-Farber Cancer Institute elnöke és Orah úttörő munkája alapján. Platt, MD, a Boston Children's laboratóriumi vezetője. Az eredetileg kemoterápiás szerként kifejlesztett hidroxiurea a csontvelőben magzati hemoglobint hordozó vörösvértesteket állít elő, olyan típusú hemoglobint, amelyet életünk elején állítunk elő, és amelyet a sarlósejtes mutáció nem befolyásol.

Heeney szerint a hidroxikarbamid körülbelül két hétre növeli ezeknek a gyermekeknek a vörösvérsejtek átlagos élettartamát, levéve a terhek egy részét a csontvelőről, és csökkentve az egyéb funkcióktól - például a növekedéstől - elvezetett energia mennyiségét. Chawla és Heeney egyaránt úgy becsülik, hogy az SCD-s gyermekek száma országosan hidroxiureát szed, bár alacsony, körülbelül 5-10 százalék, de növekszik.

"Ez egy figyelmeztető mese" - mondja Patricia Kavanagh, MD, MSc, a NEPSCC tagja, a Boston Medical Center gyermekorvosa és Heeney és Chawla egyik társszerzője a tanulmányban. „Amit látunk, annak a következménye lehet, hogy a kezelés működik.

NEPSCC tagoldalak.

"Tudatosítanunk kell az embereket, hogy a sarlósejtes gyermekek kezelésének fejlesztése során figyelembe kell venni a táplálkozási tanácsadást, amelyet nekik és szüleiknek nyújtunk" - folytatja.

Chawla hozzáteszi, hogy az SCD-ben a testmozgás körüli kultúrának is meg kell változnia. „Azt halljuk, hogy a családok azt mondják a gyerekeknek:„ A kosárlabdapályán nem lehet lépést tartani a gyerekekkel ”vagy„ Ne menj a medencébe, fájdalomválságod lesz. ”Ezeket a gyerekeket buborékba rakjuk. Annyira védettek, hogy nem gyakorolnak. Meg kell változtatnunk ezt a gondolkodásmódot. ”

Heeney rámutat, hogy a hemoglobinszint és a súly közötti összefüggés a betegség súlyosságával is összefüggésben lehet. „Az enyhe SCD-ben szenvedő gyermekek több hemoglobint termelnek, és nincs szükségük annyi energiára a vörösvértestek előállításához. Ez az energia a növekedés és a súlygyarapodás felé mehet. Előfordulhat, hogy szorosabban ellenőriznünk kell az enyhe betegségben szenvedő vagy a hidroxiureára reagáló gyermekek kalóriabevitelét és súlyát.

"Akárhogy is," teszi hozzá ", ez egy érv az általunk nyújtott kezelés személyre szabott testreszabása mellett."

Idézet:
Chawla A, Sprinz PG, Welch J, Heeney M, Usmani N, Pashankar F és Kavanagh P (2013). Sarlósejtes betegségben szenvedő gyermekek súlyállapota. Gyermekgyógyászat, 131 (4) PMID: 23460681