Gócos noduláris hiperplázia

Gócos noduláris hiperplázia (FNH) a máj regeneratív tömeges elváltozása és a második leggyakoribb jóindulatú májelváltozás (leggyakrabban egy hemangioma). Sok FNH-nak jellegzetes röntgenjellemzői vannak a multimodalitás képalkotásánál, de egyes elváltozások megjelenése atipikus lehet. A gócos noduláris hiperplázia tipikusan tünetmentes elváltozás, általában nem igényel kezelést.

Ezen az oldalon:

Járványtan

A gócos noduláris hiperplázia leggyakrabban fiatal és középkorú felnőtteknél fordul elő, erős női hajlam 3,4;

15% (10-20% tartomány) férfiaknál fordul elő 7. Az exogén ösztrogének nem okoznak FNH-t, és nem is növelik e tömegek méretét. Az izolált előfordulás a leggyakoribb, de legfeljebb 20% -ban többszörös lehet, és előfordulhat más elváltozásoknál is, például hemangiomáknál stb.

A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a fokális noduláris hiperplázia de novo előfordulhat az oxaliplatinnal (a bél és más típusú rák kezelésére alkalmazott kemoterápiás szer) végzett kemoterápiás kezelés után 22 .

Egyesületek

Más jóindulatú elváltozásokkal való összefüggést gyakran észlelnek (

máj hemangioma (leggyakoribb) 6
örökletes vérzéses telangiectasia
arteriovenous malformációk (AVM)
rendellenes vénás elvezetés
máj adenoma (lehetséges, de nem bizonyított) 16
a portalis véna/portalis véna atresia veleszületett hiánya
Budd-Chiari szindróma
portál shuntok
idiopátiás portál hipertónia
portális vagy pulmonalis hipertónia 7

Klinikai előadás

Ezeket a tömegeket vagy véletlenül találják meg a képalkotás során, vagy tömeges hatás miatt vannak jelen, a jobb felső negyed fájdalma 20% -ban 5. A máj adenomákkal ellentétben az FNH-kat csak ritkán bonyolítja spontán repedés és vérzés 1,4 .

Patológia

Úgy gondolják, hogy a gócos noduláris hiperplázia eredete a normál hepatociták hiperplasztikus növekedésének köszönhető, rosszul formált epeürítő rendszerrel, esetleg egy már meglévő arteriovenous malformációra reagálva 1,4. Az artériás ellátás a máj artériából származik, míg a vénás elvezetés a máj vénáiba vezet. A gócos noduláris hiperplázia nem rendelkezik portális vénás ellátással 9 .

A gócos noduláris hiperplázia két típusra oszlik 4:

tipikus: 80%
atipikus: 20%

Tipikus FNH

Makroszkóposan a tipikus elváltozások olyan tömeget mutatnak, amely gyakran elég nagy, jól körülírt margókkal, de rosszul be van zárva. Jellemző jellemzője egy kiemelkedő központi heg sugárzó szeptumokkal, de ez az esetek kevesebb mint 50% -ában van jelen 7. Egy nagy központi artéria általában jelen van a küllőkerékkel, mint a centrifugális áramlás 3,4 (nincsenek portális vénák).

Szövettanilag az elváltozás kóros göbös architektúrából, rosszul formált erekből és kolangioláris proliferációból áll. A szinte normális hepatociták egy-két sejtvastagságú lemezre vannak elrendezve. Az epevezeték általában a hepatociták és az 1,2 rostos régiók közötti határfelületen található. Kupffer sejtek vannak jelen 4,7 .

Nincs rosszindulatú potenciál 1 .

Atipikus FNH

Egy atipikus FNH olyan elváltozásra utal, amely nélkülözi a központi heget és a központi artériát, így nehezebb megkülönböztetni a többi elváltozástól a durva vizsgálat és képalkotás során, vagy abnormális göbös architektúrában, de rendellenes cholangiolaris proliferációval 4 .

Az atipikus jellemzők közé tartozik az álkapszula, az elváltozás heterogenitása (gyakrabban az adenomában fordul elő), a központi heg nem fokozódása és az intralesionális zsír 6 .

A csomók növekedhetnek és eltűnhetnek, és új csomók is megjelenhetnek a 7. reszekció után is .

Változatok

Egyes szerzők az atipikus fokális noduláris hiperplázia több változatra történő felosztását is leírják, amelyek 8-at tartalmaznak:

telangiectatic variáns: leggyakoribb
kevert hiperplasztikus és adenomatózus variáns
elváltozások nagysejtes hepatocelluláris atypiával

Radiográfiai jellemzők

Mivel a gócos noduláris hiperpláziát általában konzervatív módon kezelik, a pontos képalkotás elengedhetetlen a felesleges beavatkozások megelőzésében. Sőt, fogamzóképes korú nőknél a máj adenoma a fő differenciáldiagnózis, és utóbbi biopsziája vérzést eredményezhet 1,17 .

Meg kell jegyezni, hogy a fokális noduláris hiperpláziában szenvedő betegek legfeljebb 20% -ának lesz több elváltozása 4, további 23% -ának pedig hemangióma 4 .

Ultrahang

Mind a fokális noduláris hiperplázia, mind a hegének echogenitása változó, ultrahanggal nehéz lehet kimutatni. Egyes elváltozások jól margináltak és könnyen észlelhetők, míg mások izechoikusak a környező májjal. A kimutatható elváltozások jellemzően egy központi heget mutatnak be a perifériás erek elmozdulásával a színes Doppler-vizsgálat során. Ezeket a megállapításokat azonban csak az esetek 20% -ában lehet látni 4 .

Kontraszt-fokozott ultrahang

korai artériás fázis 14
- Az FNH fokozódik a háttérmájhoz képest
- a tipikus FNA korai artériás centrifugális feltöltődést mutat
- kiemelkedő etetőedény látható
késői artériás fázis
- centrifugális töltés (szemben a hemangiómával és az adenomával)
portális vénás fázis 14
- tartós javulás a portális vénás fázisban (szemben az adenomával)
- fokozatlan heg lehet jelen

A többfázisú máj CT ideális 4. A nem kontrasztos sorozatban az elváltozás általában hipo- vagy izo-csillapító, de hiper-csillapítónak tűnhet, ha a máj többi része zsíros. Hipo-csillapító központi heg a 4 cm-nél nagyobb, 3 cm-nél nagyobb elváltozások legfeljebb 60% -ában látható .

Az FNH fényesen homogén artériás kontrasztjavulást mutat, kivéve a központi heget, amely továbbra is hipoattenuáló 4. Megnagyobbodott központi artériák láthatók.

A portális vénás fázisban az elváltozás hipo/izo-csillapítóvá válik a májban, és sok tanulmányban rosszul látható. Az FNH általában nem társul zsírral, meszesedéssel vagy vérzéssel.

A fibrotikus heg az esetek 80% -ában is javulást mutat a késleltetett vizsgálatoknál 4 .

A máj MRI érzékeny (70%) és specifikus (98%).

T1
- izo közepesen hipointenzív
- hypointense központi heg
T2
- iso kissé hiperintenzív
- hiperintenzív központi heg
kontraszt vizsgálatok
- T1 C + (Gd)
  - intenzív korai artériás fázisfokozás, hasonló a CT-hez
  - izointense a májba a portális vénás fázisban 10-12
  - a központi fibrotikus heg megtartja a kontrasztot a késleltetett vizsgálatoknál 13
- T1 C + (Eovist/Primovist)
  - korai artériás javulás
  - a fokozódás a késleltetett 11. fázisokban nagyobb mértékben fennmarad, mint a háttérmáj, normál hepatociták és kóros epevezeték jelenléte miatt
  - a késleltetett máj- és epebetegség fázisában a háttér májintenzitása felé halványul, kis mennyiségű javulás marad fenn (vö. adenomák, amelyek klasszikusan hipointenzívek a májhoz viszonyítva a máj-epevezetési fázisban)
  - a központi fibrotikus heg általában nem fokozza a hepatobiliaris fázist
- T2 * C+ (retikuloendoteliális szer: SPIO)
  - hipointenziós tömeg a Kupffer-sejtek általi felvétel miatti érzékenységi jelveszteség eredményeként

Nukleáris gyógyszer

A kén-kolloidot a reticuloendothelialis rendszer veszi fel, különösen a máj szinuszoidokat szegélyező Kupffer-sejtek 18. Mivel az FNH lényegében fokálisan rosszul alakult májszövet, ezek az elváltozások működő Kupffer-sejteket tartalmaznak, és a nukleáris képalkotás során felveszik a technécium-99m kén-kolloidot.

Klasszikusan a Tc-99m kén-kolloid felvételi mintája felhasználható az FNH megkülönböztetésére más májelváltozásoktól, amelyek nem tartalmazzák a normális májsejtességet, mint például a máj adenómái, a HCC és a májáttétek. Az FNH normális vagy megnövekedett radiotracer felvételhez, míg a többiek fokális csökkent felvételhez kapcsolódnak 4. Úgy gondolják, hogy az intenzív fokális felvétel meglehetősen specifikus az FNH 19 esetében .

Ennek ellenére az FNH elváltozások akár 30% -ában fotopénia fordul elő 19. A máj adenómák ritkán tartalmazhatnak Kupffer-sejteket, és a normális felvételhez kapcsolódhatnak 19 .

Kezelés és prognózis

A gócos noduláris hiperplázia jóindulatú, nincs rosszindulatú potenciálja, és a komplikációk (repedés, vérzés) csekély kockázattal jár, ezért általában konzervatív módon kezelik 1 .

Megkülönböztető diagnózis

Az általános képalkotási különbségek a következők:

máj adenoma: általában heterogénebb CT portál és a késleltetett fázisok kontrasztosak a kimosással; nincs gadoxetát retenció a késleltetett fázisú MR-ben és zsírral, meszesedéssel vagy vérzéssel jár
hepatocelluláris carcinoma (HCC): általában cirrhosisban; érinvázió
fibrolamelláris (FL) HCC
- mind az FNH, mind az FL-HCC-nek hipointenzív "központi hege" van, amely a fibrózist képviseli, ezért ez a tulajdonság kevésbé hasznos a differenciálódáshoz
- Az FL-HCC általában jobban különbözik a szomszédos máj parenchymától az előzetes kontrasztú T1/T2 súlyozott képalkotáson
- gyakran nagyobb (> 12 cm)
- meszesedés (FNH-ban nem gyakori), amely nekrózisnak és idegen testtípusú reakciónak felel meg hisztopatológiailag 20
- 70% -ban áttétek, vagy epe-, ér- és csomóinvázió jelei vannak
- csökkent aktivitás a Tc-99m/kén kolloid szkennelésen
hipervaszkuláris májáttétek: általában többszörösek; CT portál és késleltetett fázisok hypodense (kimosás); idősebb betegek ismert primer daganattal
máj hemangioma: perifériás és centripetális fokozás; erek izodense; nincs központi heg; csak a gyors javítással rendelkező kicsik szimulálják a fokális noduláris hiperpláziát (FNH)
intrahepatikus cholangiocarcinoma (hypoenhancing korábbi artériás/vénás fázisokban, késleltetett javítással, domináns nagy központi heg) 21