Az MCT-alapú képlettel és az oktreotiddal sikeresen kezelt újszülött chylous ascites
| International Journal of Clinical Pediatrics, ISSN 1927-1255 nyomtatás, 1927-1263 online, Open Access |
| A cikk szerzői joga, a szerzők; A folyóirat összeállításának szerzői joga, az Int J Clin Pediatr és az Elmer Press Inc. |
| A folyóirat weboldala: http://www.theijcp.org |
1. évfolyam, 1. szám, 2012. február, 30–33
Az MCT-alapú formulával és az oktreotiddal sikeresen kezelt újszülött chylous ascites: esettanulmány
Sanguansak Rerksuppaphol a, c, Lakkana Rerksuppaphol b
a Srinakharinwirot Egyetem, Thaiföld Orvostudományi Karának Gyermekgyógyászati Klinikája
b Prevenciós Orvostudományi Kar, Orvostudományi Kar, Srinakharinwirot Egyetem, Thaiföld
c Levelező szerző: Sanguansak Rerksuppaphol: Orvostudományi Kar Gyermekgyógyászati Klinika, Srinakhariwirot Egyetem, Rangsit-Nakorn Nayok Rd., NakornNayok, 26120, Thaiföld
A kézirat közzétételre elfogadva 2011. augusztus 23
Rövid cím: Újszülött chylous ascites
doi: https://doi.org/10.4021/ijcp102e
Az újszülöttkori chylous ascites az intraabdominális nyirokcsatorna rendellenes fejlődése általában orvoslási kihívásként jelentkezik tüneti szivárgó nyirokerekben, amelyeket idiopátiás, veleszületett vagy traumatikus etiológiák indukálnak. Jelen esetben a női újszülöttnél hasi duzzanat alakult ki az élet 11. napján, közvetlenül az enterális táplálás bevezetése után. A chyloust paracenthesissel és folyadékvizsgálattal diagnosztizálták. TPN-lel kezelték, majd oktreotidos MCT alapú étrendet követett. A babát jól tolerálták enterális táplálékkal, és az élet 40. napján pregesztimilre bocsátották. Utánkövetéskor a csecsemő 4 hónapos korában enyhe parenchymás májbetegségben szenvedett, minimális ascites volt a jobb májrészben, amely 11 hónap alatt teljesen megszűnt. A tárgyalt eset azt sugallja, hogy az oktreotid MCT olaj alapú étrenddel a TPN után segíti az anomális nyirokerek helyreállítását a chylous ascites ritka eseteiben.
Kulcsszavak: Chylous ascites; Paracenthesis; MCT olaj; Oktreotid; Teljes parenterális táplálás; Thai újszülött
Az újszülöttkori chylous ascites egy ritka betegség, amelyről a világ szakirodalma kevéssé számol be. A chylous ascitesre jellemző, hogy trigliceridekben gazdag tejszerű vagy krémes folyadék halmozódik fel a hasüregben. Az újszülöttkori chylous ascites patogenezisére és kezelési lehetőségeire vonatkozó adatok korlátozottak, azonban az idősebb gyermekek áttekintése kimutatta, hogy a traumák, az obstrukció és a nyirokrendellenességek a hajlamosító okok [1]. A rendelkezésre álló kezelési lehetőségek, amelyekről (idősebb) gyermekek általában beszámoltak, a TPN, az étrend módosítása, a szomatosztatin vagy a fibrin ragasztó. Műtéti lehetőségként refrakter esetben paracentézist vagy kötéseket is alkalmaznak [2]. Ez az esettanulmány egy újszülöttkori chylous ascitesről és annak kezeléséről ír le a thaiföldi újszülöttek kialakulásának kezdeti napjaiban.
| Esetleírás | ▴Top |
A 10. napig nem kapott orális folyadékot, ezért ebben az időszakban a Total Parenteral Nutrition (TPN) kezelés alatt állt. A 10. napon az enterális táplálást korai tápszerrel (12 kcal/oz) kezdtük meg 1 ml-rel 3 óránként, és a következő napon 3 ml-re növeltük. Etetés után az újszülöttnél hasi duzzanat alakult ki, azonban gyomormaradék nem volt látható.
Az életjelek stabilak voltak. Fizikális vizsgálat során markáns hasi duzzanatot tapasztaltak hipoaktív vagy csökkent bélhanggal, pozitív folyadék izgalommal és változó tompasággal. A megerősítő sima hasi röntgenfelvétel diffúz növekedési sűrűséggel és a lágyrész árnyékainak rossz meghatározásával mutatja a hasi feszülést; ascites gyanúja merült fel (1. ábra). A has ultrahangvizsgálata masszív ascitust ábrázolt más normál hasi leletekkel. Baby nulla per os/nulla per orálisan (NPO) kezelés alatt volt, hasi kopogtatásként. Húsz milliliter tejszerű zavaros folyadék került elő csapolás közben, és megvizsgálták. A vizsgálat során az összes sejtszám 885 sejt/mm 3, a fehérvérsejtszám 801 sejt/mm 3, a vörösvértest 84 sejt/mm 3, a PMN 81%, a monociták 1% és a makrofágok 18% voltak. Az asciticus folyadék vizsgálata nem mutatott ki olyan organizmust, amelyet gramm törzs és tenyészet talált volna. Az ascites biokémiai méréséből kiderült, hogy a fehérje 0,76 g/dl, a szérum ascites albumin gradiens (SAAG) 3,87 ((szérum Alb = 4,63 g/dL, szérum globulin = 2,8 g/dl), folyékony cukor 282 mg/dL (vércukor 104), folyékony LDH 145 U/L, folyékony koleszterin 15 mg/dl, folyékony triglicerid (TG) 3332 (szérum TG 191).
| Kattintson a nagy képhez | 1.ábra. Az élet 11. napján a sima hasi film diffúz növekedési sűrűséggel és a lágyrész árnyékainak rossz meghatározásával tárta fel a hasi feszülést. |
A 12. és 17. nap között a beteg TPN-n volt és 1 μg/kg/óra oktreotidot adott az élet 20. napjáig. A Meropenumot 14 napig adták a spontán bakteriális peritonitis (SBP) ideiglenes diagnózisával. A haemokultúra és az ascites kultúra azonban negatív növekedést mutatott ki, ami kizárta az SBP-t. Az élet 18. napján a nyomon követett echokardiogram zárt PDA-t mutatott ki, pulmonalis hipertónia jeleinek hiányában.
A 20. napon az etetési tesztet desztillált vízzel végeztük. Gyomortartalmat nem figyeltek meg, és nem lépett fel az ascites, amit a hasi kerület összehasonlításával állapítottak meg. A 21. napon (BW 3550 g) speciális orális tápszert kezdtek el közepes láncú triglicerid (MCT) olajjal (lipidhez), dextrinnel (koleszterinhez) és kazeinnel (fehérjéhez). A takarmány jól tolerálta, mivel nem volt hasi duzzanat. A babát fokozatosan 10 napon belül teljes szájon át táplálták, és a részleges parenterális táplálást (PPN) elválasztották az élet 30. napján. Az élet 40. napján egy nagymértékben hidrolizált kazein formulát vezettek be MCT-vel (Pregestamil®). A hasi ultrahang utánkövetése során az asciticus folyadék jelentős csökkenését figyelték meg, ha csak asciticus folyadék halmozódott fel a jobb májrészen. Mivel a csecsemőt jól tolerálták az orális táplálás során, a 47. napon pregesztimillel és speciális szájon át alkalmazott tápszerrel (kb. 50:50 százalékkal kalória) 3940 g testtömeggel bocsátották ki a kórházból.
Négy hónapos korában a csecsemő ultrahang-szonográfiával enyhe parenchymás májbetegségben szenved, minimális ascites mellett a jobb májrészben. Jól növekedett, testtömege és hossza a thaiföldi gyermekek mintegy 50 százaléka volt, anélkül, hogy korábban bármilyen rendellenes eredményt mutatott volna. Fejlődése megfelelő volt a korral. 9 hónapos korában engedték ki a táplálkozási klinikáról. Végül 11 hónapos volt, és nem volt egészségügyi problémája.
| Vita | ▴Top |
Az újszülöttkori chylous ascites nem gyakori állapot, ezért a chylous ascites patofiziológiájáról és terápiájáról a világ irodalmában kevés adat áll rendelkezésre. Az idősebb gyermekek vagy felnőttek főbb jelentett okai a szivárgó-nyirokerek a hasban [3], nyirokerekes atresia vagy a nyirokelvezetés egyéb rendellenességei, a bél malrotációja [3, 4], rosszindulatú daganat elzáródásai [5], traumás okok, például műtéti trauma [6 - 8], fertőző peritonitis [7], cirrhotikus máj [8] és genetikai mutáció [2]. A veleszületett nyirokrendszeri rendellenességek inkább a gyermekeknél dominálnak [9], míg más okok jórészt felnőtteknél jelentkeznek. A bemutatott esetben az újszülöttet a hasi duzzanat tüneteivel vették fel, a fizikális vizsgálat során azonban nem találtak rendellenességet.
Az abdominocentézist vagy paracentézist diagnosztikus terápiás szerként alkalmazzák a chylous ascites kezelésében [10]. A paracentézis csökkenti a hasüreg folyadékát, mint kezelési módot. Ezenkívül diagnosztikai célból általában ugyanazt a folyadékot vizsgálják. A bemutatott esettanulmányban a hasi kopogás folyadékgyűjtéshez vezetett, és diagnosztizálásra készült. A chyle néven ismert folyadék általában színtelen vagy tejfehér. A megjelenés összetételétől, sejtanyagától és étrendjétől függ [2]. Ebben az esetben jelentés; a babát hasi kopogtatással kezelték, tejszerű, zavaros folyadékhoz vezetett. Az összegyűjtött folyadékot a bemutatott esettanulmányban halasztották, mint a klasszikus ascitic folyadékot. Az összegyűjtött folyadékban több volt a PMN, mint a limfocitákban. A folyékony fehérje szintén magasabb volt, mint a klasszikus ascitic folyadéké, cirrhotikus tüneteket mutatva. A triglicerid és az LDH megnövekedett mennyisége, a mikroorganizmusok kizárásával tenyésztés és érzékenység miatt a chylous folyadék diagnosztizálása felé.
A lymphangiográfia és a lymphoscintigraphia megerősítő diagnosztikai eszköz a nyirokerek átjárhatóságának értékelésére [11]. Betegünknél e módszer egyikét sem alkalmazták. A folyadékvizsgálatot és a hasi ultrahangvizsgálatot csak diagnosztikai módszerként használták. Thaiföld feltörekvő nemzetként a lymphoscintigraphy és a lymphangiográfia nem általánosan alkalmazott módszer.
Csak azokat az intézkedéseket alkalmazzák, amelyek többnyire az étrend kezelésével történnek. A szájon át történő folyadék korlátozása és a TPN megkezdése a terápia egyik választása volt [12]. Az MCT olaj alapú étrendet széles körben használt tápanyagként alkalmazták a peritonealis folyadékban a chyle termelés hatékonyságának csökkenése miatt [1, 9, 13, 14]. Az MCT olajnak mechanizmusa van a nyombél sejtjein keresztül történő újraészterezés csökkentésére, és bejut a portál rendszerbe, így az MCT olaj kizárja a hasi nyirokerek útját. A közepes láncú triglicerid (MCT) étrend használata csökkenti a hosszú láncú zsírfelhasználást, amely felszívja és továbbítja a nyirokereken keresztül. A hosszú láncú zsírfelhasználás csökkentése a nyiroknyomás és a nyirokáramlás csökkenéséhez vezet, ezáltal segít csökkenteni az anomális nyirok szivárgását [15]. Ugyanez történt a bemutatott esetben, amikor a csecsemőt MCT olajos étrenddel etették, javulni kezdett. Egy korábban ismertetett tanulmányban [5] a chylous ascites gyermekeit MCT-vel és fokozott fehérjetartalmú étrenddel kezelték. A teljes gyermek 63 százaléka szignifikánsan javult, csak a fent említett enterális táplálással.
Ennek ellenére nagyon kevés jelentett gyermekkori chylous ascites esetről számoltak be, csak primer terápiás kezelésként TPN-t alkalmazva [12, 16]. Gyermekgyógyászati betegeknél, mivel a nyirokerek még nem érettek meg teljesen, a TPN lehet egy lehetőség a bél felszívódásának elkerülésére, és ezáltal a nyiroknyomás csökken. Ez egy olyan mechanizmus, amellyel a TPN segít a szivárgó nyirokerek újjáélesztésében [6, 17]. A TPN hátrányai a bél disuse atrophiája és a központi vénás vonal használata, a kapcsolódó szövődmények. A betegünkben azonban egyik sem történt szerencsére.
A jelentett felnőtt esetek azt is megemlítették, hogy a műtéti korrekció csak akkor lehetséges, ha a konzervatív megközelítés kudarcot vallott. Ezek a műtéti megközelítések magukban foglalják az anomális nyirok reszekcióját vagy a szivárgó nyirokok ligálását [10, 18]. Még egy megközelítés a perito-neovenous shunt; ez a nyirok leállításának ideiglenes eszköze, ahol más módszerek legyőzték. Vannak olyan alternatív megközelítések is, mint a fibrin ragasztó és a szomatosztatin analóg alkalmazása. A fibrin ragasztót fiziológiás szöveti tömítőként használják, miközben működnek az erek szivárgásának csökkentése érdekében. A fibrin ragasztó olyan eredményeket ad, mint a koaguláció utolsó szakasza. Általában az edény szivárgó részeire permetezik kiegészítő kezelésként [19]. A veleszületett chyloperitoneum egyik korábban beszámolt esete során a fibrin ragasztó használata, míg a laparotomia sikeres kezelést eredményezett [19]. Az oktreotid-A szomatosztatin-analóg ismert anyag, amely csökkenti a zsírok bélben történő felszívódását. A szomatosztatin-receptor hatására gátolja a bél vérkeringését, ami végül csökkenti a csatornák nyirokáramlását és csökkenti a nyirokcsatornák trigliceridjeit [20]. Amikor az oktreotidot TPN-nel kombinálták, elfogadható eredményeket értek el [8].
A bemutatott esetben a beteget TPN-nel és oktreotiddal kezelték, majd 20 napos élet után MCT olaj alapú étrenddel etették. Ez a hasi átmérő csökkenéséhez és a hasi duzzanat csökkenéséhez vezetett. A TPN-sel rendelkező NPO csökkentheti a nyirok áramlását, ami csökkentheti a nyirok szivárgását, és az MCT olaj alapú étrend csökkentheti a chyle termelést. A betegnek az élet 40. napjától kezdve Pregestimilt is kaptak, és csak a pregesztimillel engedték ki. 9 hónapos követés után a csecsemő normális növekedésű volt, és normál baba étrendet folytatott aszcitesz tünetei nélkül. A trigliceridszint szintén csökkent az élet 12. napján 191-ről a 84. életnap 69-re.
Összegzésképpen elmondható, hogy az MCT-diétával, TPN-del és oktreotiddal sikeresen kezelt nagyon kisgyermeknél ritka újszülöttkori chylous ascites alakul ki. Az MCT-alapú étrend és a TPN konzervatív megközelítése hatékony módszer a chyle termelés és a nyirok áramlásának csökkentésére. Oktreotid MCT olaj alapú étrenddel segíti a rendellenes nyirokerek helyreállítását. Újszülötteknél nincs standard terápiás megközelítés. Tapasztalataink szerint az újszülött chylous ascites sikeresen kezelhető étrendmódosítással, beleértve az MCT diétát, a TPN-t és az oktreotidot, mint gyógyszeres terápiát.
Köszönetnyilvánítás
Köszönjük Jidapa Stapornchaisit, Thananya Ruengurairoek és Thanit Kamoladisai segítségét a betegadatok összegyűjtésében.
Támogatás
A szerzőknek nincs támogatási támogatásuk.
Összeférhetetlenség
A szerzőknek nem jelentenek összeférhetetlenséget.
Ez egy nyílt hozzáférésű cikk, amelyet a Creative Commons Nevezési Licence feltételei szerint terjesztenek, és amely korlátlan felhasználást, terjesztést és sokszorosítást tesz lehetővé bármely adathordozón, feltéve, hogy az eredeti mű megfelelően szerepel.
Az International Journal of Clinical Pediatrics kiadót az Elmer Press Inc. adja ki.
- Szklerózis multiplex bemutatása plébánia – Turner szindrómával Esettanulmány folyóirat
- A mebendazol biztonságossága szoptatás alatt Esettanulmány-jelentés
- A növényi étrend segíthet a Crohn-betegség remissziójában - javasolja az esetjelentés
- Rektális divertikulum terrier kutyában Esettanulmány
- Terhesség egy visszatérő immunglobulinnal rendelkező nőnél nephropathia Esettanulmány - ScienceDirect