Cisztás fibrózis és táplálkozás

Mi a cisztás fibrózis?

A CF egy genetikai betegség, amely körülbelül 35 000 gyermeket és felnőttet érint az Egyesült Államokban és Kanadában.

A CF-t egy hibás gén, az úgynevezett cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség-szabályozó (CFTR) okozza. Ez a gén olyan fehérjét alkot, amely szabályozza, hogy a só és a víz hogyan mozog a test sejtjeibe és ki.

CF-ben a gén nem működik megfelelően, és a test nagyon sűrű és ragadós nyálkát és nagyon sós verejtéket termel. A nyálka eltömíti a tüdőt, ami életveszélyes tüdőfertőzéshez és légzési nehézségekhez vezet.

A nyálka eltömítheti a hasnyálmirigy csatornáit is. Ez megakadályozza, hogy az emésztőenzimek eljussanak a bélbe, ahol általában segítenek lebontani az élelmiszereket az abszorpció érdekében. Ez táplálkozási problémákhoz és gyenge növekedéshez vezet.

A megvastagodott váladék májproblémákat is okozhat CF-ben szenvedő betegeknél. A máj által kiválasztott epe az emésztés elősegítése érdekében nem biztos, hogy megfelelő mértékben folyik le, ami májkárosodáshoz vezet. Idővel ez megijesztheti a májat.

CF-ben szenvedő betegek gyakori tünetei az akut vagy tartós légúti tünetek (légzési nehézség, állandó köhögés vastag nyálkával), túlzott étvágy fogyással, alultápláltság, nem boldogulás, rendellenes széklet (zsíros és terjedelmes) és bélelzáródás.