Journal of Clinical & Experimental Dermatology Research
Nyílt hozzáférésű

PMC/PubMed indexelt cikkek
Hasznos Linkek
Oszd meg ezt az oldalt
25+ millió webhelylátogató
Journal Flyer

diffúz

Esettanulmány - (2019) 10. évfolyam, 2. szám

Absztrakt

Beszámolunk arról, hogy egy 16 hónapos fekete lány sürgősségi állapotban kapott általános és viszkető bullousos és bullous utáni kitörést az ibuprofén akut otitis esetén történő beadása után 24 órával. A bullous toxidermia diagnózisa megmaradt, és az evolúció gyorsan kedvező volt. Hetvenkét órával azután látták, hogy elhagyta a kórházat. Az előző nap rákfélék elfogyasztása után a fején, az arcán, a nyakkivágásokon, a fenekén, a perineumán és a lábain található viszkető papulo-vesiculo-bullae volt. A papulo-bullae elváltozás biopsziája ahhoz vezetett, hogy (miután a különböző foltok (hematoxilin, Giemsa, toluidinkék) megerősítették az immunhisztokémiai tipizálást anti CD117-vel) a bullous kután mastocytosis diagnózisát.

Kulcsszavak

Bullous mastocytosis; Bullous dermatózisok; Gyermekkor; Hízósejtek; Triptáz

Bevezetés

A mastocytosis a rendellenességek heterogén csoportja, amelyet a hízósejtek rendellenes felhalmozódása vagy szaporodása jellemez egy vagy több szervben. A célszerv a leggyakrabban a bőr [1-5].

A mastocytosis az esetek majdnem kétharmadában érinti a gyermekeket. A gyermekkori esetek 90% -ában ez egy tiszta bőrroham pigmentáris csalánkiütés (65%) vagy magányos mastocytoma (10-35%) formájában. Alacsonyabb (1-8%) gyakorisággal diffúz mastocytosis is előfordulhat, amelynek a bullous formája a leggyakoribb, és az esetek 62-66% -ában figyelhető meg [2,4,6,7].

Számos tényező, mint például a gyógyszerek, a hisztaminban gazdag étel vagy a hisztaminoliberátorok tápláléka, okozhatja a hízósejtek degranulációját, amely felelős a tünetekért [2,4,6,8]. Beszámolunk egy diffúz kután masztocitózis esetéről bullous formában, amely fekete csecsemőben bullous toxidermiát szimulál.

Esetleírás

A sürgősségi kórházi kezelésben 16 hónapos fekete lányt szenvedtek allergiás náthában, nagy, nagyon viszkető bulla és post-bullous erózió miatt. A kislány a jelentések szerint egy nem rokon szülő egyetlen gyermeke volt. Állítólag jól sikerült a terhessége, a szülés és a fejlődéstörténete. A jelentések szerint a bullous leválás 24 órával azután történt, hogy akut otitis esetén ibuprofent adtak neki.

A fizikális vizsgálat egy nagyon ingerlékeny csecsemőben, 1-4 cm-es, tiszta, törékeny hólyagokban, nagyon nagy és szivárgó bullous utáni eróziókkal történt. Az elváltozások az arcon, az elülső részen, a hátsó nyakkivágásokon, a hason, a nagyajkakon, az inguinalis redőkön és a fenéken helyezkedtek el. A nyálkahártya, a tenyér vagy a növény nem károsodott (1.ábra). A fizikális vizsgálat további része nem volt figyelemre méltó. Az ibuprofennek tulajdonítható bullous toxidermia klinikai diagnózisát megtartották. Az evolúció egy hét alatt gyorsan kedvező volt a tüneti kezelés alatt. Az evolúció gyorsan kedvező volt klórhexidin-fürdő, 2% -os vizes eozinmosó, mequitazin-szirupos kezelés alatt.

1.ábra. A göndör bullae, az erózió és a kéreg első kitörése.

Hetvenkét órával a kórház elhagyása után konzultáción látták intenzitást okozó, viszketést okozó, folyadékelváltozásokat okozó viszketést. Ezúttal nem volt előzetes gyógyszerfogyasztás, inkább rákfélék fogyasztása volt az előző napon. A fizikális vizsgálat egy jó állapotú beteget talált, tiszta vesiculo-bullae-val, urticariális alappal, amelyek egy része erodálódott (2. ábra). Ezek a sérülések nagyjából szimmetrikus módon helyezkedtek el a fejen, az arcon, a nyakkivágásokon, a fenéken, a perineumon és a lábakon. Koëbner jelenségét a jobb lábán figyelték meg. A nyálkahártya, a tenyér és a növény nem sérült. Nem volt hepatosplenomegalia. A fizikális vizsgálat többi része normális volt.

2. ábra. A papulo-vesiculo-bullae második kitörése az arcon, a nyakon és a hátsó nyakvonalakon.

A következő hipotéziseket vetették fel: akut ekcéma, bullous bőr zuzmó és bullous mastocytosis. Papulobullous elváltozás biopsziáját hajtottuk végre. A különböző foltok (Hematoxylin Eosin, Giemsa és Toluidin kék) epidermolízis után peri-kapilláris mononukleáris infiltrátum mutatkozott, a hízósejtek túlsúlyával a felszíni dermisben. Az anti-CD117 immunhisztokémiai tipizálása pozitív volt (3-7). A vérképnél 1800 sejt/mm3 értékű hipereozinofíliát találtak. A májteszt normális volt. A diffúz cutan mastocytosis bullous formájának diagnózisát megtartották. A klinikai tünetek nem mutattak szisztémás támadást. A triptázia 17 ng/ml volt (standard

3. ábra. Bőrbiopszia, amely hematoxilin foltot mutat, amely sub epidermális hólyagosodást mutat, sűrű intersticiális és perivaszkuláris infiltrátumot mononukleáris sejtekből a papilláris dermisben kis teljesítmény mellett (100-szoros nagyítás).

4. ábra. A hematoxylin festés sűrű perivaszkuláris infiltrátumot mutat a mononukleáris sejtekből nagy teljesítmény mellett (300-szoros nagyítás).

5. ábra. A metakromatikus folt pozitív granulátumokat mutat a hízósejtek citoplazmájában (toluidinkék; 500-szoros nagyítás).

6. ábra. A szövettan megmutatja a hízósejtek behatolását néhány eozinofillal és limfocitával a dermisben (Giemsa 300X).

7. ábra. Immunhisztokémiai szempontból a hízósejtek pozitívak voltak a CD 117-re (500-szoros nagyítás).

Az elváltozások teljes eltűnését 2 hét alatt, a ketotifennel és a hidroxi-zinnel társított általános kortikoszteroid terápiával (betametazon: 1 mg/kg/nap) kaptuk. Az orális kortikoszteroid csökkenő dózisát 6 hét alatt végezték mellékhatások nélkül. A kiváltók kilakoltatási listáját kapták szülei. A szülőket arra is utasították, hogy egy anafilaxiás sürgősségi készletet tartalmaznak, amely bexametazon szirupot és epinefrin autoinjektor tollat ​​tartalmaz hemodinamikai sokk esetén.

Egyéves követés után két apró kitörést figyeltek meg, amelyek viszkető papulo-bullous elváltozásokat hagytak a lábain. Az első epizód a borsó, a második a citrus fogyasztását követte.

Vita

A mastocytosis ritka betegség a gyermekeknél, amely az esetek többségében 2 éves kor előtt jelentkezik. Az újszülött formák ritkák [2,3,6,8-11]. Leggyakrabban a c-Kit receptor mutációjából adódik, amely az esetek körülbelül 86% -ában van jelen a gyermekeknél. Ez a mutáció indukálja a hízósejtek szaporodását és aktiválódását a kötőszövetben, valamint mediátorok, például hisztamin és triptáz felszabadulását. Ritka családi formák léteznek domináns autoszomális transzmisszióval és változó penetranciával [3,5,8,12].

A korai megnyilvánulások pépes állagú beszivárgott bőrként jelenhetnek meg, néha "Peau d'Orange" vagy "Peau Chagrine" megjelenést kölcsönözve. Kapcsolódhat noduláris elváltozásokhoz, urticariális papulákhoz. A viszketés leggyakrabban súlyos, és a betegek 80% -ában fordul elő. A diffúz cutan mastocytosis kiterjedt bullous leválást okozhat. Ebben az esetben a bulla a primous bőrjel. Rendszerint világos tartalommal rendelkeznek, és lineárisan (Köbner-jelenség szerint) vannak elrendezve, vagy a fejbőrön, a törzsön és a végtagokon lévő szekrénybe vannak csoportosítva [1-3,5,9]. Briggman és mtsai kimutatták, hogy a hízósejtek degranulációja által okozott masszív szérum proteázok, nevezetesen a kimáz és a katepszin G, a bőr-epidermális csomópont líziséhez vezet, amely bullous leválásokat indukál [6]. Néha a buborékok tartalma vérzéses lehet. Ez a jelenség másodlagos a heparin hízósejtek általi szekréciója szempontjából, és nagyobb a halálozás kockázata [3,4,6,12].

Generalizált bullous kitörésben szenvedő gyermekeknél nagyobb a szisztémás rendellenességek kialakulásának kockázata. Ezek a megnyilvánulások: kipirulás, görcsök, hányinger, hányás, hasmenés, fejfájás, nehézlégzés vagy ájulás. Felelősek lehetnek a hemodinamikai instabilitásért vagy akár anafilaxiás sokkért vagy hirtelen halálért. Ezek a hisztamin felszabadulásával kapcsolatos szövődmények bőrelváltozások hiányában is megfigyelhetők. A gyomor-bélrendszeri tünetek az esetek sorozatától függően az esetek 60-80% -ában jelentkeznek, a gyomorfekély és az emésztőrendszeri vérzések kockázatával [1,2,4,6,11,12].

A bőr mastocytosisának elváltozásait különféle ingerek okozzák, beleértve a hisztamint felszabadító gyógyszereket, például páciensünk esetében a nem szteroid gyulladáscsökkentőket. A hisztaminokban gazdag ételek, például rákok, borsó vagy hisztamin felszabadító ételek, például a citrusfélék szintén elváltozásokat okozhatnak. Különböző traumatizmusok, beleértve a sebészeti beavatkozásokat, a stresszt, az immunológiai ingereket (rovarcsípés), a fertőzések is érintettek [1,2,4,6,8,9,12]. Ezen tényezők eltávolítása elengedhetetlen a betegség kezelésében.

Az újszülött formájától eltekintve, amelynek prognózisa fenntartott, az evolúció spontán módon megoldódik a serdülőkor előtt. Felnőttkorban dermográfia és hiperpigmentáció esetén is fennmaradhat [2-5,8,12]. A diffúz kután mastocytosis ezen bullous formája gyakran okoz differenciáldiagnosztikai problémát a gyermekek egyéb bullous dermatózisaival, mint például a staphylococcusos leforrázott bőr szindróma (SSSS), bullous impetigo, bullous veleszületett ichthyosiform erythroderma, epidermolysis bullosa, erythema multiforme vagy a bullous toxid eset [2,4,8,10-12].

A kezelés célja a hízósejtek degranulációjának tüneteinek ellenőrzése és szaporodásuk megállítása. A menedzsmentnek figyelembe kell vennie a hízósejtek degranulációját kiváltó sok tényezőt a lehető legszélesebb kilakoltatási listával. Első szándékként H1 és H2 antihisztamint és helyi kortikoszteroidokat alkalmaznak. A ketotifen hatásosnak tűnik a mastocytosis kezelésében. A dinátrium-kromoglikát néha hatással van a viszketésre, a hasmenésre és a kipirulásra. Súlyos formákban lehetőség van szisztémás kortikoszteroid terápiára, vagy akár alfa interferonnal vagy citot csökkentő terápiákkal történő kezelésre. Bizonyos esetekben bebizonyosodott az imatinib-mezilát előnye. Antiszeptikumokat alkalmaznak a szuperfertőzés megelőzésére vezikuláris vagy bullous elváltozások esetén. A gyermekeket injekciós adrenalin-tollal kell ellátni, amelyet mély hipotenzió vagy sokk esetén használnak [2-4,6,12].

Következtetés

A diffúz bullous mastocytosis a bőr mastocytosisának kivételes és súlyos formája. Klinikai esetünk megmutatja a járulékos tényezők jelentőségét e betegség előfordulásában. A diagnosztikai és terápiás megközelítés nem mindig könnyű. De tudnunk kell, hogyan kell kiváltani a bullous mastocytosist a dermographizmussal járó viszketõ hólyagok elõtt. Az anafilaxiás sokk mellett a megnagyobbodott bullous formát is sürgősséginek kell tekinteni, és ennek megfelelően kell kezelni.

Hivatkozások

  1. Torrelo A, Alvarez-Twose I, Escribano L (2012) Gyermekkori mastocytosis. CurrOpinPediatr 24: 480-486.
  2. Deverrière G, Carré D, Nae I, Cailliez D, Boulloche J (2012) Mastocytosebulleuse diffuse du nourrisson: uneformeclinique ritka. Arch Pédia 19: 722-725.
  3. Avshalumov K, Pichardo R, Jorizzo JL, Sangueza OP, Goldenberg G (2008) Bullous mastocytosis: Egy beteg jelentése és az irodalom rövid áttekintése. Am J Dermatopathol 30, 455-457.
  4. Kleewein K, Lang R, Diem A, Vogel T, Pohla-Gubo G és mtsai. (2011) Diffúz cutan mastocytosis, amely epidermolysisbullosa néven álarcoskodik. PediatrDermatol 28, 720-725.
  5. Fraitag-Spinner S (2007) Mastocytosescutanées. Ann Dermatol Venereol 134: 589-592.
  6. Bankova LG, Walter JE, Iyengar SR, Lorenzo ME, Hornick JL és mtsai. (2013) Generalizált bullous kitörés a rutinszerű oltás után diffúz cutan mastocytosisos gyermeknél. J Allergy ClinImmunol: Az 1. gyakorlatban: 94-96.
  7. Kiszewski AE, Alvarez-Mendoza A, Ríos-Barrera VA, Hernández-Pando R, Ruiz-Maldonado R (2007) Mastocytosis gyermekeknél: Klinikopatológiai vizsgálat 35 eset alapján. HistolHistopathol 22: 535-539.
  8. Leblanc L, de Monléon JV, Faber V, Beer F, Dalac S és mtsai. (2001) Mastocytosecutanéebulleuserévélée par un rossz sír másodlagos à la Prize de Morphinique. Arch Pédiatr 8: 512-515.
  9. Das D, Sardar ADS (2013) Gyermekkori bullous mastocytosis. Indian Pediatr 50: 1073-1074.
  10. Has C, Misery L, David L, Cambazard F (2002) Ismétlődő staphylococcusos leforrázott bőr szindróma-szerű bullous mastocytosis: a citodiagnosztika hasznossága és a szteroidokkal történő gyors előrehaladás. PediatrDermatol 19: 220-223.
  11. AE Kiszewski, C Durán-Mckinster, L Orozco-Covarrubias, P Gutiérrez-Castrellón, R Ruiz-Maldonado (2004) Kután mastocytosis gyermekeknél: 71 eset klinikai elemzése. JEADV 18: 285-290.
  12. Yong-Kwang T, Yew-Kai K, Yoke-Sun L (2005) Generalizált bullous kitörés egy csecsemőben. PediatrDermatol 22: 79-81.

Szerző információ

Idézet: Bérénice D, Christiane K, Alida K, Nadège A, Alain G, Fabrice A és mtsai. (2019) Diffúz bullous bőr mastocytosis, amely fekete gyermekben bullous toxidermiát utánoz. J Clin Exp Dermatol Res 10: 1000486. doi: 10.4172/2155-9554.1000486

Kapott dátum: 2018. december 27. Elfogadott dátum: 2018. február 07. Közzététel dátuma: 2019. február 20

Finanszírozási források: A GB doktori projektjét az idősek otthonának etikai kihívásairól és döntéshozataláról a Norvég Extra Alapítvány az Egészségért és Rehabilitációért pénzügyileg támogatta az EXTRA források révén (2008/2/0208. Sz. Támogatás).

Tartalom linkek

  • Eszközök
  • Visszacsatolás
  • Karrier
  • Adatvédelmi irányelvek
  • Felhasználási feltételek
  • Szerzők, lektorok és szerkesztők

Kapcsolat Longdom

Longdom Group SA
Avenue Roger Vandendriessche,
18, 1150 Brüsszel, Belgium
Telefon: +34 911 877 608
Email: [e-mail védett]