Fókális noduláris hiperplázia és májadenoma: epidemiológia és patológia
Prof. Dr. Ulrich Beuers
Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztály, G4-213
Akadémiai Orvosi Központ, Amszterdami Egyetem
PO Box 22700, NL – 1100 DE Amszterdam (Hollandia)
Tel. +31 20 56 62 422, fax +31 20 69 17 033, e-mail [email protected]
Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "
Absztrakt
Bevezetés
A máj elváltozásai megbízható diagnózist igényelnek. A szilárd szerv normál felépítését különféle viszonylag ártalmatlan folyamatok, valamint számos súlyosabb kóros állapot zavarhatja meg. A legmegfelelőbb kezelés eldöntése megbízható diagnózist igényel, és jó átlátást igényel a rendellenesség etiológiájához és kóros viselkedéséhez is. A rosszindulatú és a nem rosszindulatú okok közötti megkülönböztetés döntő fontosságú, de a különböző jóindulatú elváltozások megkülönböztetése is fontos az optimális terápiás stratégia kiválasztásához.
A májdaganatok gyakran nem vagy csak kevés tünetet okoznak, és ezen elváltozások jelentős része véletlenszerű. A leggyakoribb jóindulatú májdaganatok a betegek körülbelül egyharmadánál panaszokat okoznak, leggyakrabban hasi fájdalmat vagy kellemetlenséget a jobb felső negyedben. A szérum májtesztek többnyire referencia tartományon belül vannak. Bizonyos esetekben a radiológiai eredmények diagnózishoz vezethetnek, míg más jóindulatú májelváltozások csak patológiás értékeléssel diagnosztizálhatók. Ritka esetekben a diagnózist akkor sem lehet biztosan felállítani. Ez a tanulmány a fokális noduláris hiperplázia (FNH) és a máj adenoma (HA) különbségeire és közös tulajdonságaira összpontosít (1. táblázat).
Asztal 1
A fokális noduláris hiperplázia és a máj adenoma epidemiológiája és patológiája
Fókuszi csomópont hyperplasia
Az FNH pontos etiológiája még mindig nem teljesen ismert. Az FNH általában nem okoz panaszokat és nem igényel kezelést, de az elváltozás megfelelő értékelése szükséges annak megkülönböztetésére a máj egyéb fokális rendellenességeitől.
Kórélettan
Az FNH valószínűleg a máj helyi hemodinamikai instabilitására reagál. Az FNH elváltozások keletkezésének általánosan elfogadott elmélete az, hogy az artériás rendellenességek megzavarják a helyi véráramlást, ezáltal a normál májsejtek hiperplasztikus válaszát vagy hiperperfúzióra, vagy hipoxiára okozzák [1]. Mivel a hiperplasztikus adaptáció még mindig reagál a növekedésszabályozó mechanizmusokra, az FNH-t valóban jóindulatú állapotnak tekintik, és várhatóan nem okoz spontán vérzési szövődményeket vagy rosszindulatú átalakuláson megy keresztül [2].
A gyermekkori rosszindulatú daganat miatt korábban kezelt betegek különösen veszélyeztethetik az FNH-t. Egy 138 betegből álló prospektív kohorszban, amely 18 év alatti életkorban kapott hematopoietikus őssejt-graftot, 17 FNH-esetet azonosítottak, átlagosan 6,4 évvel a transzplantáció után [7]. A 3098 esetből származó, bármilyen gyermekkori rosszindulatú daganat miatt kezelt francia felmérés 14 FNH-esetet eredményezett, 0,45% -os prevalenciát, ami még mindig jelentősen magasabb, mint a gyermekeknél korábban jelentett prevalencia aránya [8].
Klinikai bemutatás és diagnózis
Jellemzően az FNH mellékes megállapítás tünetmentes betegeknél. A további diagnosztikai intézkedéseket kiváltó kóros szérum májvizsgálatok 12–13% -ban jelentettek. Az α-fetoprotein szintje a normál tartományon belül van. Egyéb tünetek ritkák: a betegek 2–4% -ánál tapintható hasi tömeg található, hepatomegalia és láz
- A máj fokális noduláris hiperpláziájának diagnosztizálása és kezelése
- A máj gócos noduláris hiperpláziája
- Fókális noduláris hiperplázia Radiológiai referencia cikk
- A MÁJ FÓKUS NODULÁRIS HIPERPLÁZIÁJA - AIMIS
- A vastagbél nyirokcsomó göbös hiperpláziája a gyermekek viszonyában az étel túlérzékenységéhez -