Elzáródott bifid húgycső-rendszer, amely egyoldalú hidronephrózist okoz

Amyn Bhamani

1 Általános Orvostudományi Intézet, Ipswich Kórház, Ipswich, Egyesült Királyság

egyoldalú

Manoj Srivastava

2 Radiológiai Osztály, Barking, Havering és Redbridge NHS Trust, Romford, Essex, Egyesült Királyság

Absztrakt

A bifid ureterek a vizeletrendszer gyakori rendellenességei. A klinikai gyakorlatban ritka az ilyen rendszer elzáródásából eredő hidronephrosis. A szerzők egy 88 éves férfit mutatnak be, amely veseelégtelenség tüneteivel került be a kórházba, ahol sürgősségi nephrostomia során a hidronefrotikus vese során véletlenül bifid uretereket találtak. Ez egy korábbi CT-vizsgálatból kimaradt, ami egyedülálló terápiás dilemmát eredményezett.

1948-ban Nordmark a bifid uretert és a bifid vesemedencét írta le a húgyúti rendszer leggyakoribb rendellenességeként. Későbbi vizsgálatok ezt megerősítették, 125 betegből 1-ben (0,8%) duplikált uretert találtak, akiknél postmortem vizsgálatokat végeztek. 1, 2 Ezek gyakran tünetmentesek maradnak, és ennek következtében nem diagnosztizáltak. Tüneti betegeknél a bifid ureterikus rendszerek gyakran kitágultak a vak végű ágak következményeként. Ilyen eseteket gyakran leírtak az orvosi szakirodalomban; a bifid ureter eltömődését okozó daganatból származó hidronephrosis megállapítása azonban viszonylag ritka.

Bemutatjuk az ureternyílás elzáródása miatti ellennyomás következtében fellépő hidronephrosis esettanulmányát. Az obstrukció a bifid ureter mindkét részének dilatációját eredményezte, ami diagnosztikai és kezelési dilemmát is okozott.

Esetleírás

Egy 88 éves, IV stádiumú krónikus vesebetegségben szenvedő férfit vettek fel azzal a panasszal, hogy étvággyal és súlyvesztéssel járó általános rossz közérzet.

A krónikus veseelégtelenségről azt feltételezték, hogy másodlagos a krónikus interstitialis nephritis miatt, mivel a rheumatoid arthritisben 30 évig tartó nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket használtak. A páciensről ismert, hogy a húgyhólyag átmeneti sejtes karcinómájában szenved, amelynek húgyhólyagdaganat transzuretralis reszekcióján esett át. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) két kérgi elváltozást mutatott a jobb vesében, amelyek közül az egyik nagy valószínűséggel vesesejtes karcinómát jelentett. Számos Bosniak 1-es típusú cisztát is láttak kétoldalúan. A kezdeti 6 hónappal elvégzett ismételt MRI nem mutatott szignifikáns változást az elváltozás méretében.

A páciens a Queens-i Baleseti és Sürgősségi Osztályon egy héten át tartó általános rossz közérzetet mutatott be étvágytalanság, fogyás és generalizált viszketés kapcsán. Felvételkor vesefunkciós tesztjei karbamid 31,2 mmol/l, kreatinin 367 μmol/L (kiindulási érték 280 μmol/L). A vizeletszintmérő pálcán a leukociták nyomával rendelkező nitritek voltak jelen. Megkezdték az antibiotikumok és a folyadékok kezelését, majd a beteget vesorvosok felügyelete alatt az orvosi osztályra szállították.

A páciens vesefunkciójának akut romlása miatt a vese, az ureter és a hólyag ultrahangját rendezték a postrenalis ok kizárása érdekében. A vizsgálat a bal vese hidronephrosisát mutatta, a medence keresztirányú átmérője 21 mm. A húgyhólyag üres volt, és a jobb vesében nem volt hidronephrosis.

Az ezt követő számítógépes tomográfia (CT; kontraszt nélkül) a húgyhólyag diffúz falvastagodását mutatta. A bal húgycső nyílása is érintett volt. A jelentéstevő radiológus szerint az érintett ureterben „ellennyomás-változásokat” figyeltek meg, és a kapott képeken könnyen észrevehetőek voltak a bal vese hidronephrotikus változásai. A CT vizsgálat nemkontrasztos jellege miatt a jelentéstevő radiológus hiányolta a bifid uretereket. A hidronephrosis diagnózisa alapján döntés született egy baloldali nephrostomia stenteléssel történő elvégzéséről a gyógyulás elősegítése érdekében.

A nephrostomia során azonosították azt a bifid uretert, amelyről korábban hiányzott a CT-vizsgálat. A sztenteket mindkét ágba helyeztük (8 Fr Skater a felső ureterben és 6 Fr Skater az alsó ureterben). Az eljárás után nem jelentkeztek azonnali szövődmények, és a vérzéscsillapítás sikeresen sikerült.

Sajnos a beteg állapota hamarosan romlott, és meghalt. A kórházi felvétele során vett vérkultúrák ezt követően izolálták a gram-negatív rudakat, megerősítve az urosepsis diagnózisát.

Vita

Az urológiában a duplikált gyűjtőrendszerek a vesék, két medencei rendszerrel. Az Amerikai Gyermekgyógyászati ​​Akadémia Urológiai Szekciójának Terminológiai, Nómenklatúra és Osztályozási Bizottsága által létrehozott nómenklatúra szerint ezeket fel lehet osztani részlegesre vagy teljesre. 3

A bifid ureterek az első kategóriába tartoznak, és definiálhatók duplikált rendszerként, ahol két proximális ág ugyanolyan medencét ürít, de disztálisan összekapcsolódva egy közös húgycsőágat alkot, mielőtt a húgyhólyagba ürülne. A teljes duplikált rendszerek azonban azok, ahol két ureter ugyanazon veséből származik, és külön-külön lefolyik a hólyagba. A Dahnert által urogramok segítségével közzétett adatok alapján a részlegesen duplikált rendszerek háromszor gyakoribbak, mint a teljesek. 4 Hasonló eredményeket találtak Prakash és munkatársai egy nemrégiben készített tanulmányban, amely intravénás pyelogrammokat használt 50 káposztában. Három alanyban találtak részben duplikált rendszereket, míg egy alanyban teljes duplikáció volt jelen. 5.

A klinikai gyakorlatban kiderült, hogy a duplikált gyűjtőrendszerek nőknél kétszer gyakoribbak, mint a férfiak. A közelmúltban 774, 6 éves gyermekből álló vizsgálati populáció felhasználásával nyert adatok. Ezek az eredmények összehasonlíthatók Whitaker és Danks eredményeivel, akik szerint az egyoldalú duplikáció hatszor gyakoribb, mint a bilaterális duplikáció. Megállapították azt is, hogy minden nyolcadik lehetőség van arra, hogy az ismétlődő ureterrel rendelkező gyermeknek szülője vagy testvére hasonlóan érintett legyen. 7

Az ilyen húgycső-rendszerek kialakulása a korai embrionális periódus fejlődési hibáival magyarázható, amikor az ureter rügy behatol a metanephricus szövetbe, mielőtt széthasadna, hogy kialakuljon a vese medencéje, majd a kelyhek. A párhuzamos rendszerek a rügy korai hasításának következményeként vagy két különálló rügy kialakulása miatt keletkeznek.

A duplikált gyűjtőrendszer leggyakoribb szövődménye a reflux. A pontos természet az érintett rendszer típusától függ. A teljes rendszerek általában a vesicoureterikus refluxhoz társulnak. Ez általában az alsó pólust érinti, amely általában a hólyagban helyezkedik el a Weigert-Myer törvény szerint. 8 Bisset és Strife megállapította, hogy a teljes duplikált rendszerekhez kapcsolódó reflux előfordulása 69% volt, 9 ami összehasonlítható azzal, amelyet Fehrenbaker és munkatársai (72%) találtak. 10 Az alsó pólust sokkal gyakrabban érintették. Másrészt a részben duplikált rendszerekhez kapcsolódó reflux általában ureterouretericus. A Bisset és a Strife által részben duplikált rendszerekben észlelt reflux előfordulása (22%) hasonló volt a nem duplikált rendszerű egyéneknél tapasztaltakhoz. 9.

A bifid ureterikus rendszerek vak végű ágait gyakran leírták az orvosi szakirodalomban. Ureterouretericus vagy uterterorenalis reflux fordulhat elő, ami a gyűjtőrendszer dilatációját eredményezi. Ez hidronephrosishoz vezethet. Mindazonáltal a hidronephrosissal járó esetek annak ellenére, hogy mindkét ág eredetileg szabadalmaztatott, tudomásunk szerint ritkák. Noha Megremis és társai nemrégiben leírtak egy esetet, amely a bifid rendszer mindkét ágának egyidejű eltömődését jelentette a számológépeknél, 11 nem volt bizonyíték a hidronephrosisra (a felső húgycsövek enyhén kitágultak), és a kezelés extrakorporális sokkhullámú litotripsziával járt. A most leírt eset elég súlyos hidronephrózissal járt nephrostomia indokolásához.

Mivel a képalkotás során a bifid ureter korábban nem volt kimutatható, érdekes terápiás dilemmát vetett fel, amikor végül a nephrostomia során megtalálták. Noha az eljárást a hagyományos proximális megközelítéssel hajtották végre, érvet lehetett volna tenni az ureter distalis bejutásával. Ez lehetővé tenné egy megfelelő Y-sztent elhelyezését abban a pontban, ahol a két proximális ág találkozott. Mivel azonban az ilyen esetek ritkák, egy ilyen megközelítés megvalósíthatóságát további értékelésre van szükség.

Főbb pontok

Tüneti betegeknél a bifid ureterikus rendszerekről gyakran kiderül, hogy a vak végű ágak következtében kitágultak, és ezeket az orvosi szakirodalomban gyakran leírják; a bifid ureter eltömődését okozó daganatból származó hidronephrosis megállapítása azonban viszonylag ritka.

A klinikai gyakorlatban kiderült, hogy a duplikált gyűjtőrendszerek kétszer gyakoribbak a nőknél, mint a férfiaknál. Egy nemrégiben végzett kutatás során a nők körülbelül 11% -ánál találtak duplikált rendszert, szemben a férfiak 5% -ával.

Az ilyen húgycső-rendszerek kialakulása a korai embrionális periódus fejlődési hibáival magyarázható, amikor az ureter rügy behatol a metanephricus szövetbe, mielőtt széthasadna, hogy kialakuljon a vese medencéje, majd a kelyhek. A párhuzamos rendszerek a rügy korai hasításának következményeként vagy két különálló rügy kialakulása miatt keletkeznek.

A duplikált gyűjtőrendszer leggyakoribb szövődménye a reflux. A pontos természet az érintett rendszer típusától függ. A teljes rendszerek általában a vesicoureterikus refluxhoz társulnak.

Bár ebben az esettanulmányban hagyományos proximális megközelítést alkalmaztak, az ureter disztális bejutásával is végrehajtható. Ez lehetővé tette volna a megfelelő Y-sztent elhelyezését abban a pontban, ahol a két proximális ág találkozott. Mivel azonban ezek az esetek ritkák, egy ilyen megközelítés megvalósíthatóságát további értékelésre van szükség.