Cushing-szindróma

Ezen az oldalon:

Mi a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindróma olyan rendellenesség, amely akkor fordul elő, ha teste hosszú időn keresztül túl sokat termel a kortizol hormonból. A kortizolt néha „stresszhormonnak” nevezik, mert ez segít a testének reagálni a stresszre. A kortizol is segít

fenntartani a vérnyomást
szabályozza a vércukorszintet, más néven vércukorszintet
csökkentse a gyulladást
az elfogyasztott ételt energiává alakítsa

A mellékvesék, a vesék tetején két kis mirigy alkotják a kortizolt.

A mellékvesék, a vesék tetején két kis mirigy alkotják a kortizolt.

Mennyire gyakori a Cushing-szindróma?

Az endogén Cushing-szindróma ritka. Az „endogén” azt jelenti, hogy valami a test belsejében okozza a rendellenességet, nem pedig a testén kívül, például az orvoslás. A becslések változóak, minden millióból 40 és 70 ember között mozognak. 1

Kinek valószínűbb a Cushing-szindróma?

A Cushing-szindróma leggyakrabban a felnőtteket érinti, általában 30-50 év közöttiek, 1 de gyermekeknél is előfordulhat. A Cushing-szindróma körülbelül háromszor annyi nőt érint, mint férfit. 2 Azokban az emberekben, akik 2-es típusú cukorbetegségben szenvednek, és a vércukorszint idővel túl magas marad, a magas vérnyomás mellett Cushing-szindróma lehet az oka. A kortizolhoz hasonló glükokortikoidoknak nevezett gyógyszereket szedőknél szintén kialakulhat Cushing-szindróma. Ezt a fajta Cushing-szindrómát „exogénnek” nevezik. Évente több mint 10 millió amerikai szed glükokortikoidot, 3 de nem tudni, hányuknál alakul ki Cushing-szindróma.

Melyek a Cushing-szindróma szövődményei?

A Cushing-szindróma egészségügyi problémákat okozhat, mint pl

szívroham és stroke
vérrögök a lábakban és a tüdőben
fertőzések
csontvesztés és törések
magas vérnyomás
egészségtelen koleszterinszint
depresszió vagy egyéb hangulatváltozások
memóriavesztés vagy koncentrációs nehézség
inzulinrezisztencia és prediabetes
2-es típusú diabétesz

Bár a Cushing-szindróma általában gyógyítható, halálos lehet, ha nem kezelik.

Melyek a Cushing-szindróma tünetei?

A Cushing-szindróma jelei és tünetei változatosak. Azoknál az embereknél, akiknél hosszú ideig nagyon magas a kortizolszint, valószínűleg egyértelmű jelei vannak a rendellenességnek, beleértve

súlygyarapodás
vékony karok és lábak
kerek arc
megnövekedett zsír a nyak tövében
zsíros púp a vállak között
könnyű sérülés
széles lila striák, főleg a hason, a mellen, a csípőn és a karok alatt
gyenge izmok

A Cushing-szindrómás gyermekek általában elhíznak és lassabban növekednek, mint más gyerekek. A nők arcán, nyakán, mellkasán, hasán és combján felesleges szőr lehet. A menstruációs időszakok szabálytalanná válhatnak vagy megszűnhetnek. A férfiaknál csökkent a termékenység, csökkent a szex iránti érdeklődés, és merevedési zavara lehet.

A Cushing-szindrómában nem mindenkinek vannak ilyen tünetei, amelyek megnehezítik a felismerést.

Mi okozza a Cushing-szindrómát?

A Cushing-szindróma leggyakoribb oka a kortizolszerű glükokortikoidok hosszú távú, nagy dózisú alkalmazása. Ezeket a gyógyszereket egyéb betegségek, például asztma, rheumatoid arthritis és lupus kezelésére használják. A fájdalom kezelésére gyakran glükokortikoidokat injektálnak egy ízületbe. A glükokortikoidok használata a szervátültetés után is elnyomja az immunrendszert, hogy a test ne utasítsa el az új szervet.

Más embereknél endogén Cushing-szindróma alakul ki, mert testük túl sok kortizolt termel. A daganatok több típusa okozhatja a szervezet felesleges kortizoltermelését.

Az agyalapi mirigy daganatai

Az agyalapi mirigy daganatai, más néven hipofízis adenómák, az agyalapi mirigy nem rákos növekedései. Az agyalapi mirigy az agy tövében ül, és körülbelül akkora, mint egy borsó. Az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormont (ACTH) és más hormonokat termel. Az ACTH azt mondja a mellékveséknek, hogy készítsenek kortizolt. Ezek az agyalapi mirigy daganatai túl sok ACTH-t termelnek, emiatt a mellékvesék túl sok kortizolt termelnek.

Az agyalapi mirigy az agy tövében ül.

Az agyalapi mirigy daganatai, amelyek túl sok ACTH-t termelnek, a Cushing-szindróma 2 10 esetéből 8-at okoznak, amelyeket nem glükokortikoid gyógyszerek okoznak. Az orvosok ezt a típusú Cushing-szindrómát Cushing-kórnak nevezik.

Méhen kívüli ACTH-termelő daganatok

Néhány daganat, amely az agyalapi mirigyen kívül fejlődik ki, szintén képes ACTH-t termelni. Ezt az állapotot nevezzük méhen kívüli ACTH-szindrómának. Leggyakrabban ezek a daganatok a tüdőben fordulnak elő. Méhen kívüli daganatok is előfordulhatnak a hasnyálmirigyben, a pajzsmirigyben és a csecsemőmirigyben - egy olyan mirigyben, amely hozzájárul az egészséges immunrendszer kiépítéséhez. A méhen kívüli daganatok rákosak lehetnek.

Mellékvese daganatok

Néha maga a mellékvese daganata túl sok kortizolt termel. A mellékvese daganatok általában jóindulatúak, de néha rákosak.

Hogyan diagnosztizálják az orvosok a Cushing-szindrómát?

A Cushing-szindrómát nehéz lehet diagnosztizálni. Az olyan tüneteknek, mint a fáradtság és a súlygyarapodás, sokféle oka lehet. A Cushing-szindróma összetéveszthető más olyan állapotokkal, amelyeknek sok ugyanaz a jele van, például policisztás petefészek-szindróma vagy metabolikus szindróma. Kezelőorvosa először ki akar zárni más állapotokat.

A diagnózis az Ön kórtörténetén, fizikai vizsgálaton és laboratóriumi vizsgálatokon alapul. Orvosa megkérdezheti, hogy szed-e glükokortikoidokat, vagy kapott-e injekciókat, és ezt kizárhatja, mielőtt elrendelné a laboratóriumi vizsgálatokat.

Az orvosok vizeletet, nyálat vagy vérvizsgálatokat használhatnak a Cushing-szindróma diagnosztizálásához. Néha az orvosok nyomon követési tesztet végeznek annak kiderítésére, hogy a kortizolfelesleget Cushing-szindróma okozza-e, vagy más oka van-e.

Egyetlen teszt sem tökéletes, ezért az orvosok általában a következő vizsgálatok közül kettőt végeznek a diagnózis megerősítéséhez:

24 órás vizeletmentes kortizol teszt

Ebben a tesztben 24 órán át gyűjti a vizeletet. Az egészségügyi szakember elküldi vizeletmintáját laboratóriumba a kortizolszint tesztelésére. A normálnál magasabb kortizolszint Cushing-szindrómára utal.

Késő esti nyálkortizol-teszt

Ez a teszt késő este méri a nyálban lévő kortizol mennyiségét. Normális esetben a kortizoltermelés közvetlenül az elalvás után csökken. Cushing-szindrómában a kortizolszint nem csökken. Gyűjtheti a nyálmintáját otthon, visszaküldheti egészségügyi szakemberének, vagy elküldheti laboratóriumi vizsgálatra.

Alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt (LDDST)

Ebben a tesztben alacsony dózisú dexametazont, egyfajta glükokortikoidot szed, általában 11:00 óra körül. Az egészségügyi szakember másnap reggel veszi fel a vérét, általában reggel 8 óra körül. Néha az orvosok egy másik típusú LDDST-tesztet használnak, amelynek során 6 óránként 48 órán keresztül szed dexametazont. A vért 6 órával az utolsó adag után veszik le.

Normális esetben a kortizol szintje a vérben csökken a dexametazon bevétele után. A nem csökkenő kortizolszint Cushing-szindrómára utal.

Az LDDST teszt során vért vesz le, miután alacsony dózisú dexametazont vett be.

Amikor az első vérvizsgálatok egyike azt mutatja, hogy a szervezetben túl sok a kortizolszint, orvosa nyomonkövetési vizsgálatot rendelhet el, az úgynevezett dexametazon – kortikotropin-felszabadító hormon (dexametazon-CRH) tesztet.

Dexametazon – CRH teszt

A dexametazon-CRH teszt megmutatja, hogy a kortizolfelesleget Cushing-szindróma vagy valami más okozza-e.

Vannak, akiknek magas a kortizol szintje, de nem alakul ki a Cushing-szindróma hosszú távú egészségügyi hatása. Ezeknek az embereknek pszeudo-Cushing-szindróma lehet, ez az állapot néha depressziós vagy szorongásos, túl sok alkoholt fogyasztó, gyakran túl magas vércukorszinttel rendelkező vagy elhízott cukorbetegségben szenvedőknél fordul elő.

Ez a teszt ötvözi az LDDST és a CRH stimulációs tesztet. A CRH az agy azon részében termelődő hormon, amelyet hipotalamusznak hívnak. A CRH azt mondja az agyalapi mirigynek, hogy állítsa elő az ACTH-t, ez pedig a mellékveséknek szólítja fel a kortizolt. Amikor a kortizolszint kellően emelkedik, kikapcsolják a CRH jelet, így az ACTH és a kortizol szintje csökken.

A CRH azt mondja az agyalapi mirigynek, hogy állítsa elő az ACTH-t, ez pedig a mellékveséknek szólítja fel a kortizolt.

Kap egy lövést CRH-ból, és szájon át beveszi a dexametazont. Ha pszeudo-Cushing-szindrómában szenved, a dexametazon csökkenti az ACTH és a kortizol szintjét, és megakadályozza azok emelkedését. A kortizolszint, amely közvetlenül a CRH lövés előtt magas, vagy emelkedik a teszt során, Cushing-szindrómára utal.

Hogyan találják meg az orvosok a Cushing-szindróma okát?

Amint orvosa diagnosztizálja a Cushing-szindrómát, más vizsgálatok segíthetnek megmondani, hogy a probléma forrása az agyalapi mirigy, az ektopiás vagy a mellékvese-e. A forrás ismerete fontos a legjobb kezeléstípus kiválasztásában.

Vérvétel

Az első lépés az ACTH-szint mérése a vérben. Ha az ACTH szint alacsony, az oka valószínűleg mellékvese daganat. A mellékvese daganatos betegeknél nincs szükség további vérvizsgálatra.

Ha az ACTH szint normális vagy magas, ennek oka valószínűleg az agyalapi mirigy vagy a méhen kívüli daganat.

Más vérvizsgálatok segítenek megkülönböztetni az agyalapi mirigy daganatait a méhen kívüli daganatoktól. Az orvosok általában több vizsgálatot végeznek.

CRH stimulációs teszt. Ehhez a teszthez kap egy képet a CRH-ról. Ha agyalapi mirigy daganata van, a CRH növeli az ACTH-t és a kortizolt a vérben. Ez ritkán fordul elő méhen kívüli daganatos betegeknél.

Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt (HDDST). Ez a teszt megegyezik az LDDST-vel, azzal a különbséggel, hogy magasabb deksametazon-dózist használ. Ha a vérében a kortizol szintje a dexametazon nagy adagjának bevétele után csökken, akkor valószínűleg agyalapi mirigy daganata van. Ha a kortizol szintje nem csökken, akkor méhen kívüli daganata lehet.

Egyéb vizsgálatok

Más vizsgálatok rákot keresnek, és segítenek megkülönböztetni az agyalapi mirigy daganatait a méhen kívüli daganatoktól.

Képalkotó tesztek. A képalkotó tesztek megmutatják az agyalapi mirigy és a mellékvese méretét és alakját, valamint tumorokat keresnek. Ha a vérvizsgálatok azt mutatják, hogy a daganat méhen kívüli, a képalkotó vizsgálatok segíthetnek a daganat felkutatásában. A leggyakoribb képalkotó tesztek a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

A leggyakoribb képalkotó vizsgálatok a CT és az MRI.

Petrosalis sinus mintavétel. Az agyalapi mirigy daganatai általában kicsiek, és előfordulhat, hogy nem jelennek meg egy képalkotó tesztben. Ha az MRI nem mutat hipofízis daganatot, előfordulhat, hogy petrosalis sinus mintát vesz. Ez a teszt gyakran a legjobb módszer az agyalapi mirigy megkülönböztetésére a Cushing-szindróma méhen kívüli okaitól.

Orvosa vérmintákat fog venni a petrosalis sinusokból - az agyalapi mirigyet elvezető vénákból. Ugyanakkor az agyalapi mirigytől távol eső erekből vérmintát vesz. Ön is kap egy lövést a CRH-ból, amely hormon az agyalapi mirigy felszabadítja az ACTH-t.

A petrosalis sinusok magasabb vér ACTH-szintje, mint a másik véredényben, hipofízis daganatot jelez. Az összes vérmintában az ACTH hasonló szintje méhen kívüli daganatra utal.

Hogyan kezelik az orvosok a Cushing-szindrómát?

A kezelés az októl függ, és magában foglalhat műtétet, sugárkezelést, kemoterápiát vagy kortizolt csökkentő gyógyszereket. Ha az ok a glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása egy másik rendellenesség kezelésére, orvosa fokozatosan csökkenti az adagot a legalacsonyabb dózisig, amely ezt a rendellenességet kezeli. Néha az orvos által glükokortikoidokkal kezelt rendellenességeket helyette nem glükokortikoid gyógyszerrel is kezelhetik.

Az agyalapi mirigy daganatai

Az agyalapi mirigy daganatok leggyakoribb kezelése a daganat eltávolítására irányuló műtét. Speciális mikroszkóp és finom műszerek segítségével egy sebész orrlyukon vagy a felső ajak alatt elhelyezett nyíláson keresztül közelíti meg az agyalapi mirigyet. Orvosa valószínűleg egy ilyen típusú műtétre szakosodott központba irányítja.

Ennek a műtétnek a sikere vagy gyógyulási aránya akár 90 százalék is lehet, ha nagy tapasztalattal rendelkező sebész végzi. 4 Ha a műtét nem sikerül, vagy a kúra nem tart, a műtét megismételhető, gyakran jó eredménnyel.

Az agyalapi mirigy daganatának eltávolítására irányuló műtét gyakorlott sebésznél általában sikeres.

Miután a sebész eltávolította a daganatot, az agyalapi mirigy egy ideig nem termel elegendő ACTH-t. Orvosa kortizol-gyógyszert fog felírni, mivel nincs elegendő ACTH ahhoz, hogy a mellékveséknek elegendő kortizolt termeljen. Lehet, hogy 6-18 hónap alatt leállíthatja a kortizol-gyógyszert.

Ha a műtét kudarcot vall, vagy nem lehetséges, a sugárterápia egy lehetőség. A sugárterápia egyik fajtája kis dózisú sugárzást alkalmaz az agyalapi mirigyben, 6 hét alatt. Egy másik típus egyetlen, nagy dózisú sugárzást használ. A kortizol szintje több évig nem térhet vissza a normális szintre. Orvosa felírhat olyan gyógyszereket, amelyek a kortizolszint normalizálódását eredményezik, amíg a sugárterápia életbe nem lép.

Méhen kívüli ACTH-termelő daganatok

A méhen kívüli daganatok kezelésének első választása a műtéti eltávolítás. Ha a daganat rákos és átterjedt, kemoterápiára, sugárterápiára vagy más rákkezelésre lehet szüksége. A kortizolszint csökkentésére szolgáló gyógyszerek szintén részei lehetnek a kezelésnek. Ha más kezelések sikertelenek, akkor a sebészeknek el kell távolítaniuk a mellékveséket a Cushing-szindróma kezelésére.

Mellékvese daganatok

A mellékvesét a daganattal eltávolító műtét a leggyakoribb kezelés. Néhány ritka betegség mindkét mellékvese sok csomóját okozza, és mindkét mirigy eltávolításához műtétre van szükség. Ha mindkét mellékvese eltávolításra került, egész életen át gyógyszert kell szednie a kortizol és más mellékvese által termelt hormonok helyettesítésére.

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok, és megfelelőek-e az Ön számára?

A klinikai vizsgálatok a klinikai kutatások részét képezik, és minden orvosi fejlődés középpontjában állnak. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb szempontjainak megvizsgálására, például a krónikus betegségben szenvedők életminőségének javítására. Tudja meg, hogy a klinikai vizsgálatok megfelelnek-e Önnek.

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Hivatkozások

[1] Steffensen C, Bak AM, Rubeck KZ, Jorgensen JO. A Cushing-szindróma epidemiológiája. Neuroendokrinológia. 2010; 92 Kiegészítés 1: 1–5.

[2] Lacroix A, Feelders RA, Stratakis CA, Nieman LK. Cushing-szindróma. Gerely. 2015; 386: 913–927.

[3] Nieman LK. A Cushing-szindróma epidemiológiája és klinikai megnyilvánulásai. UpToDate webhely. www.uptodate.com/contents/epidemiology-and-clinical-manifestations-of-cushings-syndrome?source=see_link. Frissítve 2017. január 11. Hozzáférés: 2018. március 2.

[4] Sharma ST, Nieman LK, Feelders RA. Cushing-szindróma: járványtan és a betegség kezelésének fejleményei. Klinikai epidemiológia. 2015; 7: 281–293.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ