Diéta és táplálkozás

A Prader-Willi-szindrómás újszülöttek nem érzik magukat éhesnek, és az alacsony izomtónus miatt a Prader-Willi-szindrómában szenvedő csecsemőnek nagyon nehéz megerőltetni a mellét és megszopni. Az orr-gyomor csövet a PWS-ben szenvedő csecsemők többsége egy ideig használja. Ez egy kis cső, amelyet az orrba, a torokba és a csecsemő gyomrába vezetnek.

A logopédus és a dietetikus segíthet a „cső elválasztása” során annak biztosításában, hogy a csecsemő a cső eltávolítása után megfelelő táplálékot kapjon. Leggyakrabban etetési módszerek kombinációját (orr-gyomor cső és mell/üveg) alkalmazzák csecsemőkorban.

Szoptatás

A PWS közösségben nagyon kevés esetben fordult elő szoptatás, de ha ez a célja, javasoljuk, hogy kérjen tanácsot és támogatást egy laktációs tanácsadótól, aki szorosan együttműködik Önnel ennek elérése érdekében. Ne feledje, hogy bármelyik etetési módot választja (mell vagy palack), az anyatej kifejezése és használata mindenképpen javasolt, ha lehetséges, de ez személyes döntés, és sok fantasztikus tápszer áll rendelkezésre.

Palack etetés

Számos palack és cumi kapható, és ez valóban kísérlet és hiba. A Habermann palack népszerű, mivel a bimbó kinyomható, hogy a folyadék a csecsemő szájába csorogjon, és segítsen az etetésben. A kórház személyzete vagy egy speciális logopédus segítséget nyújthat a különböző cumik és palackok kipróbálására vonatkozóan.

Optimális táplálkozás

A Prader-Willi-szindrómában szenvedők étrendje nagyon eltérhet az általános népességtől, akik megpróbálják fenntartani a testsúlyukat.

Mivel nap mint nap többet megtudunk a Prader-Willi-szindrómáról, elengedhetetlen, hogy dietetikusa megértse; vagy hajlandó megismerni a Prader-Willi-szindrómát, és lépést tart a saját szakterületük legfrissebb kutatásával. Azok az ételek, amelyekről korábban azt gondolták, hogy előnyösek a PWS-étrendben, ma nem biztos, hogy azok.

Csecsemőkorban fontos betartani az etetés ütemezését, mivel a baba nem ébredhet fel és nem sírhat az etetésért. Az élet ezen korai szakaszában a megfelelő táplálkozás, beleértve a zsírt is, elengedhetetlen a baba boldogulásához és az agy fejlődéséhez. Soha nem szabad korlátozni a baba táplálékát, sőt sokakat további kilojoule-kal egészítenek ki. Fontos, hogy ez idő alatt dietetikus tanácsát kérje, és a kórháznak képesnek kell lennie ebben segítségre.

A kórházon kívül is a táplálkozási terápia vagy a dietetikus konzultációja segíthet a gyermeke táplálkozási tervének kidolgozásában és kiigazításában. A Prader-Willi-szindrómában tapasztalt dietetikus segíthet abban, hogy gyermeke megkapja az optimális fejlődéshez szükséges vitaminokat és tápanyagokat, ugyanakkor figyelembe veszi gyermeke sajátos energiaigényét (kJ) is. A dietetikus segítsége jóval a csecsemőkor után is folytatódik.

Amint gyermeke elkezd szilárd ételeket felfedezni, elengedhetetlen az egészséges táplálkozás megkezdése. Egy jó menü zöldségeket, fehérjéket, gyümölcsöket, tejtermékeket és jó zsírokat tartalmaz, lehetőleg teljes ételként. Kutatásokat végeztek különféle étrendekről és azok hatásáról a Prader-Willi-szindrómában szenvedő emberekre. Csakúgy, mint a lakosság körében, az igazság az, hogy egyes ételek egyesek számára működnek, mások számára nem. Az egészséges táplálkozás kulcsa egy fenntartható dolog létrehozása, és ez Önnek is megfelel.

Fontos, hogy gyermeke jól hidratált legyen. Előnyös ital a víz és a tej. A gyümölcslében, bár természetes, ugyanannyi cukor van, mint egy fruktóz formájában lévő üdítőben, és ez egy teljes gyümölcsdarabbal ellentétben gyorsan felszabadul a szervezetben. Bár általában nem adna gyermekének több almát uzsonnaként, az ennek megfelelő mennyiség könnyen lenyelhető egy pohár gyümölcslében, és kevésbé kielégítő. Ugyanez mondható el a szárított gyümölcsökről, csökkent térfogatú és koncentrált gyümölcscukrokkal. Mielőtt a teljes zsírtartalmú tejeket, joghurtokat stb. Alacsony zsírtartalmú fajtákkal helyettesítené, dietetikusa irányítja, mivel a zsír elengedhetetlen az egészséges agy fejlődéséhez.

Még a hyperphagia megjelenése előtt is az az alapszabály, hogy minden falatot tápanyag-sűrűvé tegyenek. Most vagy a jövőben gyermekének korlátozott mennyiségű kilojoule-étkezést kell kapnia. Bizonyos élelmiszerekben a kilojoule magasabb, mint másokban a magasan finomított ételekkel, amelyek néha egész napos tápanyagigényt tartalmaznak.

A tápanyagokban sűrű élelmiszerek olyan élelmiszerek, amelyek:

Jó az általános egészségre; és
Nagyobb mennyiségben fogyasztható és kielégítőbb a Prader-Willi-szindrómában szenvedő személy testének és elméjének.

Valószínűleg tisztában van azzal, hogy ezeknek az irányelveknek mindannyiunkra vonatkoznia kell. Azok a családok, akiknek étkezési szokásai megegyeznek, nemcsak a saját egészségünket támogatják, hanem megkönnyíti az étkezés elkészítését, és kiváló példát mutat kisgyermekük támogatásához. Ha megtanítja gyermekének, hogy minden embernek más követelményei vannak egyedi testével szemben, az elkerülhetetlenül összehasonlíthatja az étkezés méretét.

Élelmiszerkeresés és a Hyperphagia korai szakasza

A Prader-Willi-szindrómával, a Hyperphagia-val kapcsolatos összes téma közül, ami a kielégíthetetlen étkezési hajlandóság és az, hogy soha nem érzi jóllakását, a legismertebb, leginkább félreértett és nem feltétlenül a legjelentősebb probléma a PWS-sel való együttélés során. A Prader-Willi-szindróma legtöbb aspektusához hasonlóan a hyperphagia is nagyon eltérő életkorban jelentkezik.

Hyperphagia nem fordul elő csecsemőknél és fontos, hogy ne korlátozzuk a csecsemő étrendjét.

Valahol három és nyolc éves kor között a Prader-Willi-szindrómás gyermekek kezdhetik elviselni az ételt. Eleinte elkezdheti észrevenni a súly növekedését anélkül, hogy fokozott étvágy vagy többlet kalória lenne; ezt később megnövekedett étvágy és érdeklődés követi az étel iránt, amely képes teljes érzésre. Nehéz felismerni a kisgyermek normális viselkedése és a Hyperphagia szakasz kezdete közötti különbséget. Ezekben a korai években elengedhetetlen egy olyan dietetikussal dolgozni, aki megérti a Prader-Willi-szindrómát, aki tanácsokkal és útmutatással szolgálhat az optimális táplálkozási igények kielégítésének biztosítása érdekében. A foglalkozási terapeuta is segíthet a megfelelő környezeti ellenőrzésekben.

Mint minden kisgyermek, gyermeke is válogatós lehet, akinek bizonyos ételei nagyon tetszenek és nem szeretik. Ez azonban a gyermek, saját maga és családja, barátai és gondozói számára jelentős oktatás ideje. Első lépésként elengedhetetlen az egészséges táplálkozás és a biztonságos környezet, mivel ezt felnőttkorban is folytatnia kell. Sokkal könnyebb nem bevezetni egy adott ételt, mint később eltávolítani az étlapról.

A harapnivalók korai megvalósítása a meghatározott étkezésen és uzsonnaidőn kívül elengedhetetlen, és a magasan feldolgozott élelmiszerek kezelését nem szabad kínálni. A helyes gyakorlatok olyan szabályok, mint például az, hogy nem segítenek magának enni, és nincs második segítés étkezéskor. Az egészséges ételválasztás és étkezési szokások modellezése megkönnyíti gyermeke számára a jó döntések megértését és meghozatalát, és egyértelmű üzenetet vagy iránymutatást ad a nagycsalád számára.

Mivel a Prader-Willi-szindrómában született egyének testösszetétele kiegyensúlyozatlan, a zsír és a sovány izom aránya magasabb, az egyének számára meglepően könnyű hízni nagyon rövid idő alatt. Alacsonyabb sovány izom kevesebb energiát használ fel, és az alacsony tónus megnehezítheti a testmozgást.

A Prader-Willi-szindrómában szenvedő személyeknek kiegyensúlyozott, alacsony kalóriatartalmú étrendet kell követniük, és életük végéig rendszeres testmozgást kell fenntartaniuk. A magasságot, a súlyt és a BMI-t 6 hónaponként ellenőrizni kell a csecsemőkor utáni első 10 életévben, és életük során rendszeresen figyelemmel kell kísérni az egészséges testsúly fenntartását.

További információ

További információk a PWS-ben szenvedők optimális táplálkozásáról az Alapítvány a Prader-Willi Kutatásért weboldal.