Camptocormia egy serdülőben: Esettanulmány és az irodalom áttekintése

1 Gyermekkórházi Orvostudományi Osztály, Gyermekgyógyászati Osztály, Staten Island University Hospital - Northwell Health, Staten Island, NY, USA

2 Pszichiátriai Osztály, Staten Island University Hospital - Northwell Health, Staten Island, NY, USA

Absztrakt

A camptocormia, vagyis a gerinc hajlított szindróma, olyan kórtörténet, amely hosszú múltra tekint vissza és sok etiológiával rendelkezik. Az alábbiakban megvizsgáljuk mind a diagnózis előzményeit a pszichogén camptocormia ritka esetének fényében, mind pedig a nosológiában a rendellenességgel kapcsolatos közelmúltbeli változásokat.

1. Bemutatkozás

A camptocormia-t vagy a gerinc hajlított állapotát a thoracolumbalis régió erős hajlása jellemzi álló helyzetben. A kyphózissal ellentétben ez nem fix vagy merev deformáció. A camptocormia eredete neuromuszkuláris; a csontos gerinc rugalmas, és a deformitás fekvő helyzetben gyakran eltűnik. A közönséges kyphosisra a gerinc merev csontos vagy szalagos rendellenességei (azaz osteoporosis, trauma vagy spondylitis) jellemzőek. A camptocormiában maga a gerinc nem figyelemre méltó.

Napjainkban a camptocormia leggyakrabban a neuromuscularis betegségeknek (Parkinsonismus, ALS, myasthenia gravis és különféle myopathiáknak) tulajdonítható, amelyek nagyrészt az idős emberek körében fordulnak elő. Száz évvel ezelőtt a rendellenesség főként a harctéri katonákat érintette, és azt hitték, hogy pszichológiai betegség, amely ma posztraumás stressz-rendellenességnek nyilvánul meg. A camptocormia legjobban egy olyan tünetegyüttesre gondol, amelynek számos etiológiája lehet. A pszichogén camptocormiát ma ritkának tekintik, az irodalomban az elmúlt évtizedben kevés esetről számoltak be.

2. Esettanulmány

Egy 15 éves nő, akinek korábban kórelőzménye volt az elhízásról, jelentős 90 fokos hajlítással a mellkasi régióban mutatta be a sürgősségi osztályt. Csak akkor tudott járni, ha szokatlan módon használta a járót; hónalját a markolatokra helyezte. A beteg szinte minden nap állandó hátfájást írt le, amelyre mérsékelt enyhüléssel szedte az ibuprofent. Ezek a tünetek három évvel ezelőtt kezdődtek szexuális erőszak után, és jelentősen előrehaladtak. A páciens édesanyja szerint a páciens gerince csak egyszer aludt ki a mély alvás során. Semmi neurológiai panasza nem volt, kifejezetten minden érzékszervi vagy motoros hiányt, fáradtságot, ptosist vagy bármilyen, az endokrinopátia bármely formájának megfelelő panaszt tagadott. Családtörténetében epilepsziában, ADHD-ban és hangulati rendellenességekben szenvedő testvérek szerepeltek.

A beteg tagadta, hogy bármilyen szerrel visszaélne, beleértve az alkohol vagy a cigaretta használatát, valamint szexuális aktivitását. Nem számolt be kórtörténetről vagy pszichotikus tünetekről, valamint öngyilkossági kísérletről.

A fájdalom ellenére azonban a beteg nem foglalkozott az állapotával. Magát a beteget anyja biztatása ellenére sem érdekelte a fizikoterápia vagy a további diagnosztikai tesztek vagy tanácsadás. Szorongás miatt elutasította a nőgyógyászati vizsgálatot, miután szexuális erőszak áldozata lett; nem volt világos a tanácsadás mértéke, ha van ilyen, a támadást követően.

A beteg hetedikes volt egy helyi iskolában, ahol tanórán kívüli tevékenységekben vett részt. Arról számolt be, hogy társai jól elfogadták. Kijelentette, hogy jó szociális támogató hálózattal rendelkezik, beleértve a barátokat és a családot is. A szülei külön voltak, és az anyjával és a testvérével élt.

A fizikai vizsga során elhízott (BMI 39.2) kaukázusi nőstényt tártak fel, előrehajolt, a gerinc deréknál majdnem kilencven fokos volt. A szélsőségek normális erőt, szenzációt és mozgástartományt mutattak. A beteg nem volt hajlandó megkísérelni a gerinc meghosszabbítását. A paraspinalis izmok tapintásának érzékenysége volt jelen. A fizikális vizsgálat további része nem volt figyelemre méltó.

Gyermekneurológiai konzultáció során nem találtak neuromuscularis betegségre utaló bizonyítékot. A nyaki, mellkasi és ágyéki gerinc sima röntgenfelvétele deformitása miatt korlátozott volt, de rendellenességeket nem észleltek. Ugyanezek mágneses rezonancia képalkotása nem volt feltárható. Pszichiátriai konzultációt kaptak; arra a következtetésre jutottak, hogy a páciens tünetei valószínűleg a konverziós rendellenesség megnyilvánulásai voltak, az organikus okok kizárása után.

Miközben jelenleg szociális szolgáltatásokat és fizikoterápiát kap; a pszichiátriai járóbeteg-ellátást elutasítja.

3. Megbeszélés

A camptocormia első leírását a nyugati orvosi szakirodalomban gyakran Brodie-nak tulajdonítják az 1800-as években. Brodie felismerte, hogy a gerincfájdalom és görbület oka lehet csigolyatraumának vagy roncsolódásnak, vagy neuromuszkuláris okoknak (hisztérikus gerinc neuralgia) [1].

A hátfájás és deformitás etiológiáját, mint most, nehéz lehet meghatározni egy adott betegnél. Bár anatómiai vagy szerkezeti rendellenességeket lehet találni, gyakran van érzelmi, és alkalmanként a malingelés egyik összetevője. Ez aligha új jelenség. A 19. század közepén ez gyakori volt azoknál az utasoknál, akik vasúti balesetektől szenvedtek hátfájást. Az ebből a korszakból származó értekezések megvitatták e sérülések orvosi, pszichiátriai és jogi alapjait. Sir William Gowers 1904-ben felvetette, hogy a hátfájás oka lehet a fibromuscularis gyulladás, előrevetítve a camptocormia jelenlegi gondolkodásmódjának egy részét [2].

Az első világháború alatt Souques publikált jelentéseket a katonákban előforduló camptocormia-ról [3]. Tartós gerincdeformitású katonákat írt le, akiknek nem voltak közvetlen gerincsérülései. A camptocormiát reakciónak tekintették a harctéri stresszre, a „héjsokkra”, amely rendellenesség a pszichogén bénulás, remegés, mutizmus és fúgaállapotok más formáit is magában foglalta. Gyakori volt a kagylósokk és a különféle átalakulási tünetek; egyes becslések szerint a harctéri katonák húsz százaléka érintett. Arra a következtetésre jutottak, hogy a tünetek a páciens elméjében voltak, de gyakran alig volt különbség a konverziós reakciók (tudattalan pszichológiai okok miatt, amelyekről a páciensnek sem tudata, sem önkéntes kontrollja nem volt) és a malingering (ahol a páciens tudatosan próbálta elkerülni a csatatérre való visszatérést) között ). Souques meggyőző elektrosokk-terápiával vagy „torpillázs” -val kezelte ezeket a betegeket. Ez nem a mai ECT volt; abból állt, hogy fájdalmas faradi és galvanikus sokkokat alkalmaztak, amíg a katonák nem adták fel tüneteiket, és visszatértek a harctérre. Egyesek ezt egyszerű kínzásnak tekintették. Az első világháborút követő viszonylagos békében a camptocormia-t ritkán látták, de a második világháború alatt újból kialakultak [4].

A második világháborút követő huszonöt évben az állapotról ritkán esett szó az orvosi szakirodalomban. Az 1960-as évektől kezdve szétszórt jelentések jelentek meg, amelyek kezdetben a camptocormiát pszichogén betegségként írták le. 1965-ben Eric Slater egyik befolyásos cikke megvetette a pszichoszomatikus betegség fogalmát. Véleménye szerint sok betegnek olyan szervi rendellenességei voltak, amelyeket még nem diagnosztizáltak („a„ hisztéria ”diagnózisa a tudatlanság álcája és a klinikai hibák termékeny forrása” [5].

1987-ben publikálták az organikus ok miatt másodlagos camptocormia első leírását, a valproát túladagolásából eredő tranziens camptocormia esettanulmányát [6]. Ezt követően Laroche paraspinalis myositist mutatott a camptocormiában szenvedő betegek gerinc CT-vizsgálata során. Más kutatók rendellenességeket észleltek az izombiopsziában és az EMG-kben. 1995-re Laroche és mtsai. azt javasolta, hogy a camptocormia, nem pedig pszichogén betegség, gyakran myopathia, amely a gerinc nyújtóit érinti [7]. 1999-ben a Parkinson-kór és a camptocormia összefüggését Djaldetti et al. [8]. A későbbi jelentések megerősítették a parkinsonizmus és a camptocormia kapcsolatát, valamint számos egyéb neuromuszkuláris okot is magukban foglalnak, beleértve a myotonikus dystrophiát, dystóniát, myopathiákat, myasthenia gravis, ALS és gyógyszereket. Magraf és mtsai. [9] a közelmúltban hasznos áttekintést nyújtottak az irodalomról, a neuromuszkuláris patológiákra és szindrómákra összpontosítva [9].

2005 óta csak két pszichológiai camptocormia esetről számoltak be a PubMed-ben. Bayazit és mtsai. és Skidmore és mtsai. skizofrénia, illetve bipoláris betegségben szenvedő betegeknél írták le. [10, 11]. Fontos azonban megjegyezni, hogy ezekben az esetekben a diagnózis megzavarodhat, mivel mindkét páciens olyan pszichoaktív gyógyszerek osztályába is bekerült, amelyek ismerten camptocormiát okoznak.

A pszichogén camptocormia-t leggyakrabban a stresszes konfliktusban érintett férfi katonáknál írták le. Lehetséges etiológiai tényezőként a depressziót is javasolták. [12]. Massa camptocormia-t írt le olyan depressziós betegeknél, akiknek tünetei pszichoterápiával és amitriptillinnel oldódtak. Az első jelentések a betegségben szenvedő nőkről csak 1961-ben jelentek meg. A házi bántalmazás egyes betegeknél hozzájárulhatott a rendellenességhez. Gyermekek és serdülők ritkán érintettek. 2000-ben Pfeiffer és von Moers beszámolt az első esetről egy 17 év alatti egyénnél, amely egy 13 éves fiúnál történt. A szerzők úgy vélték, hogy ennek oka a szülőhelyétől való traumás bevándorlása volt, és súlyos szülői erőszakra és konfliktusokra utaltak [13]. Néhány évvel később Rajmohan 2004 leírta egy ellenzéki daczavarral és határ mentális retardációval küzdő 15 éves lány betegségét. Megállapították, hogy a beteg másodlagos ellátásban részesült, vagyis a szülők figyelmét és gondozását folyamatosan megnyugtatta [14].

A 19. század vége óta olyan mozgás- és járási zavarok csoportját írták le, amelyeknél nincs ismert szerkezeti, neurológiai vagy izomrendellenesség. A camptocormiához hasonlóan feltételezzük, hogy ezeknek a rendellenességeknek pszichiátriai alapjaik vannak, és „pszichogén mozgászavaroknak” nevezik őket. Általában konverziós rendellenességeknek nevezik őket, a DSM-5 „Szomatikus tünetek és a kapcsolódó rendellenességek” kategóriájába sorolják. Míg a betegek többségének lehetnek pszichológiai tényezői, nem minden betegnek van kimutatható pszichiátriai betegsége. A funkcionális mozgászavar (FMD) jelenleg az előnyben részesített kifejezés erre a feltételcsoportra, felismerve, hogy e rendellenességek kórélettana nem teljesen ismert. Az FMD különféle szindrómákkal, funkcionális remegéssel, dystóniával, járási zavarokkal, myoclonussal, megdöbbentő reakciókkal és funkcionális Parkinsonismussal jár. Az asztasia-abasia (Blocq-kór), valamint a pszichogén képtelenség állni egyenesen vagy járni, és ez volt az egyik legelső funkcionális járási rendellenesség [15, 16].

A pszichogén camptocormia a funkcionális mozgászavar vagy a konverziós rendellenesség csoportjának is tekinthető. Ennek a koncepciónak a felhasználása, bár pácienseinknek a „camptocormia” sajátos megnyilvánulása szokatlan, az FMD és a konverziós reakciók sokkal gyakoribbak. Az Amerikai Pszichiátriai Szövetség becslése szerint a „szomatikus tünetzavar” a lakosság 5-7% -át érinti, beleértve a gyermekeket is. A nőstények gyakrabban érintettek, mint a férfiak. A fizikai és szexuális erőszak fontos tényező lehet azoknál a nőknél, akik szomatikus tüneteket és betegségeket mutatnak ki [17].

A konverziós rendellenességek megnyilvánulásait kulturális normák vagy társadalmi elvárások befolyásolhatják. Brown és Lewis-Fernández megjegyzi, hogy a kifejezett tüneteket a kultúra befolyásolhatja. A kulturális formájú konverziós rendellenességek megnyilvánulásai között szerepel a pszeudoneurológiai szindróma gyakoribb előfordulása a török lakosság körében; bénulás a hollandokban; és a hangyák vagy férgek fertőzöttségének érzései a nigériaiaknál [18].

Ezenkívül számos nagyon specifikus „kultúrához kötött szindróma” létezik, amelyek utánozzák a megtérési reakciók néhány viselkedését: „nyelveken és megnyilvánulásokkal való beszéd” (pünkösdi egyház hívei); „Kiesés” (karibi közösség), ataque de nervios (egyes spanyol populációk), és kyol goeu (Kambodzsai). Azok a társadalmak, amelyekben ezek a szindrómák a tagokat befolyásolni látszanak, gyakran elfogadják ezeket a viselkedéseket normális reakcióként a stresszre [18]. E tekintetben a héjas sokk (beleértve a camptocormiát is) annyira elterjedt az I. világháborúban, hogy megközelítette a kulturális normát.

Az fMRI elérhetősége és annak egyre növekvő felhasználása a rosszul megértett pszichiátriai betegségek és szindrómák tanulmányozásában érdekes felismeréseket eredményezett a konverziós tünetek neurofiziológiai természetében [Mehta et al. 2013]. Egy nemrégiben végzett, 23 funkcionális neurológiai rendellenességben (FND), gyermekkori bántalmazásban és PTSD-ben szenvedő beteg vizsgálatában például Perez és mtsai. jelentős volumetrikus rendellenességeket írt le az elülső cinguláris kéregben (ACC) és az inzulában, azokban a régiókban, amelyek magukban foglalják a kiemelkedési hálózatot, és feltételezhetően részt vesznek ezen rendellenességek patofiziológiájában [19].

Az FND neurofiziológiájáról és neuroanatómiájáról szóló szakirodalom áttekintésében Voon et al. arra a következtetésre jutott, hogy az FND „a magasabb rendű hatások (pl. önálló figyelem vagy várakozás) és az alulról felfelé irányuló limbikus hatások (pl. trauma és izgalom) keverékéből származik, amelyek kölcsönhatásba lépnek az alapvető motoros funkcióval (pl. szándék, gátlás), komplex asszociatív régiók bevonásával és az elsődleges motoros és szenzoros kéregek előtti feldolgozással ”[20]. Ezeknek a komplex, költséges és fogyatékossággal élő betegségeknek a kutatása nemcsak jobb kezelésekhez vezethet, hanem ami még fontosabb, azok megbélyegzéséhez is.

4. Következtetés

Míg a legtöbb betegnél a szerves neuromuszkuláris rendellenességek okozzák a camptocormiát, az etiológia - ha ritkán - pszichiátriai is lehet. Az ezzel a megállapítással rendelkező betegek teljes kórtörténetet és neurológiai munkát igényelnek a neuromuszkuláris betegségek kizárására, gyakran beleértve a központi idegrendszeri képalkotást, az EMG-t és az izombiopsziát. Ha rendellenességeket nem állapítanak meg, akkor figyelembe kell venni a szomatikus tünetek rendellenességét. A konverziós rendellenességek általában a stresszes élet események, különösen a szexuális traumák után jelentkeznek, amelyek ritkán camptocormiaként jelentkezhetnek.

Összeférhetetlenség

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.

Köszönetnyilvánítás

A szerzők köszönetet mondanak a betegnek és családjának a kézirat megírásában való együttműködésükért.

Hivatkozások

K. Karbowski, „A régi és az új camptocormia” A gerinc folyóirat, köt. 24. sz. 14, 1494–1498, 1999. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
W. R. Gowers: „Előadás a lumbágóról: tanulságai és analógjai” British Medical Journal, köt. 1. sz. 2246, 1904. 117–121. Megtekintés: Kiadói oldal | Google ösztöndíjas
L. Tatu, J. Bogousslavsky, T. Moulin és J.-L. Chopard, "Az I. világháború" torzó "neurológusai: Elektromos terápia a hisztérikusok visszavezetésére a frontra." Ideggyógyászat, köt. 75. sz. 3, 2010. 279–283. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
S. A. Sandler, „Camptocormia; a hát funkcionális állapota neurotikus katonáknál ” Neurológiai és Pszichiátriai Archívumok, köt. 55, 158–160., 1946. Megtekintés: Google Scholar
E. Slater, „A hisztéria diagnózisa” British Medical Journal, köt. 1. sz. 5447, 1395–1399, 1965. Megtekintés: Kiadói oldal | Google ösztöndíjas
S. Kiuru és M. Iivanainen: „Camptocormia, a nátrium-valproát új mellékhatása” Epilepszia kutatása, köt. 1. sz. 4, 254–257, 1987. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. Laroche, M. B. Delisle, R. Aziza, J. Lagarrigue és B. Mazieres: „A camptocormia elsődleges izombetegség?” A gerinc folyóirat, köt. 20. sz. 10, 1011–1016, 1995. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
R. Djaldetti, R. Mosberg-Galili, H. Sroka, D. Merims és E. Melamed: „Camptocormia (hajlított gerinc) Parkinson-kórban szenvedő betegeknél - Egy szokatlan jelenség jellemzése és lehetséges patogenezise” Mozgászavarok, köt. 14. sz. 3, 443–447, 1999. Megtekintés: 3.0.CO; 2-G "> Kiadói webhely | Google Tudós
N. G. Margraf, A. Wrede, G. Deuschl és W. J. Schulz-Schaeffer: „A patofiziológiai koncepciók és a camptocormia kezelése”. Journal of Parkinson-kór, köt. 6. szám 3, 485–501., 2016. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
H. Bayazit, F. Kilicaslan, K. Guler, I. F. Karababa és H. Kandemir: „Elektrokonvulzív terápiával kezelt Camptocormia-eset” Journal of ECT, köt. 33. szám 2, 2017. e17. Cikk. Megtekintés: Google Scholar
F. Skidmore, K. Anderson, D. Fram és W. Weiner: „Pszichogén camptocormia” Mozgászavarok, köt. 22. szám 13., 1974-1975, 2007. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
E. Massa és C. B. Slater: „Camptocormia és depresszió: esetjelentés” Katonai orvoslás, köt. 154. sz. 7, 352–355, 1989. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
E. Pfeiffer és A. Von Moers: „Camptocormia egy serdülőben” Az Amerikai Gyermek- és Kamaszpszichiátriai Akadémia folyóirata, köt. 39. sz. 8, p. 944-945, 2000. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
V. Rajmohan, B. Thomas és K. Sreekumar: „Esettanulmány: Camptocormia, ritka átalakulási rendellenesség” Az Amerikai Gyermek- és Kamaszpszichiátriai Akadémia folyóirata, köt. 43. sz. 9, 1168–1170, 2004. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. S. Okun és P. J. Koehler: „Paul Blocq és (pszichogén) astasia abasia” Mozgászavarok, köt. 22. szám 10, 1373–1378, 2007. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
M. Stanković, J. Kostić, G. Grbeša, T. Tošić és S. Stanković: „Astasia – Abasia és Ganser-szindróma egy korai korú lányban: egy esetjelentés” Srpski Arhiv za Celokupno Lekarstvo, köt. 143. sz. 7-8, 446–450., 2015. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
M. Eberhard-Gran, B. Schei és A. Eskild: "A szomatikus tünetek és betegségek gyakoribbak az erőszaknak kitett nőknél" Journal of General Internal Medicine, köt. 22. szám 12., 1668–1673., 2007. Megtekintés: Kiadói webhely | Google ösztöndíjas
R. J. Brown és R. Lewis-Fernández: „Kultúra és konverziós rendellenesség: implikációk a DSM-5-hez” Pszichiátria, köt. 74. sz. 3, 187–206, 2011. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas
D. L. Perez, N. Martin, A. Barsky és mtsai. „Pszichogén tünetekkel, gyermekkori visszaélésekkel és PTSD-vel társuló cingulo-insularis szerkezeti változások funkcionális neurológiai rendellenességekben”. Neurológiai, idegsebészeti és pszichiátriai folyóirat, köt. 88., 491–497., 2017. Megtekintés: Google Scholar
V. Voon, A. E. Cavanna, K. Coburn, S. Sampson, A. Reeve és W. Curt Lafrance: „Funkcionális neuroanatómia és funkcionális neurológiai rendellenességek neurofiziológiája (konverziós rendellenesség)”. A Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, köt. 28. sz. 3, 2016. 168–190. Oldal. Megtekintés: Publisher Site | Google ösztöndíjas