Esettanulmány: Cervicalis adenopathia, fogyás és éjszakai izzadás

A következő esettanulmány egy 30 év körüli nőre összpontosít, aki nyaki adenopátiával, fogyással és éjszakai izzadással jár. Tesztelje tudását az alábbi háttérinformációk elolvasásával és a megfelelő kiválasztással.

esettanulmány

Egy 32 éves nőnél nyaki adenopathia, fogyás és éjszakai izzadás jelentkezik. A nyirokcsomó-biopsziában CD30 +, CD2 +, CD3-, CD4 +, anaplasztikus lymphoma-kináz (ALK) -pozitív anaplasztikus nagysejtes lymphoma látható. A szakaszos értékelések során kiderült, hogy az adenopathia a mediastinumban és a retroperitoneumban található, és a csontvelőben nem mutatkozik betegség. Az LDH kétszerese a normál felső határának, és az ECOG teljesítményállapota 1.

Mi a legmegfelelőbb kezdő terápia ennek a betegnek?

  1. R-CHOP x 6-8 ciklus
  2. Brentuximab vedotin
  3. CHOP x 6-8 ciklus
  4. A CHOP x 4-6 ciklus ezután autológ őssejt-transzplantációhoz vezet
  5. ABVD
  6. Crizotinib

Válasz

  1. CHOP x 6-8 ciklus

Magyarázat

Az anaplasztikus nagysejtes limfóma (ALCL) egy agresszív perifériás T-sejtes limfóma, amely jellemzően erősen CD30 +, és az esetek 60-85 százaléka demonstrálja az anaplasztikus limfóma kináz (ALK) expresszióját (általában az NPM és a Konstitutív aktivációhoz vezető ALK). A fiatalabb betegeknél magasabb az ALK pozitivitás gyakorisága, és az ALK + ALCL jobb prognózissal jár, összehasonlítva az ALK negatív betegséggel és más agresszív perifériás T-sejtes limfómákkal. 1 A 6–8 CHOP-ciklusú terápia hároméves eseménymentes túlélési arányhoz vezet, 75 százalékos a legutóbbi vizsgálatok szerint, ezért az ALK + ALCL legjobb kezdeti kezelése. 2 Mivel az ALCL CD-20 negatív (T-sejt eredetű), a rituximab nem tartozik a kezelésbe. Az ABVD a Hodgkin-limfóma, egy másik tumor, amely gyakran CD30, ajánlott kezelési rendje + .

Visszatért vagy refrakter ALK + ALCL esetén mind autológ, mind allogén őssejt-transzplantációt vizsgáltak, bár az első remisszióban csak a kemoterápiával összefüggő prognózis miatt nem ajánlott. 3 2010-ben kimutatták, hogy a brentuximab-vedotin aktivitása relapszusos/refrakter ALCL-ben van, bár az eredeti vizsgálatba csak két ALCL-es beteget vontak be. 4 Jelenleg további adatok állnak rendelkezésre a relapszusos/refrakter betegségben történő alkalmazásának alátámasztására, bár egyik sem első vonalbeli szer. 5 Végül néhány, ALK + ALCL-ben szenvedő betegnél beszámoltak a krizotinib klinikai válaszáról; ennek a potenciális haszonnak a számszerűsítésére azonban jelenleg is folynak a tanulmányok. 6.