Az intravaszkuláris limfóma, mint az Anasarca nem gyakori oka

Eleni Mylona

1 Ötödik Orvosi Osztály, Evangelismos Általános Kórház, Athén, Görögország

Styliani Golfinopoulou

1 Ötödik Orvosi Osztály, Evangelismos Általános Kórház, Athén, Görögország

Pelagia Sfakianaki

1 Ötödik Orvosi Osztály, Evangelismos Általános Kórház, Athén, Görögország

George Kyriakopoulos

2 Patológiai Osztály, Evangelismos Általános Kórház, Athén, Görögország

Ioannis Tsonis

3 Hematológiai osztály, Evangelismos General Hospital, Athén, Görögország

Theofanis Apostolou

4 Nefrológiai osztály, Evangelismos General Hospital, Athén, Görögország

Christina Vourlakou

2 Patológiai Osztály, Evangelismos General Hospital, Athén, Görögország

Athanasios Skoutelis

1 Ötödik Orvosi Osztály, Evangelismos Általános Kórház, Athén, Görögország

Absztrakt

Célkitűzések

Intravaszkuláris limfóma (IVL) esetének bejelentése egy kaukázusi páciensnél, akinek egyetlen klinikai jele az anasarca volt.

Anyag és módszerek

Anasarca típusú ödéma és fáradtság jelentkezett. A szívelégtelenség, a májcirrhosis, a nephroticus szindróma, a hypothyreosis, az AL-amyloidosis és az ödémát okozó káros mellékhatások kizárása után a kapilláris permeabilitási rendellenességekre fordítottuk figyelmünket.

Eredmények

A csontvelő aspirátum alaposabb áttekintése hemofagocita hisztocitózist mutatott, míg a mag-, vese- és duodenális biopsziák B-sejtes IVL-t mutattak.

Következtetés

Az anasarca, egy viszonylag gyakori klinikai tünet, differenciáldiagnózisának tartalmaznia kell az IVL-t, bár a diagnózis még mindig kihívást jelenthet.

TANULÁSI PONTOK

Az anasarca típusú ödéma az intravascularis lymphoma (IVL) szokatlan kezdeti megjelenése, és általában kapilláris permeabilitási rendellenességeknek tulajdonítják.

Az IVL két klinikai formáját ismerték fel: egy nyugati formát és egy ázsiai változatot, amelyet hemofagocitózis jellemez.

A kaukázusi eredetű betegek, akik rendelkeznek az IVL ázsiai változatának klinikai jellemzőivel, még nagyobb kihívást jelentenek ennek az állapotnak a diagnosztizálására.

BEVEZETÉS

Az ödéma folyadékgyülem az intercelluláris szövetben, amelyet generalizálva anasarcának is neveznek. Az Anasarca akkor fordul elő, amikor a szisztémás állapotok megzavarják a hidrosztatikus és az onkotikus nyomás gradiensek közötti egyensúlyt a kapillárisokon, ezáltal megnövekedett kapilláris hidrosztatikus nyomás, csökkent plazma onkotikus nyomás, fokozott kapilláris permeabilitás és/vagy nyirokelzáródás [1] .

Az intravaszkuláris nagy B-sejtes limfóma az extranodális nagy B-sejtes limfóma ritka típusa, amelyet a neoplasztikus sejtek szelektív növekedése jellemez a kapillárisok lumináján belül [2]. Ez a viselkedés azt jelenti, hogy bármilyen szerv érintett lehet. Következésképpen az IVL klinikai megnyilvánulásai változóak, mivel kapcsolódnak az infiltrált szervhez, ami a diagnózist kihívást jelentővé teszi [3]. Az anasarca típusú ödéma szokatlan kezdeti megjelenés, amelyet egy sorozat kevesebb mint 5% -ánál jelentettek. Okozhatja az IVL következtében kialakuló endotheliális károsodás következtében megnövekedett kapilláris permeabilitás vagy vaszkuláris elzáródás miatt a limfómasejtek aggregációja miatt a kis erekben [4]. .

Beszámolunk egy IVL-ben szenvedő kaukázusi férfi esetéről, akinek egyetlen klinikai tünete az anasarca volt.

ESETLEÍRÁS

Egy 70 éves kaukázusi férfi kórházunk sürgősségi osztályán 6 hónapos kórelőzményben ödémát, nehézlégzést és fáradtságot mutatott be. A páciens tagadta a lázat, az ortopnoét vagy a fogyást.

Korábbi kórtörténete figyelemre méltó volt a magas vérnyomás és a cukorbetegség, valamint a 25 évvel ezelőtti balesetet követő lépműtét miatt. Gyógyszerei közé tartozott a vildagliptin, a gliklazid és a diltiazem.

Fizikai vizsgálatkor a beteg lázas volt. Vérnyomása 150/90 Hgmm, pulzus 80 ütés/perc, légzési sebesség pedig 24 lélegzet/perc volt. Oxigéntelítettsége 88% volt a környezeti levegő lélegzése közben, de 93% volt az orrkanülnél 2 l/perc áramlási sebességgel. A vizsgálat további része figyelemre méltó volt anasarca ödéma szempontjából, nyaki duzzanat nélkül. A tüdő tiszta volt auszkultáláskor, a has puha és gyengédség nélküli. Nem volt lymphadenopathia vagy kiütés, és a neurológiai vizsgálat normális volt.

A laboratóriumi vizsgálatok a következőket tárták fel: hemoglobin, 13,7 g/dl; fehérvérsejtszám, 7,1 × 103/μl; vérlemezkeszám, 98 × 103/μl; szérum karbamid-nitrogén, 90 mg/dl; és a kreatinin 1,88 mg/dl (ami a 2 hónappal korábban mért 0,78 mg/dl alapértékhez képest nőtt). A májfunkciós tesztek normálisak voltak, míg a laktát-dehidrogenáz (LDH) 619 NE/l volt. A szérum albumin 3,2 g/dl volt. A C-reaktív fehérje (CRP) 5,1 mg/dl volt (normális: 60%. Felső endoszkópiát is végeztek. Nem találtak nyelőcső-varikációt, és vak gyulladásokat kaptak a gyomorból és a nyombélből.

Ezután a fokozott LDH és β2-mikroglobulin, valamint a trombocitopénia miatt a hematológiai rosszindulatú daganatra irányult a hangsúly. A csontvelő aspiráció intenzív hemofagocita hisztocitózist mutatott, bár a hemofagocita szindróma kritériumai nem teljesültek. A magbiopszia monoklonális B limfocitákat mutatott az intravaszkuláris limfóma jellemzőivel. Időközben az enyhe veseelégtelenség miatt vese biopsziát kaptak, amely a duodenális biopsziával együtt tovább erősítette az intravascularis lymphoma diagnózisát (1. ábra).

Reprezentatív fényképek a diaminobenzidinnel végzett immunhisztokémiai festésről (A, B 200 × nagyítás, C 400 ×). (A) A nyíl CD34 antitesttel festett intravaszkuláris limfocitákat mutat megnagyobbodott magokkal a csontvelő biopsziás mintában. (B, C) A nyilak a CD20 antitesttel pozitívan festett intravaszkuláris limfociták aggregátumait mutatják a duodenális, illetve a vese biopsziás mintákban.

Ekkor a beteg alacsony fokú lázzal esett, és egyre dyspnoébbá és hypoxaemiássá vált, és több oxigént igényelt. Egy új mellkasi CT-vizsgálat infiltrátumokat mutatott ki mindkét tüdőben, és a betegnek meropenemet adtak, de válasz nélkül. A bronchoszkópiával morzsálódó nyálkahártyákat tártak fel, amelyek könnyen elvéreztek, míg a hörgőkiválasztások tenyészetei egyetlen kórokozót sem tártak fel. Így valószínűnek tartották az IVL tüdőben történő elterjedését, és megkezdték az R-CHOP (rituximab, vinkrisztin, doxorubicin, ciklofoszfamid és prednizolon) kemoterápiát. A páciens többszervi elégtelenségben halt meg a kemoterápia első ciklusa után 1 héttel.

VITA

Az itt leírt beteg egyetlen panaszként anasarca típusú ödémát és fáradtságot mutatott. Az anasarca kezdeti differenciáldiagnózisa szívelégtelenséget, veseelégtelenséget/nefrotikus szindrómát, májcirrhosust, hypothyreosisot, szisztémás amiloidózist, mellékhatásokat és szisztémás kapilláris szivárgás szindrómát tartalmazott.

Mivel az anasarca leggyakoribb oka a pangásos vagy a jobb oldali szívelégtelenség, elsődleges gondunk a szívműködés ellenőrzése volt. A beteg kórtörténete (nincs ortopnoe vagy paroxizmális dyspnoe), fizikai vizsgálat (nincs nyaki duzzanat) és képalkotó vizsgálatok (mellkasröntgen, echokardiogram, CTPA) végül kizárják a szívműködési rendellenességet, mint az anasarca okát. Gyógyszere nem tartalmazott anasarca-val összefüggő gyógyszereket. A kezdeti vérvizsgálat kizárta a hypothyreosis, valamint a hypoalbuminaemia kialakulását, és ezért bármilyen más fehérjefogyasztási állapotot, például nephroticus szindrómát vagy protein pazarló enteropathiát.

A beteg veseelégtelensége (becsült glomeruláris filtrációs sebesség

38 ml/perc/1,73 m 2) nem volt elég rossz ahhoz, hogy feltétlenül jelezze az anasarcát, bár az emelkedett ESR-rel és CRP-vel együtt aggodalomra adott okot egy mögöttes szisztémás gyulladásos vagy neoplasztikus folyamat miatt. A normál echokardiogram és a normál fehérje elektroforézis, valamint a hypoalbuminaemia hiánya miatt a szisztémás amyloidosis kevésbé valószínű.

A páciens kezdeti vérvizsgálatának szembetűnő vonása a thrombocytopenia volt, amely ascitesszel kombinálva aggodalmat keltett a májelégtelenség miatt. Az aszcitikus folyadék albumin gradiense, a máj szintetikus diszfunkciójának hiánya (normális albumin és INR), valamint a varikációk hiánya távoli lehetőséggé tették az anasarca máj okát. Ezenkívül a CT-vizsgálat kizárta az alsó vena cava vagy iliac véna trombózist. Míg azonban a páciens korábbi kórtörténetében a baleset eltávolítása történt egy autóbaleset után, a CT-vizsgálat során a lép anatómiai helyén csomópontok mutatkoztak, amelyek lépként működtek a kontrasztos infúzió után. Ez arra késztette bennünket, hogy vagy a páciensnek legyen kiegészítő lépe, vagy kevésbé valószínű, hogy a lép egy része elszakadt a traumától, és lehetséges immunológiai nyomás alatt lépként nőtt és működött.

Mivel az eddigi munka kizárta az ödéma hidrosztatikus és kolloid ozmotikus okait, figyelmünket a kapilláris permeabilitási rendellenességekre fordítottuk. A beteg nem felelt meg a szisztémás kapilláris szivárgás szindróma kritériumainak, amelyet megmagyarázhatatlan paroxizmális kapilláris hiperpermeabilitás jellemez, ami hipotenziót, haemokoncentrációt és hypoalbuminaemiát eredményez [5]. Ezért és figyelembe véve a megnövekedett LDH- és β2-mikroglobulinszintet, valamint a thrombocytopeniát és a regenerált lépet, amelyet a splenomegalia-val egyenértékűnek tekintettek, a limfómát potenciális diagnózisnak tekintettük.

Az irodalomban az IVL két klinikai formáját ismerték fel: egy nyugati formát, amely a központi idegrendszer és a bőr érintettségének viszonylag magas gyakoriságát mutatja [4, 6], és egy ázsiai változatot, amelyet a japán szakirodalomban többnyire közöltek, és amely hemofagocitózissal társul. [6, 7]. Betegünk IVL-jének kaukázusi származása ellenére is megvoltak az ázsiai változat jellemzői.

Összefoglalva, ez az eset kiemeli, hogy az anasarca, egy viszonylag gyakori klinikai tünet, differenciáldiagnózisában az IVL-t fel kell venni, bár ez egy rendkívül ritka betegség, változó megnyilvánulásokkal, ami nagyon megnehezíti diagnózisát.

Lábjegyzetek

Érdekkonfliktusok: A szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekek.