Endometriosishoz kapcsolódó recto-sigmoid rák: esettanulmány

Absztrakt

Háttér

Az endometriózis viszonylag gyakori állapot a reproduktív korú nőknél. A bél endometriózisának rosszindulatú átalakulása nagyon ritka esemény. Olyan esetről számolunk be, amelyben egy endometriózisban szenvedő beteget rosszindulatú bél endometriózis miatt műtettek meg.

Eset bemutatása

Egy 55 éves nő rectorragia és időszakos hasi fájdalmakra panaszkodott. Neoplazmát kolonoszkópiával, CT-vizsgálattal és a recto-sigmoidális vastagbél F18-FDG PET/CT-jével tártak fel. A beteg rektális elülső reszekción, hysterectomián és bilaterális salpingo-oophorectomián esett át a kezelés érdekében. A szövettani és immunhisztokémiai bemutatás szerint az endometriózissal összefüggő recto-sigmoid rák diagnózisát megerősítették. A beteget 6 hónapig adjuváns kemoterápiával kezelték. A 22 hónappal későbbi utánkövetés során klinikai és radiográfiai bizonyíték volt a végbél megismétlődésére. A beteg ismét kemoterápiában részesült, és további két kemoterápiás ciklus után újabb műtétet kap.

Következtetés

Rosszindulatú bél endometriózis esetéről számolunk be. Bár a betegség ritkasága miatt nincs rosszindulatú bél endometriózisra szokásos terápia, a műtét és az adjuváns kemoterápia ésszerűnek tűnt. Ez az eset azt jelzi, hogy a helyi kiújulás a szokásos terápia után gyakori helyzet lehet.

Háttér

Az endometriózis a nők körében gyakori proliferatív betegség. A reproduktív korú nők 4–17% -ában fordul elő. A méhen kívül növekvő endometrium szövet előfordulására utal. Számos szerv vehet részt ebben a folyamatban, beleértve a petevezetéket, a petefészket, a hüvelyt, a méhnyakot és a Douglas tasakot; extragonadalis helyek közé tartozik a gyomor-bél traktus, a hólyag, a tüdő, a központi idegrendszer és még a bőr is [1]. A bél érintettségével járó endometriózis ritka. A bélrendszer leggyakoribb helye a szigmabél és a végbél (50–90%) [2, 3]. A rosszindulatú transzformáció első esetét 1925-ben írták le. Míg a petefészek endometriózis malignus transzformációja közismert, a rákhoz kapcsolódó extraovarian endometriosis ritka, és a terápiás kezelés nem szabványosított. Jelentünk egy rekto-sigmoidális elváltozású női beteg esetét, amelyet eredetileg primer bélrákként diagnosztizáltak. A patológia megerősítette a bélfal endometrium szövetéből származó endometrium carcinoma diagnózisát. A páciensnek kórtörténetében korábban hasi műtétet végeztek endometriotikus petefészek-ciszta miatt.

Esetismertetés

Betegtájékoztatás

Egy 55 éves nőt 2015 szeptemberében a Peking Union Orvosi Főiskola kórházába utaltak rectorrhagia és 6 hónapig tartó időszakos hasi fájdalmak miatt. A betegnek kórtörténetében petefészek-endometriózis volt, és 1988-ban, 30 éves korában kétoldalú petefészek-csokoládé cisztákon esett át. A szövettani vizsgálat kimutatta a petefészek jóindulatú bilaterális endometriózisát. A méheltávolítást követően a beteget nem kezelték semmilyen hormonterápiával. Családi kórtörténetében endometriózis szerepel, amelynek anyja, egy húga és egy nagynénje van.

Klinikai eredmények

A páciens fizikai vizsgálata nem volt figyelemre méltó, kivéve a has bal alsó negyedének gyengédségét.

Diagnosztikai értékelés

A recto-sigmoidalis elváltozás endoszkópos nézete

Kontraszt-fokozott számítógépes tomográfia (CT) kép, amely a recto-sigmoidális kereszteződés falának diffúz és szabálytalan megvastagodását mutatja

Valódi pozitív fokális-fluorodeoxi-glükóz (FDG) vastagbél aktivitás pozitron emissziós tomográfiában/számítógépes tomográfiában (PET/CT). a FDG-PET/CT maximális intenzitású vetítési kép, amely a hipermetabolikus fal megvastagodásának intenzitását mutatja a recto-sigmoid vastagbélben (maximális standardizált felvételi érték 15,7). b FDG képek (c) CT képek és (d) hibrid képek a rosszindulatú daganatról

A vastagbélbe beszivárgó adenokarcinóma. A tumorsejtek szabálytalan mirigyeket képeznek

Az endometriózis kis gócai a daganat közelében a vastagbél muscularis propriájában

A tumor immunhisztokémiai vizsgálata PAX-8 pozitív (a), CDX-2 negatív (b), CK7 pozitív (c) és ER pozitív (d) sejtek

Terápiás beavatkozás

A páciens nyolc cikluson át adjuváns kemoterápiát kapott 175 mg/m2 taxolból és AUC5 karboplatinból. A kemoterápia során a beteg reverzibilis kemoterápia okozta mieloszuppressziót és gyomor-bélrendszeri reakciókat tapasztalt. A folyamat ütemtervét az 1. táblázat mutatja.

Utókövetés és eredmények

A 23. hónapban a beteget nyomon követték, és a 22. hónapban nehéz székletürítésről számolt be. A CT-vizsgálat, a PET-CT és a kolonoszkópia helyi kiújulást mutatott a végbél alsó részén, amelyet kóros diagnózis igazolt. A beteg ismét taxolt és karboplatin kemoterápiát kapott, és két kemoterápiás ciklus után újabb műtétet kap.

Vita

Következtetés

Az endometriosissal összefüggő bélrák ritka, és a diagnózis klinikai gyanút igényel. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében endometriózis és/vagy feltételezett vastagbél-rosszindulatú daganat áll fenn, az immunhisztokémiai vizsgálatok fontosak a differenciáldiagnózis szempontjából. Jelenleg a műtétet, a kemoterápiát, a sugárterápiát és a hormonterápiát a daganat és az egyén sajátos helyzete szerint választják ki. Ezen ritka daganatok prognózisa javítható célzott gyógyszeres kezeléssel és immunterápiával.