Botulizmus

Tartalom

1 Meghatározás/leírás
2 Elterjedtség
3 Jellemzők/klinikai bemutatás [1], [4], [5]
4 Társult társbetegségek
5 Gyógyszerek
6 diagnosztikai tesztek/laboratóriumi tesztek/laboratóriumi értékek
7 Etiológia/okok
8 Szisztémás bevonás [1] [4]
9 Orvosi menedzsment (a jelenlegi legjobb bizonyíték)
10 Fizikoterápiás menedzsment (a jelenlegi legjobb bizonyíték) [10]
11 Differenciáldiagnózis [1]
12 Esettanulmányok/Esettanulmányok
13 Források
14 Hivatkozások

Meghatározás/leírás

Elterjedtség

Élelmiszer alapú botulizmus [2]:

Az étkezési botulizmus eseteinek átlagos mediánszáma 1990 és 2000 között 23 volt, 17 és 43 között.
A legtöbb eset szórványos, csak 2 vagy 3 embert érint.
Alaszkában van a legtöbb esetben az egy főre eső eset. Ennek oka az ételek natív stílusa.

Seb botulizmus:

A seb botulizmus előfordulása évente 3 eset. [3]
A seb botulizmusa növekszik az injekciós droghasználók számának növekedése miatt, különösen a "fekete kátrány heroin" vagy a "bőrpattanó" felhasználók számára

Csecsemő botulizmus:

A csecsemő botulizmusa a botulizmus leggyakoribb formája, évente az esetek 75% -át teszi ki [2] .
A csecsemő botulizmusának előfordulása évente 71 eset. [3]
Kaliforniában van a legtöbb csecsemő botulizmus. 1976-1996 között 680 bejelentett eset volt Kaliforniában, míg a második legtöbb 166 eset Pennsylvania-ban [2]. .

A botulizmus egyéb formái:

A botulizmus egyéb formáinak elterjedtsége nagyon homályos, és nem tudtam olyan konkrét számokat találni, amelyek meghatároznák, hány eset van egy évben.

Jellemzők/Klinikai bemutatás [1], [4], [5]

Kezdeti tünetek: A botulizmus minden formája hasonló klinikai megjelenést követ. Az étellel táplált botulizmus tünetei a toxint tartalmazó étel elfogyasztása után 12-36 órával alakulnak ki [5]

A tünetek a koponya idegi bénulásaival kezdődnek.
A III (okkulomotoros), a IV (trochleáris) és a VI (abducens) koponyaidegeken keresztül beidegzett extra szemizmok bénulása.

Progresszív tünetek [1]: A koponya idegi bénulása után az önkéntes izmok szimmetrikus bénulása lehet.

A nyak izmaitól kezdődő bénulás a vállövekig és a disztális felső végtagokig.
A bénulás az alsó végtagokig nagyjából ugyanazon a mintán folytatódik.
A rekeszizom, valamint egyéb kiegészítő légzőizmok érintettek lehetnek, amelyek légzési szövődményekhez és esetleg halálhoz vezethetnek.
Az önkéntes izomzat megbénulása miatt a páciens nem mutathatja a légzésmegállás okozta izgatottság jeleit, például zihálást, szétverést vagy csapkodást. Haláluk a garatizom bénulásából eredő légúti elzáródásból, valamint a rekeszizom és a kiegészítő respiratoy izomzat bénulásából származhat.
A progresszív botulizmus szinte univerzális tünete a székrekedés. A mély ínreflexek a megfelelő bénulási szinttel együtt csökkennek.
Míg a bemutatás általában minden beteg esetében hasonló, a betegenkénti bénulás mértéke és mértéke arányosan változik az expozíció dózisával.

Egyéb megjegyzések [1]: A botulizmus növekvő szakaszaiban egyes rendszerek sértetlenek maradnak. Nincsenek benne kognitív deficitek. A páciens képes lesz kommunikálni épen nehéz beszéde útján, vagy ujjain vagy lábujjain keresztül, amíg mozogni tud. Ezen a ponton a kommunikáció nehéz lesz, ha nem lehetetlen.

Csecsemő botulizmusa [1], [4]: A botulizmus klinikai megjelenése megegyezik a csecsemőkkel, azonban nehezebb megállapítani, hogy a csecsemő látása homályos-e, szájszárazság vagy egyéb kezdeti tünetek vannak-e.

Társult társbetegségek

A botulizmusnak nincsenek társult betegségei, és egy adott csoportot sem érint jobban, mint egy másikat. Noha nincs társ társbetegség, vannak bizonyos kockázati tényezők a botulinum toxinnal való fertőzésre.
Kockázati tényezők: injekciós kábítószer-használók (elsősorban fekete kátrányos heroin-használók és szubkután injekciót adó személyek), egy évnél fiatalabb csecsemők, akik mézet fogyasztanak, az ételeket olyan módon készítik el, hogy fertőzésre hajlamosak legyenek, és bármilyen típusú kapcsolat a botulinum-toxinnal.

Gyógyszerek

Antitoxin terápia [1], [4]:

Ez az egyetlen specifikus kezelés a botulizmusra.
Az antitoxin megállíthatja a bénulás előrehaladását és csökkentheti a bénulás időtartamát és a mechanikus szellőztetéstől való függést.
Ideális esetben a tünetek megjelenésétől számított 24 órán belül kell beadni.
A múltban a kezelési dózis 2-4-szer nagyobb volt, mint jelenleg. Az egyének kevesebb mint 1% -ának vannak súlyos reakciói.
A prognózis kiváló azoknak a csecsemőknek, akik humán eredetű antitoxint kaptak. Az esetek halálozási aránya kevesebb, mint 2%. [4]
A gyógyulás az idegterminálok és a motoros véglemezek regenerációjából származik. [4]
Két különböző típusú antitoxin létezik. A háromértékű antitoxin három ellen hatékony C. Botulinum neurotoxinok, A, B, E. Az antitoxin ezen változatát a CDC karanténállomásokból adja. A heptavalens antitoxin hét neurotoxin, A, B, C, D, E, F és G ellen hatásos. Ez csak a hadseregen vagy a FEMA-n keresztül érhető el. [6]

Humán botulizmus immunglobulin [7]

A csecsemő botulizmusának kezelése
A randomizált vizsgálat kontroll csoporthoz képest a BIG-IV-vel kezelt csecsemőknél a kórházi tartózkodás átlagos hossza - az elsődleges hatékonysági eredmény mértéke - 5,7 hétről 2,6 hétre csökkent.
Nincsenek súlyos káros hatások
A nyílt vizsgálatban a BIG-IV-vel kezelt csecsemőknek a felvételtől számított hét napon belül a kórházi tartózkodás átlagos hossza 2,2 hét volt, a korai BIG-IV-kezelés pedig lényegesen jobban lerövidítette a tartózkodás átlagos időtartamát

Diagnosztikai tesztek/laboratóriumi tesztek/laboratóriumi értékek

Elsődleges diagnosztikai eszköz

Megerősítve a "toxin kimutatásával a beteg szérumának, gyomorszekréciójának vagy székletének mintáiban vagy élelmiszer-mintában". Ha a Clostridium botulinum szervezet megtalálható a beteg székletében vagy egy sebben (tenyészeten keresztül), akkor a botulizmus szindróma diagnózisa magabiztosan alkalmazható.
Ezt a vizsgálatot biológiai vizsgálattal erősítik meg, amely a mintában lévő koncentráció mennyiségét méri.
A tesztet a organizmussal injektált egerek alkalmazásával standardizáltuk.
Az élelmiszer-botulizmus szempontjából a teszteléshez vett minták a következők: gyomorszekréció, hányás, székletminták, valamint gyanús élelmiszerek. A seb botulizmusához szérum mintára és anaerob seb anyagra van szükség. A csecsemő botulizmusa esetén az előnyös minta a székletminta.
A laboratóriumi vizsgálatok érzékenysége 33-44% volt, de a tünetek megjelenési idejétől függően változhat. Ha a mintát a szervezet lenyelése után több mint egy héttel veszik, előfordulhat, hogy a toxin nincs jelen a szérumban. Azonban előfordulhat a beteg székletében. [1]

A csecsemő botulizmusának feltételezett eseteinek EMG értékelése [4]

Motoros és szenzoros idegvezetési sebesség egy karon és egy lábon
A csecsemő botulizmusának diagnosztikai triádja: 1) Legalább két izomcsoportban csökkent amplitúdójú vegyületek izomaktivitási potenciálja. 2) Tetanikus és posztetanikus megkönnyítés, amelyet az alapvonal több mint 120% -ának amplitúdója határoz meg. 3) Hosszan tartó, 120 másodpercnél hosszabb tetanikus könnyítés és poszt-tetanikus kimerültség hiánya.
Az EMG értékelést a fent említett elsődleges tesztek segítésére használják.

Etiológia/okok

Clostridium botulinum [1]

Gram-pozitív baktérium, amely anaerob módon termel spórákat.
Ez a baktérium globálisan megtalálható a talajban és a vízi üledékekben. [8]
7 immunológiailag különböző toxint termel, amelyeket A-G betűk jelölnek.
Az emberi eseteket elsősorban A, B és E okozza.
Botulinum toxinokat (Botox) termel, amelyek nagy, egyetlen polipeptidek, amelyek a kolinerg rendszerre hatnak. A toxinok blokkolják az acetilkolint a preszinaptikus motor-neuron terminálison, ami petyhüdt bénulást okoz. A Botox-ot kozmetikai és terápiás előnyei miatt egyaránt használják.
A szervezet túl tudja élni a szokásos főzési és élelmiszer-feldolgozási intézkedéseket.
A spórák csírázásának megfelelő körülményei közé tartozik az anaerob közeg, a savmentes pH, az alacsony sótartalom és az alacsony cukortartalom. A csírázáshoz szükséges körülmények miatt kifejlesztették az élelmiszerek konzerválásának modern technikáját a szervezet elpusztítására.
A botulinum toxint az A kategória biológiai ágenseként osztályozzák. A kormányzati katonai programok széles körben használták fegyverként, valamint egy terrorista csoport vetette be.

A botulizmus különböző okai [1]

1) Élelmiszerből származó botulizmus: Ennek oka a botulinum toxinnal szennyezett élelmiszerek lenyelése. Házi konzervek, valamint számos alaszkai ételek (ételek, amelyeket erjesztenek és főzés nélkül fogyasztanak) a fő okok az Egyesült Államok egyes részegségének mérgezésére.

3) Csecsemő botulizmusa: Ez olyan lenyelt spórákból származik, amelyek csíráznak és megtelepednek a csecsemő GI traktusában, kezdetben a vakbélnél. Ezen a ponton az ileocecalis szelep lehetővé teheti a kolonizáló baktériumok kiterjedését az ileumba. A kolonizáció után a toxin termelődik és felszívódik a belekben. Ekkor kezdődik a toxin blokkolása a neruomuscularis csomópontokban, gátolva az összehúzódásokat. [4] Az infantilis botulizmussal összefüggő egyetlen azonosított élelmiszer a méz. Ez csak néhány esetet jelent, de a bemutatott korreláció miatt az FDA és a CDC azt javasolja, hogy egyéves kor alatti chilének ne adjon mézet [9]. .

4) Felnőtt béltoxémia botulizmus: Néhány felnőttnél ritkán előforduló bél kolonizáció által termelt toxin felszívódása a botulinum toxin termelésével Clostridia. Ez az anatómiai vagy funkcionális bél rendellenességekkel is társul az egyénnél. Ez a fajta botulizmus szórványosnak minősül, vagyis a tünetek jönnek és mennek. [1]

5) Inhalációs botulizmus: Ez a botulizmus egyik nem természetesen előforduló típusa. A tünetek hasonlítanak az étel által hordozott botulizmusra. A toxin szándékos permetezése a betegség kitörését okozhatja. [1]

6) Iatrogentikus botulizmus: Kozmetikai vagy orvosi kezelésekhez a botulinum toxin injekciója okozza. A kozmetikai dózisok többnyire túl alacsonyak, de nagy dózisokat alkalmaznak olyan rendellenességek esetén, mint az agyi bénulás. [1]

Szisztémás bevonás [1] [4]

Cadiovascularis:

Az esetek többségét normális életjelek és vérnyomás kísérik.
A normál vérnyomás egy vagális blokád, valamint kiterjedt perifériás értágulat következménye, amelyet mind a toxin okoz.
Bizonyos esetekben az egyének hipotenzióval jelentkeznek.

Neuromuszkuláris:

A fent említett koponyaidegbénulások
Bénulás a proximálistól a disztálisig
A mély ínreflexek fokozatos eltűnése
Az izomtónus elvesztése

Emésztőrendszer:

A székrekedés szinte mindig botulizmussal küzdő egyéneknél fordul elő

Lehet, hogy az egyén képtelen vizelni

Légzőszervi:

A rekeszizom és a kiegészítő légzőizmok bénulása, ami légzési leálláshoz vezethet.

Központi idegrendszer:

A csecsemőknek esetenként rohamaik vannak

Orvosi menedzsment (a legjobb bizonyíték)

Támogató intenzív kezelés [1], [4]:

A modern intenzív ellátás fejlesztése az 1900-as évek elején 60-70% -ról a jelenlegi 3-5% -ra csökkentette a betegek halálozási arányát
A botulizmussal diagnosztizált betegeket azonnal be kell helyezni az intenzív osztályra.
A betegnek további előrehaladott esetben mechanikus szellőzésre lehet szüksége.
Szükség van a létfontosságú képességek gyakori ellenőrzésére is
A páciensnek szüksége lehet nasogastricus etetőcsőre
Fizikai és foglalkozási terápia szupportív kezelés alatt

Antitoxin terápia [1]:

Az antitoxint a lehető leghamarabb adják be, ami nagyon ígéretes sikerességhez vezet
Az antitoxin megakadályozhatja a rendellenesség súlyosbodását, de a teljes gyógyuláshoz még sok hétre is szükség lehet. [6]
A mellékhatások közé tartozik az anafilaxia, a túlérzékenységi reakciók és a szérumbetegség

Izolálás és fertőzésellenőrzés [1]:

A betegek értékelésénél és kezelésénél standard óvintézkedéseket kell tenni.
Míg a botulinum-toxin nem képes felszívódni az ép bőrön keresztül, a szemen, a nyálkahártya felszínén és a nem ép bőrön keresztül képes felszívódni.
Az orvos által készített ételtörténet után fel kell venni a kapcsolatot a megfelelő hatóságokkal

Sebészeti beavatkozás [1]:

A sebészeti fertőtlenítést a C. botulinum spórák.
A kiürítést követően meg kell tisztítani a sebet, és megfelelő antimikrobiális terápiát kell biztosítani.

Fizikoterápia kezelése (a jelenlegi legjobb bizonyíték) [10]

A gyógytornászok a botulizmussal küzdő egyének számára szükséges támogató csoport tagjai lesznek. Felépülésük az antitoxin beadásától, valamint a kisegítő személyzet segítségétől függ, hogy az egyén visszatérjen normális önmagához. Néhány beavatkozást az alábbiakban sorolunk fel, de a botulizmusban szenvedő beteg fizikoterápiás kezelését sokféleképpen lehetne kezelni.

Légzési gyakorlatok:

Mivel a botulizmussal küzdő egyének elsődleges oka a légzési elégtelenség, nagyon fontos, hogy a lehető leghosszabb ideig próbálják fenntartani az ellenőrzött légzést.
A rekeszizom által vezérelt légzés fontos lesz a légzési ciklus minőségi ellenőrzésének fenntartása érdekében.
Az elhúzott ajak légzése szintén előnyös lesz. Ennek a gyakorlatnak az lesz a célja, hogy javítsa a nyugalmi állapotban lévő gázkeverést, csökkentse a mechanikai hátrányokat, amelyeket az egyén a botulizmus progressziója során kialakíthat, és végül az elhúzott ajak légzése csökkentheti a légutak idő előtti összeomlását.

ROM gyakorlatok:

Fontos, hogy a beteg a kórházban töltött idő alatt a lehető legjobban mozgassa ízületeit. A ROM aktív állapotban indul, amíg a beteg nem veszíti el a funkcióját. A gyakorlatokat passzívan kell folytatni, ha az egyénnél a végtagok megbénultak.

Erősítő gyakorlatok:

Az immobilizáció nagyon sok kárt okozhat a test izmaiban, és a gyógytornász feladata, hogy az egyén folyamatosan ezen izmok megerősítésén dolgozzon. A botulizmusban szenvedő betegeknél fontos lesz a lehető leghosszabb ideig fenntartani a funkciót. Bár ez egy progresszív betegség, amikor az antitoxint nem adják be, a páciens izometrikus gyakorlatok elvégzése kórházi ágyában csak az izmok ellenőrzésének és aktiválásának fenntartásában segíthet, amíg végül a toxinra nem esnek.
Néhány olyan gyakorlat, amely hatékony lehet: Quad-készletek, glut-készletek, rövid ívű quadok, vállrablás, bicepsz-fürtök stb.
A botulizmussal összefüggő hipotonitás az első naptól a gyógytornász figyelmét igényli. Az egyének számára előnyös lesz a kézi könnyítés, a verbális kézbesítés és a mozdulatok számos ismétlése. Feltételezhetjük, hogy sok kezelés hasonló lesz a guillain-barre-szindrómához. Mindkét betegség jó gyógyulásra számíthat, ha megteszik a megfelelő intézkedéseket, és a fizikoterápia kulcsfontosságú összetevője a beteg sikerének.

Egyéb fontos elemek:

Nagyon fontos, hogy a gyógytornász minden lehetséges módon folytassa a beteggel való kommunikációt. A botulizmus előrehaladott stádiumában a kommunikáció csak egyetlen lábujj mozgásával valósulhat meg, de a beteg továbbra is kognitív módon ép. A PT beadása előtt fel kell mérni a beteg állapotát. Ez nemcsak a terapeutát segíti a kezeléseikben, hanem képes lesz oktatni az egyént és családját.