Epehólyag-diszkinézia gyermekeknél

Absztrakt

Háttér és célok:

Ennek a tanulmánynak az volt a célja, hogy leírja az epehólyag motilitási rendellenességeiben szenvedő gyermekek klinikai-kóros jellemzőit, és összefüggésbe hozza az eredményeket az epekő műtéti kezelésében részesülő esetekkel ugyanabban az időszakban.

Mód:

Az összes kolecisztektómia retrospektív diagramelemzése 1990 januárjától 1995. júniusáig. Demográfiai adatok, tünetek és időtartam, kapcsolódó betegségek, diagnosztikai vizsgálatok, kóros rétegződés, tartózkodási idő, szövődmények, utánkövetés és a betegek elégedettségének elemzése. Az epekő és a dyskinesia betegek klinikai változóinak statisztikai összehasonlítását a khi-négyzet és a varianciaanalízis (ANOVA) segítségével elemeztük.

Eredmények:

85 gyermek közül tizenkét gyermek (14%) laparoszkópos kolecisztektómián esett át 66 hónapos periódus alatt epehólyag-diszkinézia miatt. Átlagos életkoruk 14 ± 3 év volt (7 és 18 között). Tíz beteg nő volt, kettő férfi 5: 1 arányban. A klasszikus epeúti tünetek (RUQ hasi fájdalom és FFI) átlagosan 48 hétig voltak túlsúlyban. Hajlamosító tényező volt az epekövek korábbi kórtörténete öt esetben (42%). A diagnózist az epehólyag nem láthatóvá tétele után egy gyermeknél és alacsony ejekciós frakciókat követően kaptuk, miután a CCK a fennmaradó részben stimulálta a hepatobiliaris vizsgálatokat. Az átlagos ejekciós frakció 16,8% volt. Tíz esetben (83%) volt enyhe vagy közepesen súlyos krónikus kolecisztitisz, két gyermeknél pedig nem figyelemre méltó kóros elváltozások. Ezek a változások a tünetek átlagos időtartamával, és nem a kilökődési frakció térfogatával korreláltak. Az átlagos 17 hónapos követés után 11 gyermeknél nincsenek tünetek, és az egyik szakaszos hasmenéssel folytatódik. A kalkuláris és a diszkinéziás betegek összehasonlítása azt mutatta, hogy az epeúti diszkinézia gyermekek több diszpepsziában szenvednek, több diagnosztikai tanulmányon mennek keresztül, és jelentős családi kórtörténetük van az epekövekről.

Következtetések:

Az epehólyag diszkinézia (GD) az epekövekéhez hasonló tüneteket okozó motilitási rendellenesség, bár a klinikai kép elhúzódóbb. A diagnózist CCK-stimulált hepatobiliaris scan-ejekciós frakciók segítségével igazolják, más gasztrointesztinális okok alapos diagnosztikai munkája után. A választott kezelés a laparoszkópos kolecisztektómia. A legtöbb gyermeknél a tünetek időtartamától függően a krónikus kolecisztitisz enyhe vagy közepes változása jelentkezik. A klinikai javulás a legtöbb esetben a műtét után látható.

BEVEZETÉS

Az epehólyag diszkinézia (GD) az epeutak motilitási rendellenessége, amelyet az epehólyag szabálytalan összehúzódása jellemez. 1 A kolecisztokinin (CCK) nemrégiben stimulált máj- és epebetegség-vizsgálata olyan betegeknél, akiknek epehólyag-betegség nélkül tartósan fennmaradt epeúti tünetei vannak, növelte ennek az állapotnak a diagnosztikai tudatosságát. A terápiás lehetőség kolecisztektómia lett a tüneti páciensben, miután az alapos diagnosztikai munka kizárta a gyomor-bélrendszer egyéb okait. Kísérő szimptomatológiája, kóros leletei és kezelése kevésbé egyértelmű a gyermekeknél.

Ennek a rendellenességnek a gyermekpopulációban való előfordulásának, a klinikai megnyilvánulásoknak, a hajlamosító tényezőknek, a tényleges kezelésnek, a kóros leleteknek és a betegek elégedettségének eldöntésére retrospektíven választottuk az 18 évesnél fiatalabb gyermekek tapasztalatainak elemzését, akik epehólyag-diszkinézia miatt kolecisztektómián estek át. . Meg akartuk állapítani, hogy az epeúti megnyilvánulásokban szenvedő gyermekeknél a CCK pozitív, epehólyag-diszkinézia esetén végzett szimulációja előre jelezte-e a tünetek enyhülését és korrelál-e a műtéti eltávolítás utáni specifikus kóros leletekkel.

ANYAGOK ÉS METÓDUSOK

Retrospektíven elemeztük az összes olyan 18 éves vagy annál fiatalabb gyermek orvosi táblázatait, akik 5,5 éves periódus alatt kolecisztektómiát szenvedtek a San Pablo Orvosi Központban (SPMC). Az epeúti diszkinézia diagnózisával diagnosztizált gyermekek demográfiai és klinikai jellemzők, diagnosztikai vizsgálatok, kapcsolódó betegségek, kolecisztektómia típusa, kóros leletei és kórházi statisztikák alapján történtek. Egy radionukleáris vizsgálatot az epehólyag diszkinézia diagnosztikájának tekintettek, ha az epehólyag-tartalom ejekciós frakciója kevesebb, mint 35% volt a CCK-val stimulált heptobiliaris vizsgálat során (DISIDA). 2

Az elemzés céljából az eseteket epekő rendellenességek miatt kolecisztektómián átesett gyermekekkel hasonlítottuk össze ugyanebben az időszakban, student-t-teszt, varianciaanalízis (ANOVA) és khi-négyzet alkalmazásával. A 0,05 alatti valószínűséget szignifikánsnak tekintették. Az eredményeket átlagként jelentjük, szükség esetén szórással.

Az epehólyag sorozatos mikroszkópos metszeteit patológusaink vakon felülvizsgálták, és az egyes mintáknak a fal érintettségétől függően gradációs skálát adtak:

0. fokozat: Nem figyelemre méltó - nincs akut vagy krónikus gyulladásos komponens az epehólyag falának véletlenszerű részeiben. Ide tartoztak a nyálkahártya redőinek ellaposodása, a nyálkahártya torlódása és a hipertrófia nélküli ganglion sejtek jelenléte.

1. fokozat: Enyhe kolecisztitisz - minimális krónikus gyulladásos változások, enyhe hiperplasztikus nyálkahártyával.

2. fokozat: Mérsékelt epehólyag-gyulladás - gócos limfoid aggregátumok a nyálkahártyában vagy krónikus gyulladásos sejtek szalagjai az izomréteg mentén.

3. fokozat: Súlyos kolecisztitisz - teljes vastagságú krónikus gyulladásos változások.

Ha a tünetek továbbra is fennállnak vagy enyhülnek, telefonon vagy személyesen keresték meg az összes gyermeket vagy gondviselőt, hogy meghatározzák a műtét eredményét.

EREDMÉNYEK

1990 januárjától 1995. júniusáig összesen 85 gyermek ment át kolecisztektómiára intézményünkben. 12 betegnél (14%) a műtét fő javallata az epeúti diszkinézia volt, a választott eljárás pedig a laparoszkópos kolecisztektómia volt. A csoport átlagos életkora 14,5 év volt (7–18 tartomány). Tíz beteg nő és kettő férfi volt a nő: férfi 5: 1 arányban. Ez az arány nem különbözött az epekő rendellenességekben szenvedő gyermekektől.

Ezeknek a gyermekeknek az epebetegség tünetei 48 ± 42 héten voltak (4-152 tartomány). Asztal 1 szemlélteti a leggyakrabban megnyilvánuló tüneteket. Az epekő rendellenességeihez hasonlóan a jobb felső negyed fájdalma és a zsíros ételintolerancia állt a listán. A dyspepsia vagy a homályos nem specifikus hasi panasz jelentősebb megállapítás volt, mint más epehólyag-rendellenességben szenvedő gyermekeknél (p = 0,002). A gyomorhurut és/vagy duodenitis négy gyermeknél (25%) endoszkópos eredményt mutatott, akik mindegyikének tünetei az orvosi terápia alkalmazása ellenére is fennmaradtak. Egyik sem volt elhízott vagy rendellenes májkémia volt. Öt betegnél azonosították az epekövek pozitív kórtörténetét (42%), amely megállapítás statisztikailag szignifikánsabbnak bizonyult a GD gyermekeknél (p = 0,002).

Asztal 1.

A leggyakoribb tünetek

RUQ fájdalom	12 (100%)
FFI	8 (67%)
Hányinger	5 (42%)
Hányás	5 (42%)
Nem specifikus hasi fájdalom	7 (58%)
Hasmenés	2 (17%)

Minden esetben ultrahangvizsgálatot végeztek a hason, ami negatív eredményeket hozott. A diagnosztikai képalkotó vizsgálatok egy epehólyag-sorozatot tartalmaztak, amely nem jelenítette meg az epehólyagot a sorozat korai szakaszában, és 11 hepatobiliaris vizsgálatot rendellenesen alacsony ejekciós frakciókkal a CCK-stimuláció után. Az átlagos kidobási frakció 16,8 ± 9 volt (7 és 33 között). További vizsgálatok: nyolc gasztro-duodenális endoszkópia, egy számítógépes tomográfia és egy vékonybél-sorozat.

A kezelés minden gyermek laparoszkópos kolecisztektómiájából állt, átlagos kórházi tartózkodás 1,9 ± 0,5 nap volt, intraoperatív szövődmények nélkül. Két betegnél kisebb posztoperatív szövődmények voltak, amelyek emésztést és vizeletretenciót tartalmaztak. Az esetek felében profilaktikus antibiotikumokat alkalmaztak.

A kóros eredmények 10 epehólyagban (83%) krónikus acalculous cholecystitisből, kettőnél nem figyelemre méltóak voltak. Enyhe (1. fokozatú) gyulladásos változásokat hét mintában (58%), mérsékelt (2. fokozat) háromban (25%) azonosítottak. Egyetlen gyermek sem érintette transzmurálisan az epehólyag falát. 2. táblázat megmutatja a kapcsolatot a kóros leletek, a tünetek átlagos időtartama és a kilökődési frakciók között. Mint látható, közvetlen összefüggést állapítottak meg a kóros súlyosság és a tünetek időtartama között. Nem találtunk összefüggést az átlagos ejekciós frakciókkal.

2. táblázat.

A kóros leletek, az ejekciós frakció és a tünetek időtartamának összefüggése.

Kóros leletek Nincsenek betegek Tünetek (hét) Ejekciós frakciók

Jelentéktelen	2	24.	11 ± 1
Enyhe kolecisztitisz	7	44.	17 ± 5
Mérsékelt kolecisztitisz	3	67	20 ± 11

Gondos interjúk és kérdezősködés után minden gyermek és/vagy gondviselő megelégedettségét és a tünetek jelentős javulását fejezte ki az eljárás után. Egy gyermek panaszkodott a műtét utáni időszakos hasmenéses epizódokról. Az átlagos követés 17 hónap volt (1–31 tartomány).

VITA

Azoknál a gyermekeknél, akiknek a kórtörténetében visszatérő klasszikus epebetegség tünetei vannak, és nincsenek epeköveik, gyakrabban fordul elő acalculous cholecystitis, mint a felnőtteknél. 3–5 Ezeknek az eseteknek a kétharmadánál akut hasi tünetek alakulnak ki olyan események szövődményeként, mint a trauma, szepszis, égési sérülések, hipotenzió, hosszan tartó éhgyomri és szükség van a szellőztetés támogatására. 5–11 Az epehólyag falának duzzanata általában jelen van, és gyors sebészeti terápiára van szükség a gangrenos változások perforációjának kockázata miatt. 8 A legtöbb eset mechanikai obstrukció és lokális károsodás kombinációjának eredménye, amelyet a bebörtönzött epe okoz a koncentráció változása miatt. Más esetekben a gyermek elhúzódó ideig epebetegség tüneteit mutatja, mielőtt műtéti terápiát fontolgatnának. 12.

A kolecisztitisz diagnózisát ultrahanggal és hepatobiliaris vizsgálattal erősítik meg. Az epehólyag rendellenességeivel kompatibilis ultrahangvizsgálati eredmények a markáns falvastagság (gyermekeknél 3 mm-nél nagyobbak), a fal akusztikai felépítésének megváltoztatása, a lumen méretének növekedése vagy az intraluminális sűrűség jelenléte. 13 A radionuklidos vizsgálatok megbízható diagnózist nyújtottak a kolecisztitisz számára, amikor az epehólyag nem láthatóvá válása az extrahepatikus epevezetékek és a duodenum gyors megjelenítésével jár. 4, 14

A cholecystokinin injekció közelmúltbeli alkalmazása a hepatobiliaris vizsgálat során lehetővé teszi az epehólyag összehúzódásának és a kiürített izotóp ejekciós frakcióinak értékelését. 15., 16. A normális kilökődési frakció válaszként az epehólyag-tartalom egyharmadát meghaladó értéket állapítottak meg. 2 Ezen szint alatt az epe rendszer diszmotilitásának meghatározása vonatkozik.

A modern technikák alkalmazásával az epe normális mozgékonyságának tanulmányozására összetett fiziológiai kép alakult ki. Az epehólyag mozgásának fiziológiáját a májszekréció, az epehólyag összehúzódása és az Oddi relaxáció záróizma kombinációja szabályozza. 17 Ezt a hatást autonóm (vagális) és hormonális (CCK) mechanizmusok modulálják. A vagalis stimuláció az epehólyag összehúzódását okozza, a CCK pedig epehólyag-összehúzódást és Oddi-relaxáció záróizmot produkál. Az epe áramlásának motilitási rendellenességei ennek a komplex kapcsolatnak a megszakadásával jelentkeznek. 18 Az epe diszmotilitását feltételezik, hogy az Oddi záróizom görcse okozza az epehólyag túlérzékenységét vagy az Oddi záróizom CCK-val szembeni túlérzékenységét. Az eredmény egy epehólyag, amely zárt epeürítő rendszerrel összehúzódik. Ez a megnövekedett áramlási késleltetésű ürítéssel szembeni ellenálló képesség hajlamosíthatja az epeköveket azáltal, hogy növeli az epesók, a koleszterin és a foszfolipidek viszkozitását és megváltoztatja az oldhatóságukat.

Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében epebél kólika volt, és az epekövek radiológiai bizonyítékai nem voltak, gyakran hosszabb ideig jelentkeznek tünetek. Kiterjedt munkán, ismételt vizsgálatokon mennek keresztül, és nincs kimutatható betegség. Csak néhány sorozat mutatta ki, hogy az epeúti diszkinézia korai fázist jelenthet a kalkuláris epeúti betegségek spektrumában. 16 Az epehólyag-diszkinéziában szenvedő betegek koleszterin kristályainak jelenléte az epehólyag epeiben igazolja ezt a valóságot. 1 A jobb felső negyed fájdalmának reprodukciója a CCK beadása során egy másik hasznos eszköz a diszkinézia diagnosztizálásában. Amikor a hagyományos radiológia, az ultrahang és a felső gasztrointesztinális endoszkópia nem képes megmagyarázni a beteg tüneteit, a következő lépés a máj- és az epe-szkennelés. 19 A diagnózis az epehólyag-sorozatok vagy a CCK-stimulációs tesztek utáni alacsony ejekciós frakciók nem-vizualizációjára támaszkodik.

Egyes szerzők úgy vélik, hogy az epeúti diszkinéziával kapcsolatos tünetek jelenléte és hiánya, valamint a kolecisztektómia hatékonysága között nincs mindig kiváló összefüggés. 15 Ezenkívül az epe típusú fájdalom gyógyulási arányát nagyobbnak találták, ha a köveket preoperatív módon dokumentálják a feltételezett acalcularis cholecystitisben szenvedőkkel összehasonlítva. 20 Ezek a vizsgálatok nem voltak összefüggésben a kóros leletekkel vagy a DISIDA-CCK tesztekkel. A tünetek minden gyermekünknél javultak a műtét után, és a vizsgált minták 83% -ában krónikus gyulladásra utaló bizonyítékot tártak fel. Más sorozatok igazolták az epehólyag-eltávolítás sikerét a tünetek enyhítésében, prediktív értékkel a kóros kilökődési frakcióra adott válasz esetén 97%. 1, 21, 22 Sorozatunkban szoros összefüggést állapítottunk meg a tünetek időtartama és a kóros leletek között az epehólyag falának érintettségének egyszerű osztályozásával.

A szövettani meghatározás nem mindig korrelál a klinikai képpel. Gyakran a krónikus kolecisztitisz tipikus panaszát nem ismerik fel a gyermekben a klinikus gyanújának hiánya miatt. 23 Az epeúti diszkinézia, mint lehetséges diagnosztikai egység korábbi megfontolására hivatkoznak azoknál a gyermekeknél, akiknek a kórtörténetében a jobb felső negyed hasi fájdalma, a zsíros ételintoleranciával kapcsolatos homályos epigasztrális kellemetlenségek és negatív ultrahangvizsgálatok szerepelnek. Laparoszkópos kolecisztektómiát kell felajánlani a megfelelően kiválasztott, alacsony ejekciós frakciójú gyermekek számára a CCK stimuláció után, ha az alapos munka nem mutat más gyomor-bélrendszeri rendellenességeket. Az epeúti diszkinézia legtöbb esete a krónikus kolecisztitisz kóros leleteivel és a műtétet követő tünetek javulásával jár.

Lábjegyzetek

Köszönet Dr. Eduardo de León Santoninak, a San Pablo Orvosi Központnak a cukros minták felülvizsgálatáért és az eredmények rétegződésének kidolgozásáért.