Az oromandibularis disztóniával kapcsolatos étkezési diszfunkció: klinikai jellemzők és kezelési szempontok

Absztrakt

Háttér

Oromandibularis dystonia (OMD) esetén a rágó-, arc- és nyelvi izmok rendellenes, ismétlődő összehúzódásai, valamint az orobuccolingualis (OBL) diszkinéziák jelenléte megzavarhatja az olyan feladatok megfelelő elvégzését, mint a rágás és a nyelés, ami jelentős diszfágiához és fogyáshoz vezet. Itt mutatjuk be azon betegek sorozatának klinikai jellemzőit és kezelési változóit, akiknél OMD-vel összefüggő étkezési zavar alakult ki.

Mód

Bemutatunk egy sor diagnosztizált és nyomon követett beteget a Miami Egyetem Neurológiai Tanszékének mozgásszervi rendellenességeinek klinikáján, 10 éves időtartam alatt. A betegeket standard módszerek szerint botulinum toxin injekciókkal kezelték.

Eredmények

Az OMD-ben szenvedő 32 betegből ötnél (15,6%) étkezési diszfunkció tünetei jelentkeztek. Jelentős súlycsökkenésről számoltak be 3/5 betegnél (13-15 kg között). Két beteg a kezelés után visszanyerte a lefogyott súlyt, egy pedig a nyomon követés miatt elveszett. A tetrabenazin más antidystonic gyógyszerekkel és/vagy botulinum toxin injekciókkal kombinálva jelentős előnyt nyújtott az OMD által okozott diszfágiában szenvedő betegek számára.

Következtetés

A disztonikus étkezési zavarok időnként bonyolíthatják az OMD-t, ami súlyvesztéshez vezethet. Megfelelő jellemzésének a kórelőzmény felvétele és a klinikai vizsgálat idején a klinikai gyakorlatban az anti-dystonic kezelés kimenetelének mérésének részét kell képeznie.

Háttér

Oromandibularis disztóniában (OMD) a rágó-, arc- és nyelvi izmok görcsei ismétlődő és néha tartós állkapocsnyitást, bezáródást, eltérést vagy ezek bármely kombinációját, valamint rendellenes nyelvmozgásokat eredményeznek [1]. Bár a legtöbb esetben idiopátiás, a neuroleptikus gyógyszerek kiválthatják az OMD-t [2, 3]. Az OMD nagyon gyakran társul orobuccolingualis (OBL) diszkinéziákkal, mint például az arc grimaszolása, az ajak tisztítása és harapása, a nyelv kiemelkedése, forgása és/vagy dyskinesiái, platysma összehúzódásai és bruxizmusa [4]. Az OMD diagnózisa jelentős hatással van az életminőségre [5]. Kezelése főként az A típusú botulinum toxin injekciókra támaszkodik, amelyek minden altípusa szempontjából hasznosnak bizonyultak [4].

Az érintett izmok anatómiai eloszlása miatt az OMD és az egyidejűleg fennálló OBL diszkinéziák zavart periorális, szóbeli és nyelvi mozgásokkal társulnak, amelyek zavarhatják a feladatok megfelelő elvégzését, például rágás, nyelés vagy beszélgetés, bonyolult társadalmi zavarban [6]. ] és néha étkezési rendellenességek fogyással [7]. Itt mutatjuk be azon betegek sorozatának klinikai jellemzőit és kezelési változóit, akiknél OMD-vel összefüggő étkezési zavar alakult ki.

Mód

Esettanulmányok

1. eset

Egy 58 éves férfi az előző 3 évben tüneteket okozott, főként beszéd és/vagy evés által kiváltott akaratlan akaratú állkapocsnyitás okozta panasz miatt. Tünetei megnehezítették az evést, és megkövetelte, hogy erőfeszítéssel harapjon le annak érdekében, hogy a szája ne nyíljon ki. Megkopta a szokásos fogsorát, és speciális fogsorokat kellett neki gyártani. Az ordítás enyhítené az önkéntelen mozdulatokat. Személyes vagy családi anamnézisben nem volt más neurológiai rendellenesség, és a beteg tagadta, hogy bármilyen dopamin-blokkoló gyógyszerrel lenne kitéve. Tagadta a fogyást, de beismerte, hogy étkezési nehézségei és társadalmi befogadása állkapocsnyitó OMD-je miatt van. Neurológiai vizsgálata egyébként nem volt figyelemre méltó.

A beteget sikeresen kezelték laterális pterygoidjainak BTX-A injekcióival (75 egység/oldal). 9 alkalom után ugyanaz a markáns előny tapasztalható, és már nem panaszkodik étkezési nehézségekre.

2. eset

Egy 48 éves nőstényt eredetileg egyéves evolúció OMD-vel értékeltek. Panaszkodott az állkapocsnyitás időszakos, önkéntelen mozdulatairól, amelyeket nyelv tolása kísér. A nyelvének elfogyasztása közben kiugrott, ami jelentős étkezési és nyelési nehézségeket okozott, ami 15 font súlycsökkenéshez vezetett (110-ről 95 fontra). Az akkori bárium-nyelési teszt kimutatta, hogy nyelési funkciója mérsékelten károsodott a csökkent bolus előkészítés és a csökkent bolus meghajtás miatt, aspiráció bizonyítéka nélkül. A BTX-A sikertelen injekciója után (4 alkalom) oldalsó pterygoidjaira (50 u/oldal) olyan kezelésre került, amely 75 mg/nap tetrabenazint, napi 3 mg trihexifenidilt és 4,5 mg/nap lorazepamot tartalmazott tüneteinek jelentős javulása és fokozatos súlygyarapodás.

3. eset

Egy 32 éves kan új állkapocszárási görcsöket mutatott (állkapcsa bármilyen ingerrel, amely csak 1/4 hüvelyknyire képes kinyitni a száját). Ez a folyamat három hétig súlyosbodott, és utána semmilyen ételt nem tudott bevinni, csak egy szívószálon keresztül. Az ezt követő két hónapban fokozatos, bár korlátozott javulás következett be, amikor 3/4 hüvelyknyire tudta kinyitni a száját, és ettől kezdve állapota helyben maradt. Lágy, pürés étrendre kellett váltania. A rágás fájdalmat okozhat, különösen a bal alsó állkapocs területén. Dystonikus rendellenessége a beszédét is megzavarta, arra kényszerítve, hogy nyelvét a fogak mögött tartsa, hogy megakadályozza a megharapását. A beteget BTX-A injekcióval sikeresen kezelték a masszírozóin (50 egység/oldal). Négy foglalkozás után továbbra is ugyanaz a markáns előny tapasztalható, és már nem panaszkodik étkezési nehézségekre.

4. eset

Egy 49 éves nősténynek 2 éves története volt az állkapu nyitó mozgásaival, ami jelentős ivási nehézségeket okozott. Egy évvel később ezek a mozgások állandóvá váltak, és bonyolultak voltak a nyelv mozgásával (a nyelv kiemelkedése és diszkinéziák), aminek következtében a folyadék és az étel manipulációja károsodott, átfedésben voltak az állkapocsnyitási OMD okozta rágási nehézségekkel. A beteg állapota miatt 15 kg súlycsökkenésről számolt be (130 és 115 font között).

Ezt követően tetrabenazinra helyezték (125 mg/nap), az állkapocsnyitási mozgások gyakorisága és intenzitása mérsékelt előnyökkel jár. A nyelv kitüremkedését és a diszkinéziákat azonban nem befolyásolta. A páciensnek hipokinetikus extrapiramidális szindróma alakult ki a tetrabenazin-terápia mellékhatásaként, de ragaszkodott a gyógyszer folytatásához (csökkentett, 75 mg/nap dózisban) a tüneteire gyakorolt jótékony hatása miatt. Körülbelül 6 éjszaka alatt a tetrabenazin elkezdése után a beteg 10 kg-ot hízott. A tüneteinek további kontrollja érdekében a betegek klonazepámmal és gabapentinnel kísérleteztek. A tetrabenazin (75 mg/nap) és a gabapentin (300 mg/nap) kombinációja 75% -kal javította tüneteit. BTX-A injekciókat kapott oldalsó pterygoid izmokba (25 egység/oldal), előny nélkül. Tíz évvel az állapotától még mindig jelentős előnyökkel jár a kezelésében.

5. eset

Egy 56 éves nősténynek az akaratlan állkapocsmozgásokkal kapcsolatos fő panasza volt. A betegnek hosszú (35 éves) kórtörténete volt a migrénről, amelyhez számos kezelést (triptánok, béta-blokkolók és kalciumcsatorna-blokkolók, epilepszia-ellenes, antidepresszánsok, klonazepám) kapott, korlátozott sikerrel. Első próba atipikus neuroleptikummal (nem engedélyezett használat) 2,5 évvel a bemutatás előtt volt, amikor elkezdték a ziprazidont (80 mg/nap) [9]. A páciensnél a migrénes rohamok gyakorisága és súlyossága mérsékelten csökkent, de 11 hónappal később elkezdett észrevenni enyhe önkéntelen nyelvmozgásokat. A ziprazidont fokozatosan abbahagyták. 2 héten belül az állkapocsnyitás akaratlan mozdulatait ráhelyeztük a nyelv akaratlan mozgására. Fokozatosan a tünetei fokozódtak, étkezési nehézségeket okozva fogyással (123-ról 110-13 fontra). Időnként nyelv- és szájnyálkahártya-sérüléseket is tapasztalt. Neurológiai vizsgálata egyébként nem volt figyelemre méltó. A páciens már legalább két alkalommal kapott sikertelenül BTX-A injekciót az laterális pterygoidokon, mielőtt klinikánkat felkereste, és elutasította az ismételt injekciókat. Elveszett a nyomon követéstől.

Eredmények és vita

Itt mutatunk be egy 5 betegből álló sorozatot, amelynek étkezési zavara van az OMD-vel összefüggésben. OMD kohorszunk klinikai és epidemiológiai jellemzőit másutt írták le [10]. Az étkezési diszfunkció prevalenciája az OMD-ben kohorszunkban 15,6% volt. Betegeink demográfiai adatait, klinikai jellemzőit és kezelési részleteit az 1. táblázat mutatja be. Jelentős súlycsökkenésről számoltak be az étkezési diszfunkcióval és OMD-vel rendelkező 5 beteg közül 3-nál. Csak OMD és OBL diszkinéziában szenvedő betegeknél tapasztalható súlycsökkenés. A súlycsökkenés 13–15 font között változott (a kezdeti testtömeg 13,6–10,5% -os csökkenése). Két beteg a kezelés után visszanyerte fogyását, egy pedig a nyomon követés miatt elveszett. A tetrabenazin más antidystonic gyógyszerekkel és/vagy BTX-A injekciókkal kombinálva jelentős előnyöket nyújtott az OMD okozta étkezési zavarban szenvedő betegek számára (a tetrabenazin különösen hatékony volt hiperkinetikus mozgászavarok esetén [11]).

Különböző vizsgálatok kimutatták, hogy a nyelési nehézségek sora kíséri a fokális cranio-cervicalis disztóniákat, például görcsös diszfónia és görcsös torticollis a kezelés megkezdése előtt [12–14]. A nyaki dystonikus összehúzódásokat, amelyek anatómiai nyelési diszfunkcióhoz vezetnek, lehetséges mechanizmusként javasoltak [15, 16]. Ez az értelmezés figyelembe veheti a diszfágia kialakulását, amely legalább néhány OMD-páciensünknél jelentkezett. A javasolt, korábban közölt mechanizmusok közé tartozik az izomaktivitás túlzott időtartama, a gyakori ko-összehúzódás, a rágás közbeni ritmusvesztés és a rendellenességek a rágástól a nyelésig átmeneti fázisban [6]. Ezek a rendellenességek, típusukhoz hasonlóan, a fokális dystónia más formáiban tapasztaltak, kifejezhetik a bazális ganglionok rendellenes motoros szabályozását az agytörzs rágódással kapcsolatos mozgásminta-generátorai felett [6].

A diszfágia a BTX-A terápia komplikációjaként is beszámolt az OMD-ben [8, 17, 18]. A BTX-A injekciók beadása után azonban egyik betegünk sem tapasztalt további nyelési nehézségeket. Valójában javulásról számoltak be négy betegünk közül 2-ben, akik ezt a kezelést kapták.

Vizsgálatunknak vannak benne rejlő korlátai, amelyeket általában a retrospektív sorozatokban láthatunk. Lehet, hogy az összes klinikai és kezelési változó dokumentálása nem teljes. Mindazonáltal minden vizsgálati beteget kiértékelt és követett ugyanaz a mozgászavaros szakember (CS). Ezért csökkent az olyan zavaró tényezők hatása, mint a diagnózis következetlenségei, a pontatlan előzmények, a vizsgálóbiztosok közötti különbségek és az alul dokumentálás. Ezenkívül a rágási funkciónak (azaz a rágóizom EMG-nek, az állkapocs mozgásának rögzítése) a súlycsökkenésen (amelyet sok tényező befolyásolhat) és a betegleírásokon kívül nincs további értékelés.

Összefoglalva, étkezési diszfunkcióról OMD-eseteink 15,6% -ában számoltak be. Az étkezési diszfunkció három betegnél jelentős súlyvesztéssel járt. Érdekes, hogy csak OBL diszkinéziában szenvedő betegeknél tapasztalható fogyás. További nehézségek voltak az étkezés közbeni fájdalom, a szociális zavar és a beszédzavar. A BTX-A injekciókkal és orális antidisztonikus gyógyszerekkel, különösen a tetrabenazinnal kezelt betegeink többségénél jelentették az előny mértékét. Az OMD-vel összefüggő étkezési diszfunkciókat a kórelőzmények felvételekor azonosítani kell és megfelelően jellemezni, és az anti-dystonic kezelés kimenetelének mérésének részét kell képeznie. Különös figyelmet kell fordítani az OMD és OBL diszkinéziában szenvedő betegekre, mivel eseteinkben jelentős súlycsökkenést tapasztaltak.

Hivatkozások

Jankovic J: A blepharospasm és az oromandibularis dystonia etiológiája és differenciáldiagnosztikája. A neurológia fejlődése Arc-diszkinézia. Szerkesztette: Jankovic J, Tolosa E. 1988, New York, Raven, 49: 103–116-

Burke RE, Fahn S, Jankovic J, Marsden CD, Lang AE, Gollomp S, Ilson J: Tardív dystonia: későn kialakuló és tartós dystonia, amelyet antipszichotikus szerek okoznak. Ideggyógyászat. 1982, 32 (12): 1335-1346.

Jankovic J: Tardív szindrómák és egyéb gyógyszer okozta mozgászavarok. Clin Neuropharmacol. 1995, 18 (3): 197-214. 10.1097/00002826-199506000-00001.

Jankovic J, Orman J: Botulinum A toxin koponya-nyaki dystónia esetén: kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálat. Ideggyógyászat. 1987, 37 (4): 616-623.

Bhattacharyya N, Tarsy D: A görcsös diszfónia és az oromandibularis disztónia botulinum toxin kezelésének életminőségére gyakorolt hatása. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001, 127 (4): 389-392.

Mascia MM, Valls-Sole J, Marti MJ, Sanz S: Rágási minta Meige-szindrómás betegeknél. Mov Disord. 2005, 20 (1): 26-33. 10.1002/mds.20272.

Brin MF, Fahn S, Moskowitz C, Friedman A, Shale HM, Greene PE, Blitzer A, T lista, Lange D, Lovelace RE: A botulinum toxin lokalizált injekciói a fokális dystonia és a hemifacialis görcs kezelésére. Mov Disord. 2 (4): 237-254 (1987). 10.1002/mds.870020402.

Tan EK, Jankovic J: A botulinum toxin A oromandibularis dystoniában szenvedő betegeknél: hosszú távú nyomon követés. Ideggyógyászat. 1999, 53 (9): 2102-2107.

Siow HC, Young WB, Silberstein SD: Neuroleptikumok fejfájásban. Fejfájás. 2005, 45 (4): 358-371. 10.1111/j.1526-4610.2005.05074.x.

Singer C, Papapetropoulos S: Állkapocszáró és állkapocsnyitó idiopátiás oromandibularis dystonia összehasonlítása. Parkinsonizmus Relat Disord. 2006, 12 (2): 115-118. 10.1016/j.parkreldis.2005.07.007.

Jankovic J, Beach J: A tetrabenazin hosszú távú hatásai hiperkinetikus mozgászavarokban. Ideggyógyászat. 1997, 48 (2): 358-362.

Buchholz DW, Neumann S: A típusú botulinum toxin injekció nyelési mellékhatásai görcsös diszfóniában. Diszfágia. 1997, 12 (1): 59-60.

Holzer SE, Ludlow CL: Az A típusú botulinum toxin injekció nyelési mellékhatásai görcsös diszfóniában. Gégetükör. 1996, 106 (1 Pt 1): 86-92. 10.1097/00005537-199601000-00017.

Ludlow CL, Naunton RF, Sedory SE, Schulz GM, Hallett M: A botulinum-toxin injekciók hatása beszédre adduktor görcsös diszfóniában. Ideggyógyászat. 1988, 38 (8): 1220-1225.

Riski JE, Horner J, Nashold BS: Nyelési funkció görcsös torticollisban szenvedő betegeknél. Ideggyógyászat. 1990, 40 (9): 1443-1445.

Munchau A, Good CD, McGowan S, Quinn NP, Palmer JD, Bhatia KP: A nyelési funkció prospektív vizsgálata szelektív perifériás denerváción átesett nyaki dystóniában szenvedő betegeknél. J Neurol Neurosurg Pszichiátria. 2001, 71 (1): 67-72. 10.1136/jnnp.71.1.67.

Laskawi R, Rohrbach S: [Oromandibularis dystonia. Klinikai formák, diagnózis és példa a botulinum toxinnal történő terápiára]. Laryngorhinootologie. 2001, 80 (12): 708-713. 10.1055/s-2001-19572.

Hermanowicz N, Truong DD: Oromandibularis dystonia kezelése botulinum toxinnal. Gégetükör. 1991, 101 (11): 1216-1218. 10.1288/00005537-199111000-00010.

Köszönetnyilvánítás

Ezt a munkát részben a National Parkinson Foundation (Miami, FL, USA) támogatásával támogatták.

Szerzői információk

Hovatartozások

Mozgászavarok Osztálya, Miami Egyetem Neurológiai Tanszék, Miller Orvostudományi Kar, Miami, FL, USA

Spiridon Papapetropoulos és Carlos Singer

A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre

Levelezési cím

További információ

Spiridon Papapetropoulos és Carlos Singer egyformán járultak hozzá ehhez a munkához.