A mellékvese kéreg betegségei: Cushing-szindróma

Az elhízás daganata, a kortizol túltermelése és a Cushing-kór kezelése

Ahhoz, hogy a lehető legtöbbet hozza ki a követendő információkból, győződjön meg róla, hogy már elolvasta a mellékvese bevezetését. Összefoglalva, a mellékveséknek van egy központi mirigyük (medulla), amely adrenalint termel, és egy külső mirigy (cortex), amely más kulcsfontosságú hormonokat, például kortizolt és aldoszteront termel. Ez az oldal a kortizol túltermeléséről szól a mellékvesekéregben.

1932-ben egy Harvey Cushing nevű orvos 8 beteget írt le a központi test elhízása, glükóz-intolerancia, magas vérnyomás, túlzott szőrnövekedés, csontritkulás, vesekövek, menstruációs rendellenességek és érzelmi felelősség. Ma már ismert, hogy ezek a tünetek jellemzik a Cushing-szindrómát, amely a mellékvese túlzott kortizoltermelésének eredménye.

A kortizol egy erős szteroid hormon, és a felesleges kortizol káros hatással van a test számos sejtjére. Ne feledje, hogy a Cushing-szindróma ritka, egymilliónként csak körülbelül 10 betegnél fordul elő. Másrészt az elhízás társulhat e tünetek némelyikével mellékvese daganat hiányában; ez kapcsolódik ahhoz a kissé eltérő mechanizmushoz, amely révén a normálisan termelt szteroidokat az elhízott egyének metabolizálják.

Mivel a mellékvese kortizoltermelése általában az agyalapi mirigy ellenőrzése alatt áll, a túltermelést a daganat okozhatja az agyalapi mirigy vagy maguk a mellékvesék. Ha az agyalapi mirigy daganata túl sok ACTH-t választ ki (adrenokortikotrop hormon), akkor az egyébként normális mellékvese túl sok kortizolt termel. Ezt a fajta Cushing-szindrómát Cushing-kórnak nevezik, és ugyanúgy diagnosztizálják, mint más endokrin rendellenességeket (a hormontermelés mérésével). Ebben az esetben a szérum kortizolszint és az ACTH is emelkedik.

Amikor a mellékvesékben daganat alakul ki, mint bármely más belső elválasztású mirigyben, akkor általában felesleges mennyiségű hormont termelnek ezek a sejtek. Ha a mellékvese daganata kortizolt termelő sejtekből áll, akkor felesleges kortizol termelődik. Ilyen körülmények között a normál hipofízis érzékeli a kortizolfelesleget, és abbahagyja az ACTH-t, hogy megpróbálja lelassítani a mellékvesét. Ily módon az orvosok könnyen megkülönböztethetik, hogy a kortizolfelesleg az agyalapi mirigy daganata vagy a mellékvese daganata.

Még ritkább, ha az ACTH feleslegét az agyalapi mirigyen kívül máshol termelik. Ez rendkívül ritka, de bizonyos tüdőrákok ACTH-t termelhetnek. Ebben a helyzetben a betegeknél ugyanúgy alakul ki a Cushing-szindróma, mintha az ACTH az agyalapi mirigyből származna.

A Cushing-szindróma okai

ACTH-függő (80%)

Hipofízis daganatok (60%)
Tüdőrák (5%)

ACTH független (20%)

Jóindulatú mellékvese daganatok (adenoma) (25%)
Malignus mellékvese daganatok (mellékvese sejtes karcinóma) (10%)

Cushing-szindróma tesztelése
A legérzékenyebb vizsgálat a betegség lehetőségének ellenőrzésére, ha megmérjük a 24 órás periódus alatt kiválasztott kortizol mennyiségét. A kortizol általában különböző mennyiségben választódik ki nappal és éjszaka, ezért ezt a tesztet általában egyszer vagy kétszer megismételjük a normálisan látható variabilitás kiküszöbölésére. Ez a normális változékonyság az, amiért a kortizol mennyiségének egyszerű ellenőrzése a vérben nem túl megbízható teszt. 100 mikrogrammnál nagyobb 24 órás ingyenes kortizolszint diagnosztizálja a Cushing-szindrómát.

A második teszt, amely segít megerősíteni ezt a diagnózist, az alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt, amely egy nagy szintetikus szteroid beadását követően méri a kortizol szekréciót, amely leállítja a szteroid termelést mindenkiben, akinek normális mellékvese van. Az ezt követő vizsgálatok megkülönböztetik, hogy a betegség ACTH-függő vagy független ok-e.

A diagnózis felállítása után a betegek minden esetben a mellékvese CT-vizsgálatán (vagy esetleg MRI-n vagy ultrahangon) mennek keresztül, hogy az egyik vagy mindkét mirigyben daganatot keressenek (további információért olvassa el a mellékvese röntgenéről szóló cikkünket) tesztek). Ha a laboratóriumi vizsgálatok agyalapi mirigy eredetét sugallják, az agy (és esetleg a mellkas) CT vagy MRI-jét végzik.

Cushing-szindróma kezelése
Nyilvánvaló, hogy ennek a betegségnek a kezelése az októl függ. Az agyalapi mirigy daganatait általában műtéti úton távolítják el, és gyakran sugárterápiával kezelik. Az idegsebészek és néhány ENT sebész szakosodott ezekre a daganatokra. Ha megállapítják, hogy az ok egyetlen mellékvese belsejében van, ezt műtéti eltávolítással kezelik. Ha bármelyik röntgenvizsgálaton a daganat jellemzői vannak a rákra nézve, akkor egy nagyobb, hagyományos művelet megfelelő. Ha egyetlen mellékvese kicsi, jól körülhatárolható daganattal rendelkezik, akkor általában laparoszkópos adrenalectomiával eltávolítható.