Gyulladásos bélbetegség

A gyulladásos bélbetegség (IBD) az idiopátiás, krónikus és visszaeső gyulladásos állapotok csoportja, amely főleg a vastagbelet és a vékonybelet érinti, és súlyos hasi fájdalom és hasmenés jellemzi.

Kapcsolódó kifejezések:

Sclerosis multiplex
Hámsejtek
T sejtek
Daganat nekrózis faktor Alfa
Eicosanoid Receptor
Nyálkahártya
Autoimmun betegség
Antigén
Fehérje

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

I. terápiás területek: Központi idegrendszer, fájdalom, metabolikus szindróma, urológia, emésztőrendszeri és szív- és érrendszeri

6.28.5.3 Életminőség

Az IBD-ben szenvedő betegeknél az egészséggel kapcsolatos QoL szignifikánsan alacsonyabb, számos területen, összehasonlítva az egészséges kontrollokkal. Két IBD-specifikus kérdőívet dolgoztak ki az egészséggel kapcsolatos QoL értékelésére ebben a betegcsoportban: a gyulladásos bélbetegség kérdőíve (IBDQ) és a gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek aggályainak minősítési formája (RFIPC). Az IBDQ-t számos klinikai vizsgálatban alkalmazták, és robusztusnak tekintik a terápiás hatékonyság mérésében. A kérdőív rövid formáját kidolgozták, de még nem tesztelték klinikai vizsgálati körülmények között.

Gyulladásos bélbetegségek

Fabiana A. Moura, Marília O. Fonseca Goulart, Gasztrointesztinális szövet, 2017

Gyulladásos bélbetegség: fogalom, epidemiológia és klinikai tünetek

A gyulladásos bélbetegségeket (IBD) elsősorban a Crohn-betegség (CD) alkotja, amely magában foglalja a gyomor-bél traktus (GI) bármely szegmensét, és a vastagbél (vastagbél) belső bélésében fellépő fekélyes vastagbélgyulladás (UC) vagy végbél. Az IBD-t krónikus vagy kiújuló immunaktiváció és gyulladás jellemzi a gyomor-bél traktusban [1,2] .

Az IBD előfordulása és előfordulása a világban növekszik, különösen a fejlett országokban. Becslések szerint az Egyesült Államokban több mint 1 millió lakosnak, 200 000 kanadai és 2,5 milliónak van IBD-je, ami jelentős egészségügyi költségekkel jár: évente körülbelül 6 milliárd USD, 1,2 milliárd CDN és 4,6–5,6 milliárd EUR [3,4]. Az IBD, valamint a prevalencia gyakorisága a nyugati világban a legmagasabb, 10 000-től 30-ig terjed 100 000-enként. Összességében Európában magasabb az UC előfordulása, mint a CD-vel, míg Ausztráliában ennek az ellenkezője igaz, az Egyesült Államokban az eloszlás egyenlő [5] .

Az IBD ritkán végzetes, de fájdalom, hányás, hasmenés és más társadalmilag elfogadhatatlan tünetek miatt nagymértékben ronthatja az életminőséget. A vastagbélrák (CCR) megnövekedett kockázata a vastagbélgyulladás 0,5% -ától 20% -áig évente az IBD, különösen az UC súlyos szövődménye [6] .

A nagyon komplexnek elismert IBD tényleges okainak teljes megértésének hiánya megnehezíti azok hatékony kezelését, megelőzését vagy gyógyítását. Ismert, hogy a környezeti tényezők, valamint a fertőző, immunológiai és pszichológiai tényezők, valamint a genetikai érzékenység jelenthetik az IBD kialakulásának fő okait [7]. .

Gyulladásos bélbetegségek

Bevezetés

A gyulladásos bélbetegségek (IBD) krónikus gyulladásos rendellenességek, amelyek az egész gyomor-bél traktusra kihathatnak. Az IBD két fő entitása a Crohn-kór (CD) és a fekélyes vastagbélgyulladás (UC), mindkettő komplex, és csak részben ismert etiológiával és patogenezissel rendelkezik.

Az IBD előfordulása az idő múlásával növekszik, és összekapcsolódott a modernizációval, az iparosítással és a megfelelő életmódbeli változásokkal. Az IBD előfordulását és prevalenciáját vizsgáló tanulmányok nagyon eltérő eredményeket érnek el. Általában az IBD legnagyobb előfordulását Észak-Amerikában és Európában jelentik, a betegség főként 15 és 30 év között jelentkezik. A legtöbb vizsgálatban az UC előfordulása majdnem kétszerese a CD előfordulásának. Enyhe női túlsúly van a CD-ben, és ezzel szemben enyhe férfi túlsúly van az UC-ben.

Eddig az IBD nem gyógyítható, és komoly hatással lehet az életminőségre. A betegek megváltoztathatják a remisszió állapotát és a relapszusokat, amelyeket hasmenés, hasi fájdalom, láz és gyakran súlycsökkenés jellemez. Szinte minden szervrendszerben előfordulhatnak bélrendszeren kívüli szövődmények. Ezeket a bélrendszeren kívüli megnyilvánulásokat két kategóriába sorolhatjuk: az IBD immunrendszerrel kapcsolatos megnyilvánulásai (ízületi gyulladás, pyoderma gangrenosum, iritis stb.) És az autoimmun betegségek, amelyek nem kifejezetten kapcsolódnak az IBD-hez (ankilozáló spondylitis, hasnyálmirigy-gyulladás, Raynaud-jelenség, Sjögren-szindróma stb.) .).

A CD és az UC közötti fő különbség a betegség lokalizációjában kereshető. A CD befolyásolhatja a gyomor-bél traktus minden részét, de leggyakrabban az ileumban és a vastagbélben fordul elő. Szegmentális, nem folyamatos gyulladás jellemzi, amely gyakran transzmurális. A betegséget bonyolíthatja a mélyen behatoló fekélyek, sipolyok és tályogok kialakulása. Az epithelioid granuloma (amelyet makrofágok alkotnak) jellegzetes szövettani elváltozás. Az UC ezzel szemben a vastagbélre és a végbélre korlátozódik, folyamatos, diffúz, csak nyálkahártya-gyulladással, amely distálisan kezdődik és a proximális végén ér véget. Szövettanilag ez gyakran kiterjedt kriptitisszel, kripta tályogokkal és kripta megsemmisüléssel jár.

Gyulladásos bélbetegség

Barbara M. Garcia Peña, MD, MPH, a Gyermek Sürgősségi Orvostudományban, 2008

Bevezetés és háttér

A gyulladásos bélbetegség (IBD) egy krónikus, remitáló állapot, amelyet a gyomor-bél traktus gyulladása jellemez. Az IBD két leggyakoribb típusa a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás (UC). A Crohn-betegséget transzmurális szegmentális gyulladás és a GI traktus bármely szegmensét érintő granulomák jellemzik. Az UC a vastagbél és a végbél nyálkahártya-bélésének gyulladásaként jelentkezik. Mindkét diagnózis viszonylag gyakori a gyermekpopulációban, mivel a Crohn-betegségben szenvedő betegek legfeljebb 40% -a és az UC-ben szenvedő betegek 20% -a 20 éves kora előtt fordul orvoshoz. 1, 2 Az IBD-ben szenvedő gyermekek többsége járóbetegként kezelhető krónikus farmakoterápiában. Krónikus jellegük ellenére ezek a rendellenességek a sürgősségi osztályon akut és potenciálisan életveszélyes GI-vészhelyzetként jelentkezhetnek.

Gyulladásos bélbetegség

Robert D. Fusunyan, Ian R. Sanderson, Encyclopedia of Immunology (Second Edition), 1998

Következtetések

Az IBD-ben a bél immunrendszerének aktiválási állapota és a nyálkahártya gyulladásos útjai markánsan fel vannak szabályozva. Az immunológiai és gyulladásos védekező folyamatokat általában visszafogó mechanizmusok, miután a gyulladásos inger megtisztult, hiányosnak vagy optimálisabbnak tűnnek. Az IL-10 expresszióját nem expresszáló, az immunválaszokat általában csökkentő citokin expresszáló egereknek számos jellemzője van a gyulladásos bélbetegségben. Lehetséges, hogy az IBD immunológiai reakciókészségének változásai genetikailag kontrolláltak. Kritikus vizsgálati terület azoknak a genetikai tényezőknek a tisztázása, amelyek bizonyos személyeket hajlamosak fokozott immun- és gyulladásos válaszra, vagy képtelenek a folyamatban lévő krónikus immunológiai és gyulladásos események alacsony szintű szabályozására.

Gyulladásos bélbetegség

Klinikai és patológiai jellemzők

A diagnosztikai kezelésnek tartalmaznia kell a mellkas röntgenfelvételt és a CT-vizsgálatot. Ha lehetséges, PFT-ket kell beszerezni, mert ezek alapot adhatnak a kezelés során. Az endoszkópia kiegészíti a képalkotó vizsgálatokat a felső légutak elzáródásának vagy szűkületének kimutatásában, valamint a mikrobiológiai és szövettani vizsgálatok anyagának megszerzésében. A teljes vérképet differenciálművel, valamint egy metabolikus panelt kell elvégezni. Az eritrocita ülepedési sebessége és a C-reaktív fehérje hasznos lehet a betegség aktivitásának követésében a kezelés során. A fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek 50–70% -a, a Crohn-betegségben szenvedő betegek (főleg vastagbél-érintettségűek) 10–30% -a atipikus antineutrophil citoplazmatikus antitesteket (ANCA) mutat, amelyeket finom szemcsés és perinukleáris („hófúvás”) jellemez. minta. Az ANCA-k szerológiai vizsgálata hasznos lehet azoknál a betegeknél, akiknek gyanúja van IBD-ben. Az ANA-k segíthetnek a gyógyszer által kiváltott lupus-szindróma azonosításában szerozitiszes betegeknél. Mivel a thromboemboliás betegség a morbiditás és a mortalitás ismert oka az IBD-ben szenvedő betegeknél, az orvosnak alacsony küszöböt kell fenntartania a tüdőembólia figyelembe vétele és kizárása érdekében ebben a populációban.

Ez a szakasz az IBD által érintett légúti traktus különböző területeit tárgyalja, beleértve az adott hely egyedi szempontjait, klinikai megjelenését és kóros jellemzőit ( 79-1. Táblázat ).

Légúti betegség

A gyulladásos bélbetegség a légúti gyulladás formájában az egész tracheobronchialis fát érintheti, beleértve a gégét, a légcsövet, valamint a nagy és kicsi légutakat. A leggyakoribb a nagy légutak gyulladása, amelyet az IBD-betegek kb. 40% -ánál észlelnek. A betegek körülbelül 10% -ánál jelentkezik a felső légutak vagy a kis légutak érintettsége. A részvétel mértéke és helye kiszámíthatatlan; Néhány betegnek egy kis területre van korlátozva, vannak olyan foltos betegségei, amelyek a vezető légutak különböző anatómiai szintjeivel járnak, mások pedig a teljes tracheobronchialis fa érintettségét mutatják. A légúti betegségben szenvedő betegek túlnyomó többségének UC-je van, és csak 10% -a CD. A betegek körülbelül kétharmada nő, medián életkora 42 év. A betegek körülbelül 5% -ánál a légúti betegség megelőzi az IBD diagnózisát, és ezek a betegek általában sokkal fiatalabbak (medián életkor, 13 év).

Klinikailag a glottist és az epiglottist érintő gégegyulladás szűkületet és szűkületet okoz. A megfelelő tünetek közé tartozik a száraz, mély tónusú köhögés, stridorral. A súlyos esetek asphyxiát okozhatnak, ezért az IBD-ben a gégegyulladás a három olyan állapot egyike, amely sürgősségi kezelést igényel. A nagy légúti gyulladás tracheobronchitis formájában krónikus, egyébként megmagyarázhatatlan köhögéssel jelentkezik, amely száraz lehet vagy nagy mennyiségű nyálkahártya-köpetet eredményezhet. Ez a gennyes anyag vezetett ennek az állapotnak a „krónikus hörgőhurut” megnevezéséhez. Ez az a körülmény, amely 1976-ban megalapozta a kapcsolatot az IBD és a tüdőbetegség között. A hosszú ideje fennálló krónikus gyulladás és szupport bronchiectasishoz vezet, gyakran bazilaris eloszlásban. A kis légúti betegség légáramlás elzáródásaként jelentkezik, köpetképződéssel vagy anélkül. Noha nem valószínű, hogy ez lenne a domináns jellemző, a mikroszkópos érintettség gyakran distálisan található az érintett nagy légutaktól.

Radiográfiai szempontból a légúti falak „villamosvonal” mintával megvastagodtak. A nagyobb légutak nyálkazáródást mutatnak, a kisebb légutak fa-rügy megjelenést mutatnak. Ezek a változások általában a bazilaris-domináns eloszlásban fordulnak elő, esetenként kapcsolódó térfogatvesztéssel. A kis légúti megbetegedés társulhat egy fa-in-rügy mintával, diffúz retikuláris árnyékokkal vagy mozaik mintázattal a légcsapda miatt ( 79-1. Ábra ). A hosszan tartó betegség után a bronchiectasis a kiemelkedő vastag falú hörgőktől a légutak kaliberének finom növekedéséig terjedhet ( 79-2. Ábra ).

Bronchoszkóposan a nagy légutak változó, de gyakran súlyos gyulladást mutatnak. CD-ben szenvedő betegeknél néha heges hörgő granulomákat észlelnek.

Szövettanilag az IBD-ben a nagy légúti gyulladást egy nyálkahártya mononukleáris gyulladásos infiltrátum jellemzi, amely gyakran sávszerű és hasonlít az IBD bélnyálkahártyáján észleltre ( 79-3. Ábra, A). A neutrofileket tartalmazó luminalis váladék gyakori (79-3. Ábra, B). A granulómákat gyakran, de nem mindig látják CD-s betegek tüdőbiopsziáiban. Másrészt a granuloma jelenléte egy biopsziában nem zárja ki az UC-t, mint a mögöttes bélbetegséget. A kis légúti gyulladás hasonlóan gennyes, a bronchioláris fal krónikus gyulladásával jár. Időnként intersticiális habos makrofágok vannak centrilobuláris eloszlásban, morfológiailag hasonlítanak a diffúz panbronchiolitisre. A késői stádiumú kis légúti érintettség szövettanilag szűkületes bronchiolitisként jelentkezhet, amely foltos lehet a tüdőben, és ezért hiányozhat a biopsziás mintavétel során. A légcsapdát mutató légúti mellkasi CT-vizsgálat alátámaszthatja az obliteratív kis légúti betegség klinikai benyomását ezeknél a betegeknél.

Légtér betegség

A gyulladásos bélbetegség magában foglalhatja a tüdő disztális légtereit szerveződő tüdőgyulladás (OP) vagy eozinofil tüdőgyulladás (EP) formájában. Ezeknek az érintettségi mintáknak a fő nehézsége megkülönböztetni őket a fertőzéstől és a gyógyszerekkel kapcsolatos tüdőbetegségektől. Klinikailag a betegeknél légszomj jelentkezik, a mérsékelt nehézlégzéstől az akut légzési elégtelenségig, néha láz kíséretében. Radiográfiai szempontból az OP kétoldali, ovoid alakú, hosszúkás szubpleurális homályosságokat mutat, amelyek tartalmazhatnak levegő bronchogrammokat ( Ábra: 79-4, A és B). Az EP, hasonlóan a nem IBD esetekhez, tömeges megjelenést ölthet, vagy migrációs homályosságként nyilvánulhat meg. A bronchoalveoláris átmosás (BAL) megállapításai gyakran nem specifikusak, de a neutrofilek vagy az eozinofilek növekedése a fertőzés vagy az EP diagnózisát javasolja, ill.

Szövettanilag az OP-t laza, fibroblasztikus dugók jellemzik a légterekben (79-4. Ábra, C), míg az EP számos eozinofilt mutat az interstitiumban és a fibrinos légtérváladékok között. Mindkét minta nem specifikus, és az OP és az EP fertőzésekben, gyógyszerreakciókban, kötőszöveti megbetegedésekben, légutak elzáródásában vagy kriptogén (idiopátiás) formáiban is megfigyelhető. A biopsziák még mindig hasznosak lehetnek a fertőzés vagy a légtérbetegségek egyéb okainak kizárására.

Intersticiális tüdőbetegség

Az IBD betegeknél leírt diffúz intersticiális tüdőbetegségek közé tartoznak a nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás (NSIP) és a granulomatosus intersticiális tüdőgyulladás, utóbbiak szinte kizárólag CD-ben láthatók. Ritka esetekről számoltak be szokásos interstitialis tüdőgyulladással (UIP) vagy desquamative interstitialis tüdőgyulladással (DIP). Néhány betegnél megállapították, hogy az IBD-vel kapcsolatos interstitialis tüdőbetegség együtt jár a szarkoidózissal. Ennek az összefüggésnek az oka nem ismert, de a granulomák és hasonló T-sejt-alcsoportok jelenléte mindkét betegségben patogenetikai összefüggésre utalhat.

Az intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél légszomj és recsegés figyelhető meg az auszkultáció során. Radiográfiai szempontból az intersticiális jelölések fokozódnak, és gyakran hangsúlyosabbak az alsó tüdőzónákban ( 79-5. Ábra, A). A bronchoszkópos vizsgálat normális, kivéve, ha egyidejű légúti betegség van jelen. Az ékbiopsziákra szükség van a diffúz fibrózisos tüdőbetegség szövettani megerősítéséhez, mivel a transzbronchiális biopsziák általában túl kicsiek a fibrózis mintázatának értékeléséhez. A biopsziák interstitialis kollagén fibrózist mutatnak, változó mononukleáris gyulladásos infiltrátumokkal granulomákkal vagy anélkül (79-5. Ábra, B és C ábra). A granulomák jelenlétének mindig meg kell akadályoznia a speciális hisztokémiai foltokkal történő fertőzés kizárását, vagy lehetőleg egyidejűleg beadott szövetkultúrával.

Misék és csomók

A necrobiotikus csomók nem gyakori megnyilvánulásai fekélyes vastagbélgyulladásban és Crohn-betegségben. A csomók szinkronban fordulhatnak elő a bőr pyoderma gangrenosum elváltozásaival, közös szövettani jellemzőkkel. Egy tanulmány szerint a necrobiotikus csomók megelőzik az IBD diagnózisát a betegek egyharmadában. A betegeknél láz, nehézlégzés és mellkasi fájdalom jelentkezik gyorsan. A képalkotó vizsgálatok több lekerekített tüdőcsomót mutatnak, amelyek idővel kavitálódhatnak ( 79-6. Ábra, A). Beavatkozás nélkül a csomók végül eltűnhetnek, heg maradva. A szövettani kép megkülönböztető jellegű, a neutrofilek és a nekrózis aggregátumait mutatja granulomatózus jellemzők vagy azonosítható fertőző organizmusok nélkül (79-6. Ábra, B). Noha a gyógyszer okozta tüdőkárosodás tüdőcsomókkal járhat, ezek a csomók általában nem mutatnak röntgenfelvételt vagy szövettanilag steril tályogokat.

Szerosális betegség

A szerosális membránok részt vehetnek pleurális vagy pericardialis gyulladásban, valamint megvastagodásban vagy kiömlésben. A betegek mellhártyás vagy elülső, néha helyzetfüggő mellkasi fájdalomra és néha lázra panaszkodnak. A röntgenfelvételek vagy az echokardiográfia kimutathatják az effúziót, amely mintavétel esetén jellegzetesen exudatív és gazdag neutrofilekben. Figyelembe kell venni a tamponád és a kapcsolódó myocarditis lehetőségét. Az elektrokardiográfiai (EKG) változások, például aritmiák vagy vezetési blokkok, jelezhetik a szívizomgyulladást. A gyógyszer által kiváltott lupushoz kapcsolódó szerositis vagy effúziók ANA-k jelenlétével azonosíthatók.

Mediastinalis betegség

Néhány UC-ben szenvedő betegben a bizonytalan patogenezis pneumomediastinumát írták le. Mivel úgy tűnik, hogy összefügg a betegség fellángolásaival, ennek oka lehet akut légúti elzáródás, hasonlóan az asztmás rohamokban észlelt pneumomediastinumhoz. Egy másik lehetőség a vastagbél és a mediastinum közötti kis sipolytraktusok kialakulása.

Ritka megnyilvánulások

Bizonyos körülményeket csak egyetlen vagy néhány esetről írtak le, és az IBD-vel való kapcsolat erőssége bizonytalan. Ezek közé tartozik az eozinofil tüdőgyulladás (meg kell különböztetni a gyógyszerhatástól), a Langerhans-sejt hisztocitózis (meg kell különböztetni a terápiával történő reaktiválástól) és a Wegener-granulomatózis (meg kell különböztetni a vastagbélgyulladással járó primer Wegener-granulomatózistól).