Egy fiatal férfi fogyás és depresszió után posztgraduális orvosi folyóirat

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Főmenü

Jelentkezzen be felhasználónevével és jelszavával

Ön itt van

  • itthon
  • Archívum
  • 80. évfolyam, 942. szám
  • Egy fiatal férfi fogyás és depresszió
  • Cikk
    Szöveg
  • Cikk
    info
  • Idézet
    Eszközök
  • Ossza meg
  • Válaszok
  • Cikk
    metrikák
  • Figyelmeztetések

Statisztikák az Altmetric.com-tól

1. kérdés: Mi a klinikai diagnózis?

A klinikai diagnózis a Cushing-szindróma. A vékony atrófiás bőr jelenléte, az arc rengetegsége, a csülök feletti hiperpigmentáció, a proximális myopathia, a hypokalaemia, a pszichiátriai tünetek, a magas vérnyomás és a diabetes mellitus vezetett Cushing-szindróma diagnosztizálásához ebben a betegben.

férfi

2. kérdés: Hogyan kell kivizsgálni ezt a beteget?

A kortizol bazális szintjét a napi ritmus elvesztésével emeltük (am: 1200 nmol/l, pm: 1200 nmol/l). A Cushing-szindróma diagnózisát nem összenyomható szérum kortizol (1200 nmol/l) igazolta alacsony dózisú dexametazon-provokációval (0,5 mg hat óránként 48 órán keresztül). A magas esti kortizol nagyon nem megfelelően emelt plazma adrenokortikotropin (ACTH) szinttel (79 pmol/l) és a nem összenyomható szérum kortizol (1200 nmol/l) nagy dózisú dexametazon-fertőzéssel (2 mg hat óránként 48 órán keresztül) felvetette a lehetőséget. az ACTH méhen kívüli forrása. A sella mágneses rezonancia képalkotása elkészült és normális volt. Ezt követően elvégezték a mellkas és a has számítógépes tomográfiáját. A mellkas komputertomográfiája elülső mediastinalis tömeget mutatott (1. ábra). A hasi számítógépes tomográfia kétoldali mellékvese hiperpláziát mutatott (2. ábra). A vizelet 5-hidroxi-indol-ecetsav negatív volt.

A mellkas kontrasztanyaggal ellátott, komputertomogramja jól körülírt tömeget mutat az elülső mediastinumban.

Kontrasztos, hasi számított tomogram kétoldali mellékvese hiperpláziát mutat.

3. kérdés: Milyen kezelési módok állnak rendelkezésre?

A választott kezelés ebben a betegben a tumor reszekciója. A daganatot hisztopatológiai vizsgálat során tímusz karcinoidnak találták. A műtét előtt a beteget ketakonazollal (1200 mg/nap) és spironolaktonnal (100 mg/nap) kezelték a vérnyomáscsökkentők adagjának csökkentésével és a szérum káliumszintjének normalizálásával. A daganat műtéti reszekciója után a beteg abbahagyhatta a vérnyomáscsökkentők és az inzulin szedését, és pszichiátriai tünetei enyhültek; hat hetes követés után 4 kg-os súlygyarapodás történt.

Vita

A Cushing-szindróma az endogén hiperszekrécióból vagy az exogén terápiából származó krónikus glükokortikoid-túltermelés eredménye. Ez utóbbi a Cushing-szindróma leggyakoribb oka a klinikai gyakorlatban. A Cushing-szindrómás betegeknél klasszikusan centripetális elhízás jelentkezik, ami az esetek 90% -ában tapasztalható. Noha a súlygyarapodás a szabály Cushing-szindrómában, paradox súlycsökkenés tapasztalható a betegek egy alcsoportjában, beleértve azokat is, akiknek rosszindulatú daganata van a Cushing-szindróma oka. 1 A Cushing-szindróma súlycsökkenésének egyéb okait az 1. rovat mutatja be. A depresszió, a kontrollálatlan cukorbetegség és maga a daganat is hozzájárulhatott a betegünk fogyásához. A Cushing-szindróma egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a vékony atrófiás bőr, amely könnyen kezelhető, héjas stria, proximális izomgyengeség, hirsutizmus, pattanások, rengeteg, magas vérnyomás és csökkent glükóz tolerancia. Betegünknél nem volt striae és könnyű kezelhetőség, de súlyos proximális myopathia, vékony atrófiás bőr, magas vérnyomás és cukorbetegség volt.

1. rovat: A súlycsökkenés okai Cushing-szindrómában

Méhen kívüli ACTH szekretáló daganatok (kissejtes tüdőrák).

Ellenőrizetlen diabetes mellitus.

Opportunisztikus fertőzések (tuberkulózis, szisztémás gombás fertőzések).

Tyrotoxikózis (McCune-Albright-szindróma).

A méhen kívüli Cushing-szindróma a betegek 15-20% -ánál jelentkezik, és a tüdőtumorok, köztük a kissejtes karcinóma és a bronchiális carcinoidok, ezen esetek 50% -át teszik ki. A női túlsúlyban levő Cushing-kórral szemben az ektópiás Cushing-szindróma mindkét nemet egyformán érinti. A tüdõ kissejtes karcinómájában és a thymás karcinoidban szenvedõ betegek enyhe hím túlsúlyban vannak. 1 Számos daganatot társítottak az ACTH méhen kívüli termeléséhez, ami Cushing-szindrómát és ritkábban kortikotropin felszabadító hormont eredményezett (2. háttérmagyarázat).

2. rovat: Az ektopiás Cushing-szindróma okai

A tüdõ kissejtes karcinóma.

A pajzsmirigy medulláris carcinoma.

Szigetsejt daganatok.

Hipokalaemiás alkalózis a Cushing-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 15% -ánál tapasztalható, különösen azoknál, akik ektopiás Cushing-szindrómában szenvednek. Az ektopiás Cushing-szindrómában szenvedő betegeknél gyakran nincsenek a betegség klasszikus klinikai jellemzői. A hiperpigmentáció, a hypokalaemiás alkalózis és a fogyással járó étvágytalanság gyakran megfigyelhető ezeknél a betegeknél, mint a mi betegünknél. 2 Ez valószínűleg a klinikai lefolyás gyorsaságát tükrözi, nem pedig az atipikus megjelenést.

A tímikus karcinoid az ektopiás Cushing-szindrómás esetek 5-10% -át teszi ki. A tímusz karcinoidok az amin prekurzor felvételi és dekarboxilációs sejtjeiből származnak, amelyek különféle peptid hormonokat képesek kiválasztani, beleértve az ACTH-t és a kortikotrofint felszabadító hormont. Az embrió elülső részéből, köztük a csecsemőmirigyből származó karcinoid tumorokban hiányos az L-aminosav-dekarboxiláz enzim. Ezért kevesebb szerotoninszekretáló képességgel rendelkeznek, és nagyobb a tendencia a peptid hormon termelésére. Betegünk nem mutatta ki a szerotonin hiperszekrécióját, és nagyon magas az ACTH szintje. Az endokrin betegség klinikai súlyossága összefügg a tumor méretével. A daganat megjelenése megelőzheti, követheti vagy egyszerre fordulhat elő a Cushing-szindróma megnyilvánulásával. 4 Mivel a tímusz karcinoidok lassan növekvő daganatok, klinikailag és biokémiailag utánozhatják az agyalapi mirigy Cushing-kórját. 5 A thymás és bronchiális carcinoidokban szenvedő betegek legfeljebb egyharmada rendelkezik szérum kortizollal és nagy dózisú dexametazonnal, szemben a Cushing-szindróma egyéb okaival rendelkező betegek 10% -ával.

A tumor műtéti reszekciója a thymus carcinoid esetében az esetek többségében gyógyító. Néhányan a sugárterápiát javasolják a műtét után a kiújulás megelőzése érdekében. A tímusz karcinoidok eltérő biológiai viselkedéssel bírnak, a klinikai lefolyás szorosan kapcsolódik a szövettani differenciálódáshoz. Moran és mtsai jól differenciált, közepesen differenciált és rosszul differenciált daganatokban 50% -os, 20% -os és 0% -os betegségmentes túlélést jelentettek. 6.

Végső diagnózis

A méh karcinoid okozta méhen kívüli Cushing-szindróma.