Az FCS megfelelő kezelése kritikus

Míg kutatások folynak a potenciális terápiákkal kapcsolatban, jelenleg nem létezik FDA által jóváhagyott gyógymód vagy kezelés az FCS számára. 2 A trigliceridszint csökkentésére használt gyógyszerek, például a fibrátok vagy a niacin, részben az LPL aktivitás megcélzásával működnek. Az FCS-ben az LPL nem működik, ezért ezek a gyógyszerek hatástalanok. 1,22-25 Ezenkívül az enzimpótló terápia nem terápiás lehetőség az FCS számára az LPL fehérje rövid felezési ideje (kb. 15-30 perc) miatt. 32

családi

Jelenleg az FCS-ben szenvedő betegek ellátásának színvonala a szigorú, egész életen át tartó étrend fenntartása, amely rendkívül alacsony zsírtartalmú (24, 26–28. Szigorú étrendi felügyelet mellett is, egy nemrégiben készült tanulmány eredményei szerint A legelső lipidközpontokban kezelt FCS-ben szenvedő betegek% -a még mindig akut pancreatitis epizódokat tapasztal

Az FCS-ben szenvedő nők súlyos további kockázatokkal szembesülhetnek. FCS-ben szenvedő, fogamzóképes korú nőknél fokozott az akut hasnyálmirigy-gyulladás, a vetélés és az anyai halálozás kockázata 32. A triglicerid (TG) szintje növekedhet az ösztrogén fogamzásgátló alkalmazása és a terhesség miatt, ahol a TG 2-3-szoros növekedése normális menet a harmadik trimeszterben.

Az FCS-ben szenvedő embereket arra ösztönzik, hogy működjenek együtt regisztrált dietetikussal, hogy támogassák az FCS egész életen át tartó étrendkezelését, amely rendkívül alacsony zsírtartalmú, alacsony egyszerű szénhidráttartalmú, korlátozza az összes szénhidrátot, megszünteti az alkoholt, és megfelel az esszenciális zsírsavakra és más tápanyagokra vonatkozó követelményeknek. A dietetikus javasolhatja például az MCT olaj használatát az ételkészítés során. Közepes láncú triglicerid (MCT) olaj biztonságos zsír- és kalóriaforrás az FCS-betegek számára, és vény nélkül kell beszerezni. Fogyasztásuk során az MCT-k gyorsan hidrolizálódnak és a májba kerülő kapun keresztül keringenek, és energiaforrásként szolgálnak. A pszichoszociális problémák (pl. Depresszió/szorongás) kezelésére szolgáló terápia szintén ajánlott. 29.