Fekélyes jejunitis egy coeliakiás gyermeknél

Absztrakt

Háttér

A lisztérzékenység gyermekeknél és felnőtteknél különféle megnyilvánulásokkal járhat, beleértve egy ritka szövődményt, amelyet fekélyes jejunitisnek neveznek. Ez utóbbi a refrakter cöliákiával társult felnőtt betegeknél. Ennek az esettanulmánynak az a célja, hogy leírja a coeliakia esetén fellépő fekélyes jejunitis első gyermekesetét, amelyet kapszula endoszkópiával diagnosztizáltak, amely nem társult refrakter cöliákiához.

Eset bemutatása

A 9 éves lány kórtörténetében hasi fájdalom és hányás jelentkezett. A laboratóriumi vizsgálatok egy kissé megemelkedett IgA szöveti transzglutamináz antitest szintet tártak fel a szérum IgA hiányának hátterében. A biopsziával végzett kezdeti felső endoszkópia nem volt meggyőző a lisztérzékenység szempontjából. A további vizsgálatok között pozitív IgA anti-endomysium antitest és pozitív HLA DQ2 tipizálás szerepelt. A videokapszula endoszkópiája a villiák késői megjelenését mutatta a jejunum proximális és középső részéig, valamint a jejunális nyálkahártya fekélyekig. A biopsziával végzett push enteroszkópia ezt követően megerősítette a lisztérzékenység és a fekélyes jejunitis diagnózisát. Az intraepithelialis limfociták immunhisztokémiai vizsgálata és a PCR amplifikáció a CD3 és CD8, valamint az oligoklonális T-sejt populációk felszíni expresszióját mutatta ki. A szigorú gluténmentes étrendet követő 1 év és 4 év ismételt kapszula vizsgálat és felső endoszkópia a vékonybél endoszkópos és szövettani normalizálódását mutatta.

Következtetés

A cöliákiával társuló fekélyes jejunitist még soha nem írták le gyermekeknél. A kapszula endoszkópia elengedhetetlen volt mind a lisztérzékenység, mind az ahhoz társuló fekélyes jejunitis diagnosztizálásához. A gluténmentes étrend bevezetését követő egy évvel a kapszula endoszkópiájának ismételt eredményei arra is utalnak, hogy a fekélyes jejunitis nem mindig társul refrakter celiakiahoz, és nem feltétlenül diktál rossz eredményt.

Háttér

Ebben az esettanulmányban bemutatjuk egy olyan celiaciás betegséggel társuló fekélyes jejunitisben szenvedő gyermek esetét, akinek CE-jét diagnosztizálták, és akinek klinikai tünetei, szövettani és kapszulájának eredményei végül GFD-en oldódtak meg.

Eset bemutatása

Egy 9 éves lányt az epizodikus hasi fájdalom és az epe nélküli hányás 1 éves kórelőzményének felmérésére utaltak. A fájdalmat tompa, a periumbilicalis területen lokalizálódó és az étellel nem társított fájdalomról írták le. A légzési teszt összhangban volt a laktóz malabszorpciójával. A laktóz-korlátozás azonban csak átmenetileg javította a tüneteket. A rendszerek és a korábbi kórelőzmények áttekintése nem volt figyelemre méltó. Tagadta a gyógyszerek, köztük a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAIDS) használatát. A sclerosis multiplexen kívül (apai nagymama) családon kívül nem volt lisztérzékenység, hasnyálmirigy-gyulladás, gyulladásos bélbetegség vagy autoimmun rendellenesség. Fizikai vizsgája a normál keretek között volt, kielégítő súly- és növekedési paraméterekkel.

A kezdeti laboratóriumi vizsgálatok normális hemoglobin- és fehérvérsejtszámot, vörösvértest-ülepedési sebességet és szérumalbumint mutattak ki. TTG-je diszkréten megemelkedett (10 U/ml; normális 1. ábra

VEZETÉK NÉLKÜLI KAPSZULA ENDOSKÓPIA Kezdeti vizsga (normál étrend). A fekélyes jejunitis által bonyolított lisztérzékenységre utaló eredmények. A diagnózis megszerzéséhez és az EATL kizárásához javasoljuk az enteroszkópia nyomását.

Szövettani eredmények normál étrenden. A cöliákia szövettani igazolása push enteroszkópiával.

A szigorú GFD 6 hónapos bevezetése klinikai javuláshoz vezetett, lényegesen kevesebb fájdalommal és hányás megszüntetésével. Sőt, a szérum tTG normalizálódott (3. ábra

Az IEL immunhisztokémiai fenotipizálása (a jejunumban 95 cm-nél) a diagnózis idején. Intraepithelialis limfocitózis (IEL), 89 limfocita/100 enterocita kettős pozitivitással CD3 (LEFT) és CD8 (JOBB), negatív CD4 esetén; összhangban van a Marsh III A osztályozással.

Az IEL-ek szövettana és immunohisztokémiai fenotipizálása (a jejunumban 150 cm-nél) a GFD megkezdése után 6 hónappal. Intraepithelialis limfocitózis (IEL), 40 limfocita/100 enterocita kettős pozitivitással CD3 (LEFT) és CD8 (RIGHT) esetén, negatív CD4 esetén; összhangban van a Marsh I. osztályozással.

Harmadik CE 12 hónapos GFD után nem volt figyelemre méltó, normális villiák korai megjelenése volt a duodenumban, és nem volt utalás fekélyes jejunitisre. A duodenális biopszia most jól megőrzött villous morfológiát és normális IEL-számot mutatott (25 limfocita/100 enterocita; CD3/CD8 pozitív), összhangban a remisszióban lévő lisztérzékenységgel. Egy nemrégiben kapszula, amelyet 4 évvel a diagnózis után készítettek, nem volt figyelemre méltó, és a többszörös nyombélbiopszia is teljesen normális volt. TTG-je normális maradt (

Vita

A fekélyes jejunitis ritka, de megfigyelhető olyan fertőzésekben vagy gyulladásos állapotokban, mint a Crohn-betegség vagy az eozinofil gastroenteritis, a kollagén vaszkuláris és más immunmediált betegségek, például a vasculitis, a szisztémás lupus erythematosis vagy a Henoch-Schonlein purpura, valamint a olyan gyógyszerek, mint az aszpirin vagy más NSAID-ok, RCD, traumás állapotok, például intussusception, immunhiányos rendellenességek, például hypogammaglobulinemia vagy különféle daganatos állapotok [11]. A gyermekgyógyászati szakirodalomban a fekélyes jejunitis 4 esetét diagnosztizálta a CE fiatalkori reumatoid artritiszben szenvedő kisgyermekeknél, amelyek közül hármat NSAID-kezelésnek tulajdonítottak [12].

Az itt leírt beteg a legjobb tudomásunk szerint egyedülálló abban, hogy a gyermekkori korcsoportban a CD-vel összefüggésben fekélyes jejunitis mutatkozik. Továbbá úgy tűnik, hogy a fekélyes jejunitis ebben a konkrét esetben nem kapcsolódik az RCD-hez. Megfigyeltük a fekélyes jejunitis, valamint az enteropathia felbontását 12 hónap után GFD-n mind szövettanilag, mind az ismételt CE-vel. Sőt, annak ellenére, hogy fekélyes jejunitis volt, soha nem volt kóros T-sejt fenotípusa vagy EATL bizonyítéka. Ulceratív jejunitis esetén, RCD-vel vagy anélkül, az IEL-ek fenotípusos elemzését immunhisztokémiai módszerrel, vagy ha lehetséges, áramlási citometriával kell elvégezni a két altípus megkülönböztetése érdekében [26].

Következtetés

A CD-vel társuló fekélyes jejunitist az irodalom áttekintése alapján soha nem írták le a gyermekkori korcsoportban. A CE elengedhetetlen volt a CD kezdeti diagnózisának megállapításához ebben a betegben, a kapcsolódó fekélyes jejunitis azonosításában, valamint annak feloldásában. A CE szintén nagyon hasznos volt a szövetmintavétel iránti igény irányításában és a CD-t bonyolító fekélyes jejunitis kimenetelének követésében a GFD kialakulása után. A CE eredményei azt sugallják, hogy a fekélyes jejunitis nem mindig társul az RCD-vel, és mint ebben az esetben, nem feltétlenül diktál rossz eredményt. További vizsgálatokra van szükség a fekélyes jejunitis és az RCD incidenciájának és kimenetelének értékelésére cöliákiás gyermekeknél.

Beleegyezés

A betegtől írásos tájékoztatáson alapuló beleegyezést kaptak az esetjelentés és a hozzá tartozó képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példányát a folyóirat szerkesztője megtekintheti. Mivel a beteg kiskorú, szülői beleegyezést is kaptak.

Hivatkozások

Hill ID, Dirks MH, Liptak GS, Colletti RB, Fasano A, Guandalini S, Hoffenberg EJ, Horvath K, Murray JA, Pivor M, Seidman EG, Észak-amerikai Gyermekgasztroenterológiai, Hepatológiai és Táplálkozási Társaság: Útmutató a diagnózis és a kezelés kezeléséhez a lisztérzékenység gyermekeknél: az észak-amerikai társadalom ajánlásai a gyermek gasztroenterológiai, hepatológiai és táplálkozási kérdésekről J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005, 40 (1): 1-19. 10.1097/00005176-200501000-00001.

Elsing C, Placke J, Gross-Weege W: Ulceratív jejunoileitis és enteropathiával társult T-sejtes lymphoma. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005, 17 (12): 1401-1405. 10.1097/00042737-200512000-00021.

Biagi F, Lorenzini P, Corazza CR: Irodalmi áttekintés a fekélyes jejunoileitis, a lisztérzékenység és az enteropahty-val társult T-sejtes lymphoma klinikai kapcsolatáról. Scand J Gastroenterol. 2000, 35 (8): 785-790. 10.1080/003655200750023129.

Dickson BC, Streutker CJ, Chetty R: A lisztérzékenység: frissítés a patológus számára. J Clin Pathol. 2006, 59: 1008-1016. 10.1136/jcp.2005.035345.

Green PH, Cellier C: Celiac betegség. New Engl J Med. 2007, 357: 1731-1743. 10.1056/NEJMra071600.

Cellier C, Green PHR, Collin P, Murray J: ICCE-konszenzus a lisztérzékenységre. Endocsopy. 2005, 37 (10): 1055-1059.

Catassi C, Fabiani E, Rätsch IM, Coppa GV, Giorgi PL, Pierdomenico R, Alessandrini S, Iwanejko G, Domenici R, Mei E, Miano A, Marani M, Bottaro G, Spina M, Dotti M, Montanelli A, Barbato M, Viola F, Lazzari R, Vallini M, Guariso G, Plebani M, Cataldo F, Traverso G, Ventura A és mtsai: A celiakia jéghegy Olaszországban. Multicentrikus antigliadin antitestek, amelyek szűrik a lisztérzékenységet iskoláskorú személyeknél. Acta Paediatr Suppl. 1996, 412: 29-35.

Mulder CJJ, Cellier C: Celiac betegség: változó nézetek. Legjobb gyakorlat Res Clin Gastroenterol. 2005, 19 (3): 313-321. 10.1016/j.bpg.2005.01.006.

Ho-Yen C, Chang F, van der Walt J, Mitchell T, Ciclitira P: A refrakter celiakia legújabb fejleményei: áttekintés. Szövettani kórkép. 2009, 54 (7): 783-795. 10.1111/j.1365-2559.2008.03112.x.

Barret M, Malamut G, Rahmi G, Samaha E, Edery J, Verkarre V, Macintyre E, Lenain E, Chatellier G, Cerf-Bensussan N, Cellier C: A kapszula endoszkópiájának diagnosztikai hozama refrakter celiakia esetén. Am J Gastroenterol. 2012, 107 (10): 1546-1553. 10.1038/ajg.2012.199.

Proctor D, Panzini L: A vékonybél elszigetelt és diffúz fekélyei. A Sleisenger és a Fordtran emésztőrendszeri és májbetegségei. 2. kötet. Szerk .: Feldman M, Friedman L, Sleisenger M. 2002, Philadelphia: Saunders, 2081-2082. 7

Fritscher-Ravens A, Scherbakov P, Bufler P, Torroni F, Ruuska T, Nuutinen H, Thomson M, Tabbers M, Milla P: A vezeték nélküli kapszula endoszkópia megvalósíthatósága a vékonybél patológiájának kimutatásában 8 év alatti gyermekeknél: a multicentrikus európai tanulmány. Belek. 2009, 58: 1467-1472. 10.1136/bél.2009.177774.

O’Mahony S, Howdle PD, Losowsky MS: Áttekintő cikk: nem reagáló cöliákiában szenvedő betegek kezelése. Aliment Pharmacol Ther. 1996, 10 (5): 671-680. 10.1046/j.1365-2036.1996.66237000.x.

Daum S, Cellier C, Mulder C: Refrakter celiakia. Legjobb gyakorlat Res Clin Gastroenterol. 2005, 19 (3): 413-424. 10.1016/j.bpg.2005.02.001.

Tennyson CA, Green PH: A kapszula endoszkópia szerepe nem reagáló cöliákiában szenvedő betegeknél. Gastrointest Endosc. 2011, 74 (6): 1323-1324. 10.1016/j.gie.2011.07.021.

Wahab PJ, Meijer JW, Mulder CJ: A lisztérzékenységben szenvedők szövettani nyomon követése gluténmentes étrenden. Am J Clin Pathol. 2002, 118 (3): 459-463. 10.1309/EVXT-851X-WHLC-RLX9.

Cellier C, Delabesse E, Helmer C, Patey N, Matuchansky C, Jabri B, Macintyre E, Cerf-Bensussan N, Brousse N: Refrakter sprue, coeliakia és enteropathiával társult T-sejtes lymphoma. Francia lisztérzékenységi vizsgálati csoport. Gerely. 2000, 356 (9225): 203-208. 10.1016/S0140-6736 (00) 02481-8.

Cellier C, Patey N, Mauvieux L, Jabri B, Delabesse E, Cervoni JP, Burtin ML, Guy-Grand D, Bouhnik Y, Modigliani R, Barbier JP, Macintyre E, Brousse N, Cerf-Bensussan N: Rendellenes bél intraepithelialis limfociták tűzálló folyadékban. Gasztroenterológia. 1998, 114 (3): 471-481. 10.1016/S0016-5085 (98) 70530-X.

Bagdi E, Diss TC, Munson P, Isaacson PG: A nyálkahártya intraepiteliális limfocitái enteropathiával társult T-sejtes limfómában, fekélyes jejunitisben és refrakter cöliákiában nemoplasztikus populációt alkotnak. Vér. 1999, 94 (1): 260-264.

Daum S, Weiss D, Hummel M, Ullrich R, Heise W, Stein H, Riecken EO, Foss HD, intesztinális limfóma vizsgálati csoport: A klonális intraepithelialis T limfociták proliferációjának gyakorisága enteropathia típusú bél T-sejtes lymphomában, coeliakia és refrakter sprue. Belek. 2001, 49 (6): 804-812. 10.1136/bél.49.6.804.

Mubarak A, Oudshoorn JH, Kneepkens CM, Butler JC, Schreurs MW, Mulder CJ, Houwen RH: Gyermek refrakter celiakia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011, 53 (2): 216-218. 10.1097/MPG.0b013e318214553a.

Goerres MS, Meijer JW, Wahab PJ, Kerckhaert JA, Groenen PJ, Van Krieken JH, Mulder CJ: Azatioprin és prednizon kombinációs terápia refrakter celiakia esetén. Aliment Pharmacol Ther. 2003, 18 (5): 487-494. 10.1046/j.1365-2036.2003.01687.x.

Tack GJ, van Asseldonk DP, van Wanrooij RLJ, van Bodegraven AA, Mulder CJ: Tioguanin a refrakter cöliákia kezelésében - egyetlen központ tapasztalata. Aliment Pharmacol Ther. 2012, 36: 274-281. 10.1111/j.1365-2036.2012.05154.x.

Al-Toma A, Verbeek WH, Mulder CJ: A bonyolult cöliákia kezelése. Dig Dis. 2007, 25 (3): 230-236. 10.1159/000103891.

Jantunen E, Boumendil A, Finel H, Luan J-J, Rambaldi A és mtsai: Autológ őssejt-transzplantáció enteropathiával társult T-sejtes limfómához: az EBMT retrospektív vizsgálata. Vér. 2013, 121 (13): 2529-2532. 10.1182/blood-2012-11-466839.