Ritka betegségek adatbázisa

Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma

A NORD köszönettel köszönti Jonathan M. Spergel, PhD, PhD, Ph.D., Allergia szekció vezetője, gyermekgyógyász professzor, Stuart E. Starr gyermekorvosi tanszék, Allergia és Immunológia Osztály, Philadelphia Gyermekkórház, Perelman Orvostudományi Egyetem. Pennsylvaniában, a jelentés elkészítéséhez nyújtott segítségért.

Az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma szinonimái

étkezési fehérje enterocolitis
FPIES

Általános vita

Az ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma (FPIES) egy nem gyakori rendellenesség, amelyet az ételekkel szembeni allergiás reakció jellemez, amely befolyásolja a gyomor-bélrendszert. Az enterocolitis kifejezés kifejezetten a vékonybél és a vastagbél gyulladására utal. Az FPIES-ben szenvedő személyek bőséges hányást és hasmenést tapasztalnak, amely általában körülbelül 2-6 órával alakul ki a vétkes étel elfogyasztása után. További tünetek a sápadtság, a letargia és a hasi duzzanat (feszülés). A tünetek súlyosak lehetnek, és potenciálisan akut dehidrációt és/vagy hipovolémiás sokkot okozhatnak. Az epizód leggyakoribb kiváltói a tej, a szója és a rizs, de a rendellenességet az ételfehérjék széles skálájával társították. Sok gyermeknél hároméves korára tolerancia alakul ki a jogsértő ételekkel szemben, azonban egyes esetekben a rendellenesség továbbra is fennáll. A vétkes étel eltávolításának a tünetek teljes megszűnéséhez kell vezetnie. Az FPIES kialakulásában szerepet játszó pontos, mögöttes immunrendszer-mechanizmusok nem ismertek.

Úgy gondolják, hogy a gyermekek számos különböző gyomor-bélrendszeri rendellenességét az étrendi fehérjékre adott abnormális immunológiai reakció okozza. Általában három csoportba sorolják őket: IgE-mediált (mint a klasszikus ételallergiáknál), nem-IgE-mediált vagy kevert (mindkettő kombinációja). Az IgE az immunglobulin E-t jelenti, egy olyan antitestet, amelyet az immunrendszer allergiás reakcióra válaszul hoz létre, és gyakran kapcsolódik ételallergiához. Az élelmiszer-specifikus IgE antitestek általában nem vesznek részt az FPIES-ben. Feltételezzük, hogy a rendellenesség sejtközvetített. Sok kutató az FPIES-t a nem IgE által közvetített gasztrointesztinális ételallergiás rendellenességek spektrumának vagy folytonosságának súlyos végének tekinti. Ez a spektrum magában foglalja a proctocolitist és az élelmiszer-fehérje által kiváltott enteropathiát is.

Jelek és tünetek

Az FPIES tünetei és súlyossága egyénenként nagyon eltérő lehet. Néhány személy hányást és hasmenést tapasztal, amely nem súlyos; más egyéneknél súlyos, akár életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki a bőséges hányás, hasmenés és egyéb tünetek miatt. A tünetek krónikusak lehetnek, míg a jogsértő étel a gyermek étrendjének része marad. A betegség általában az első életévben jelentkezik, bár a rendellenesség később kialakulhat gyermekkorában. A halak vagy puhatestűek miatt előforduló specifikus ritka eseteket idősebb gyermekeknek és felnőtteknek azonosították.

A hányás és a hasmenés, gyakran bőséges és ismétlődő, az FPIES két leggyakoribb tünete. A hányás általában 1-4 órával a sértő étel elfogyasztása után következik be. A hasmenés általában 3-6 órával jelentkezik a lenyelés után. Súlyos esetekben véres hasmenés fordulhat elő. További tünetek gyakran előfordulnak, beleértve a sápadtságot, a letargiát, a hasi feszültséget és a cianózist, olyan állapotot, amelyet a vér kóros oxigénszintjének alacsony szintje miatt a bőr rendellenes kékes elszíneződése jellemez. A testhőmérséklet csökkenéséről (hipotermia) és a vér véralvadását elősegítő vérlemezkék kórosan magas számáról (trombocitózis) is beszámoltak.

Az érintett csecsemők vagy gyermekek általában gyorsan felépülnek az FPIES epizódból. Bizonyos esetekben azonban egy epizód súlyos szövődményeket eredményezhet, ideértve a létfontosságú folyadékok elvesztését (akut dehidráció), alacsony vérnyomást (hipotenzió) és/vagy hipovolémiás sokkot, olyan állapotot, amelyben a gyors folyadékveszteség végül az oxigén elégtelen szállítását eredményezi a test különböző szervei. A hipovolémiás sokk olyan sürgősségi állapot, amely azonnali orvosi beavatkozást igényel.

Azok a csecsemők vagy gyermekek, akiknek több FPIES-epizódja van, fogyást tapasztalhatnak, és nem tud növekedni és hízni a nem és az életkor alapján elvárt ütemben (sikertelen boldogulás). A legtöbb gyermek két vagy három éves korára kinőtte az FPIES-t, azonban egyes esetekben a rendellenesség továbbra is fennáll.

Az érintett egyének hozzávetőlegesen 30% -ánál alakul ki olyan atópiás rendellenesség, mint például a bőr krónikus gyulladásos rendellenessége (atópiás dermatitis), asztma vagy szénanátha (allergiás nátha). Az atópiás rendellenességek azok, amelyek a környezeti allergénekre adott kóros immunrendszeri válaszok miatt merülnek fel.

Okoz

Az FPIES pontos kiváltó oka ismeretlen. A rendellenesség az immunrendszer nem megfelelő reakciója miatt következik be az egyes élelmiszerekben található fehérjékre. A vétkes étel elfogyasztása lokális gyulladást okoz a vékonybélben és a vastagbélben. A kutatók feltételezik, hogy ez a gyulladás lehetővé teszi a folyadékok és más anyagok átjutását a bélfalon (bélpermeabilitás és folyadékeltolódás).

Az FPIES-hez kapcsolódó két leggyakoribb élelmiszer a tehéntej és a szója. Az esetek megközelítőleg 40% -ában az érintett egyének reakciót tehetnek mind a tehéntejre, mind a szójára. A szilárd ételek szintén kimutatták, hogy FPIES-t okoznak, beleértve azokat az ételeket is, amelyeket általában nem tekintenek allergéneknek. A rizs a leggyakoribb szilárd táplálék, amely a rendellenességhez kapcsolódik. Búza, csirke, pulyka, hal, puhatestűek, zab, árpa, tojásfehérje, zöldségek, földimogyoró, fehérburgonya és édesburgonya szintén érintettek. Az utóbbi években FPIES-ben szenvedő gyermekeket is megfigyeltek a gyümölcsfehérjék bevitele miatt. Az esetek körülbelül 70% -ában az egyének két-két ételre reagálnak. Az FPIES-t ritkán jelentik kizárólag szoptatott csecsemőknél, ami arra utal, hogy a szoptatásnak védő hatása lehet. Az orvosi szakirodalomban csak négy olyan esetről számoltak be, amelyben kizárólag szoptatott csecsemők fejlődtek ki FPIES-ben.

Az FPIES-ben részt vevő immunrendszer folyamatai ismeretlenek, de a rendellenesség nem IgE-mediált, mint általában a klasszikus ételallergiáknál. Az immunrendszer több komponensre oszlik, amelyek együttes fellépései felelősek a különböző fertőző ágensek (azaz a behatoló mikroszkopikus életformák [mikroorganizmusok]) elleni védekezésért. A T-sejt rendszer (sejt-közvetített immunválasz) felelős az élesztő és gombák, számos vírus és néhány baktérium elleni küzdelemért. A sejtek által közvetített immunválasz nem tartalmaz olyan antitesteket, mint az immunglobulin E. A B-sejt rendszer (humorális immunválasz) más vírusok és baktériumok által okozott fertőzéssel küzd. A humorális immunválasz magában foglalja az antitesteket is.

Egyes kutatók feltételezték, hogy a T-sejtek központi szerepet játszanak a bélrendszer lokalizált gyulladásának kialakulásában, amely az FPIES-t jellemzi, de ezt az elméletet nem erősítették meg. A T-sejtek egyik funkciója a citokinek előállítása, amelyek speciális immunrendszeri sejtekből kiválasztott fehérjék, amelyek vagy stimulálják, vagy gátolják más immunrendszeri sejtek működését. A citokinek szabályozzák a test gyulladásos reakcióját a betegségre. A gyulladásos citokinek, például a tumor nekrózis-alfa faktor fontos tényezők lehetnek az FPIES kialakulásában.

Egyelőre nem azonosítottak specifikus genetikai vagy környezeti tényezőket, amelyek részt vesznek az FPIES-ben. Az atópiás betegség családi kórtörténete az esetek körülbelül 40-80% -ában fordul elő.

Bár az IgE által közvetített betegség általában nem társul az FPIES-hez, néhány érintett egyén élelmiszer-specifikus IgE-t fejlesztett ki, amint az a klasszikus ételallergiák esetében is megfigyelhető. Ezeknek a gyermekeknek általában hosszabb a kórlefolyása. Ezeket az eseteket „atipikus FPIES” -nek nevezik.

Az érintett lakosság

Az FPIES egy nem gyakori rendellenesség, amely valamivel gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nők. Az előfordulás és a prevalencia ismeretlen. A legtöbb allergiás rendellenességhez hasonlóan az FPIES-esetek száma is nőtt az elmúlt évtizedekben. A rendellenesség változó jellege, az orvosi közösség elismerésének hiánya és a gyakori téves diagnózis megnehezíti az FPIES valódi gyakoriságának meghatározását az általános populációban. A becslés az Egyesült Államokban 0,28% hasonló az izraeli és ausztrál becslésekhez, ahol 0,34% az előfordulás. Az FPIES leggyakrabban csecsemőket vagy kisgyermekeket érint. Rendkívül ritka esetekben az FPIES idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél alakult ki a kagylók reakciójaként.

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek az FPIES tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózisnál.

Számos olyan állapot képes utánozni az FPIES tüneteit. Ilyen állapotok közé tartozik az eozinofil gastroenteritis, a vírusos gasztrointesztinális betegség, a prokokolitisz, az élelmiszerfehérje által kiváltott enteropátia, a szepszis, az izomaltóz-szacharóz hiány, a különböző anyagcserezavarok és a lisztérzékenység. A klasszikus ételallergiák a FPIES-től megkülönböztethetők gyakori, további tünetek jelenlétével, beleértve a bőrbetegségeket (pl. Csalánkiütés), asztmát és a bőr mély rétegeinek gyors duzzadását (angioödéma). Az FPIES eredetileg összetéveszthető a beleket érintő bizonyos betegségekkel, például az intussuscepcióval, amikor a bél egy része egy másik részre hajlik.

Diagnózis

Az FPIES egy klinikai diagnózis, amely más okok kizárásán, a jellegzetes tünetek azonosításán és egy alapos klinikai értékelésen alapul, beleértve a beteg részletes előzményeit. Az IgE által közvetített ételallergiákhoz általában társuló tünetek hiánya, beleértve a bőrreakciókat, az asztmát és az angioödémát, az FPIES-re utalhat. Az FPIES hibás diagnózisa és késése diagnosztizálható.

Klinikai tesztelés és felmunkálás
Bizonyos esetekben orális étkezési kihívást (OFC) lehet használni az FPIES diagnózisának elősegítéséhez. Az OFC olyan eljárás, amelynek során a feltételezetten jogsértő ételt fokozatosan adják át az érintett gyermeknek kontrollált klinikai környezetben. Az FPIES-hez tartozó OFC egy magas kockázatú eljárás, amely orvosi felügyeletet igényel, és amelyet egy meghatározott protokoll szerint hajtanak végre. A diagnózis megerősítése mellett egy OFC-t is fel lehet használni annak megállapítására, hogy az FPIES rendeződött-e vagy fennmarad-e az érintett gyermek életkorában. Az orvosi közösségben vita folyik arról, hogy az OFC-k nyomon követése megfelelő-e az FPIES-ben szenvedő gyermekeknél.

Sem bőr-, sem vérvizsgálattal nincsenek olyan diagnosztikai vizsgálatok, amelyek azonosíthatnák azokat az ételeket, amelyek kiválthatják a betegség okát.

Standard terápiák

Kezelés
A vétkes étel eltávolítása az érintett személy étrendjéből az FPIES-hez kapcsolódó tünetek eltűnéséhez vezet. Sok gyermek idővel kinő az FPIES-ből, általában 3 vagy 4 éves korára.

Néhány FPIES-ben szenvedő csecsemő kizárólag szoptatással kezelhető. De a táplálkozási állapotot figyelemmel kell kísérni, mivel sok idősebb csecsemőnek további ételekre van szüksége a kalóriabevitel kielégítéséhez. Abban az esetben, ha ez nem lehetséges, vagy olyan tápszerrel rendelkező csecsemőknél, kazein-hidroxiláz-alapú tápszer vagy elemi-aminosav-tápszer ajánlott. A kazein tejfehérje. A hidroxiláz azt jelenti, hogy a fehérje lebomlik (hidrolizálódik), így a csecsemő immunrendszere nem érzékeli őket allergénként. Az ilyen tápszereket kifejezetten tehéntejjel szemben allergiás vagy intoleráns csecsemők számára tervezték. Bizonyos esetekben az érintett csecsemők nem fogják tolerálni a kazein-hidroxiláz-alapú tápszereket, ezért szükség lehet egy aminosav-tápszerre, amely nem tartalmaz tejet.

Az FPIES súlyos epizódjai orvosi beavatkozást igényelnek, beleértve az intravénás folyadékokat is. Egyes orvosok kortikoszteroidként ismert gyulladáscsökkentőket használnak az érintett egyének kezelésére egy epizód alatt. Akut FPIES reakciók esetén néhány orvos javasolta intravénás ondansetron alkalmazását a hányás akut tüneteire.

Előfordulhat, hogy gyermekgyógyászoknak, gyermek gasztroenterológusoknak, gyermek allergológusoknak-immunológusoknak, gyermek-táplálkozási szakembereknek és más egészségügyi szakembereknek szisztematikusan és átfogóan meg kell tervezniük az érintett gyermek kezelését (pl. Például mikor kell megpróbálni az ételeket visszahozni az érintett gyermek étrendjébe).

Vizsgálati terápiák

A jelenlegi klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkat az interneten teszik közzé a www.clinicaltrials.gov címen. Minden amerikai kormányzati finanszírozásban részesülő tanulmány, és néhányat a magánipar is támogat, ezen a kormány weboldalán jelenik meg.

Az NIH Bethesda-i klinikai központban végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért vegye fel a kapcsolatot az NIH Betegfelvételi Irodájával:
Ingyenes: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
E-mail: [e-mail védett]

A magánforrások által szponzorált klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információkért keresse fel:
http://www.centerwatch.com/

Az Európában végzett klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

NORD tagszervezetek

FPIES Alapítvány
- Main Street, PO Box 304
- Stewartville, MN 55976
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://fpiesfoundation.org/
Nemzetközi FPIES Szövetség
- Richmond sugárút 319
- Point Pleasant Beach, NJ 08742
- Telefon: (908) 910-4419
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.fpies.org

Egyéb szervezetek

Emésztőrendszeri Országos Koalíció
- 507 Capitol Court, NE
- 200 lakosztály
- Washington, DC 20002
- Telefon: (202) 544-7497
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.ddnc.org
Élelmiszerallergiával kapcsolatos kutatás és oktatás
- 7925 Jones Branch Drive, 1100-as csomag
- McLean, VA 22102, USA
- Telefon: (703) 691-3179
- Ingyenes: (800) 929-4040
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.foodallergy.org/
NIH/Országos Allergia és Fertőző Betegségek Intézete
- NIAID Kommunikációs és kormányzati kapcsolatok irodája
- 5601 Fishers Lane, MSC 9806
- Bethesda, MD 20892-9806
- Telefon: (301) 496-5717
- Ingyenes: (866) 284-4107
- E-mail: [e-mail védett]
- Webhely: http://www.niaid.nih.gov/

Hivatkozások

Folyóiratcikkek
Nowak-Wegrzyn A, Warren CM, Brown-Whitehorn T, Cianferoni A, Schultz-Matney F, Gupta RS. Food Protien által kiváltott enterocolitis az Egyesült Államok népességében. J Allergy Clin Immunol. 2019 október; 144 (4): 1128–1130. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31288044

Nowak-Węgrzyn A, Chehade M, Groetch ME és mtsai. Nemzetközi konszenzus irányelvek az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma diagnosztizálására és kezelésére: Összefoglaló-Munkacsoport Jelentés a mellékhatásokról az Élelmiszerügyi Bizottságnak, az American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2017. április; 139 (4): 1111-1126. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28167094

Leonard SA, Nowak-Węgrzyn A. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma. Pediatr. Clin North Am. 2015; 6: 1463-77. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26456444

Miceli Sopo S, Battista a, Greco M és Monaco S. Ondansetron az élelmiszer-protei által indukált enterocolitis szindrómához. Int Arch Allergy Immunol 2014; 164 (2) 137-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24993542

Caubet JC, Ford LS, Sickles L, Järvinen KM, Sicherer SH, Sampson HA, Nowak-Węgrzyn A. Az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma klinikai jellemzői és megoldása: 10 éves tapasztalat. J Allergy Clin Immunol 2014; 134: 382-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24880634

Ruffner MA, Ruymann K, Barni S, Cianferoni A, Brown-Whitehorn T, Spergel JM.
Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma: betekintés egy nagy referral populáció áttekintéséből. J Allergy Clin Immunol Pract 2013; 1: 343-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24565539

Holbrook T, Keet, CA, Frischmeyer-Guerrerio PA, Wood RA. Az ondansetron alkalmazása étkezési fehérje által kiváltott enterocolitis szindrómában. J Allergy Clin Immunol 2013; 132: 1219-20. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23890754

Sopo SM, Giorgio V, Dello Iacono I, Novembre E, Mori F, Onesimo R.
Többcentrikus retrospektív vizsgálat 66 olasz, ételfehérje-indukálta enterocolitis szindrómás gyermekkel: különböző kezelések a különböző fenotípusok esetében. Clin Exp Allergy 2012; 42: 1257-65. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22805473

Jarvinen KM, Caubet JC, Sickles L és mtsai. Az atópiás tapasz teszt rossz hasznossága a tolerancia kialakulásának előrejelzésében az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocoloitis szindrómában. Ann Allergy Asthma Immunol. 2012; 109: 221-222. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22920080

Bansal AS, Bhaskaran S, Bansal RA. Négy csecsemő súlyos hányással jelentkezik szilárd ételfehérje által kiváltott enterocolitis szindrómában: esetsorozat. J Med Case Rep. 2012; 6: 160. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22734807

Fernandes BN, Boyle RJ, Gore C, Simpson A, Custovic A. Az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma felnőtteknél fordulhat elő. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130: 1199-2000. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22835404

Leonard SA, Nowak-Wegrzyn A. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma: a természettudomány frissítése és a menedzsment áttekintése. Ann Allergy Asthma Immunol. 2011; 107: 95-101. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21802016

Caubet JC, Nowak-Wegrzyn A. Az élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma immunmechanizmusainak jelenlegi megértése. Rev Clin Immunol szakértő. 2011; 7: 317-327. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21595598

Mehr S, Kakakios A, Frith K, Kemp AS. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma: 16 éves tapasztalat. Gyermekgyógyászat. 2009; 123: e.459-464. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19188266

Nowak-Wegrzyn A, Muraro A. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2009; 9: 371-377. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19474706

Fogg MI, Brown-Whitehorn TA, Pawlowski NA, Spergel JM. Atópiás tapasz teszt az élelmiszer-fehérje által kiváltott entercololitis szindróma diagnosztizálására. Pediatr Allergy Immunol. 2006; 17: 351-355. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16846453

Nowak-Wegrzyn A, Sampson HA, Wood RA, Sicherer SH. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma, amelyet szilárd ételfehérjék okoznak. Gyermekgyógyászat. 2003; 111: 829-835. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12671120

Sampson HA, Anderson JA. Összegzés és ajánlások: a gyomor-bélrendszeri megnyilvánulások osztályozása csecsemők és kisgyermekek táplálékra adott immunológiai reakciói miatt. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000; 30: S87-S84. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10634304

Sicherer SH. Élelmiszerfehérje által kiváltott enterocolitis szindróma: klinikai perspektívák. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2000; 30: S45-S49. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10634298

Megjelenés éve

A NORD Ritka Betegségek Adatbázisában szereplő információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem hivatottak orvos vagy más szakképzett egészségügyi szakember tanácsát pótolni.

A Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD) weboldalának és adatbázisainak tartalma szerzői jogi védelem alatt áll, és semmilyen módon, bármilyen kereskedelmi vagy közcélú célból, a NORD előzetes írásbeli engedélye és jóváhagyása nélkül nem szabad lemásolni, lemásolni, letölteni vagy terjeszteni. . Az egyének nyomtathatnak egy betegség egyedi nyomtatott példányát személyes használatra, feltéve, hogy a tartalom nem módosított és tartalmazza a NORD szerzői jogait.

Ritka Rendellenességek Országos Szervezete (NORD)
Kenosia Ave., 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100