ZOLLINGER-ELLISON SZINDRÓMA/GASTRINOMA

A Zollinger-Ellison szindróma egy ritka rendellenesség, amelyet a hasnyálmirigyben és/vagy a duodenumban található Gastrinoma nevű tumor kialakulása jellemez. A Gastronoma szekretálja a gasztrin, a gyomor savtermelését serkentő hormon túlzott szintjét. Normális esetben a szervezet evés után kis mennyiségű gasztrint szabadít fel, amely a gyomrot arra készteti, hogy gyomorsavat állítson elő, amely segít lebontani az ételt és a gyomorban lévő folyadékot. Az extra sav miatt a peptikus fekélyek kialakulnak a nyombélben és másutt a felső bélben.

Bár bárki megkapja a Zollinger-Ellison szindrómát, a betegség gyakoribb a 30-50 éves férfiak körében. A betegség prevalenciája a lakosság körülbelül egymilliómilliójában fordul elő.1 Szintén egy olyan gyermeknek van nagyobb kockázata a Zollinger-Ellison-szindróma szempontjából, akinek MEN1-es szülője van.

Orvosi kutatók még mindig tanulmányozzák a Zollinger-Ellison-szindróma pontos okát. A Gastrinoma kb. 25-30 százaléka egy örökletes genetikai rendellenesség, az úgynevezett 1. típusú endokrin multiplex neoplazia (MEN1) .1 MEN1 hormon felszabadító daganatokat okoz az endokrin mirigyekben és a duodenumban. A MEN1 tünetei közé tartozik a megnövekedett hormonszint a vérben, vesekövek, cukorbetegség, izomgyengeség, legyengült csontok és törések.

Tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma jelei és tünetei hasonlóak a peptikus fekélyekéhez. A köldök és a mellkas között bárhol érezhető tompa vagy égő fájdalom a peptikus fekély leggyakoribb tünete.

Egyéb tünetek: A Zollinger-Ellison szindróma a következők:

• hasmenés
• enyhe vagy súlyos hasi fájdalom
• steatorrhoea (fokozott zsírmennyiség a székletben)
• puffadás
• böfögés
• hányinger
• hányás
• fogyás
• rossz étvágy

Néhány Zollinger-Ellison szindrómában szenvedő embernek csak hasmenése van, egyéb tünetek nincsenek. Másoknál gastrooesophagealis reflux (GER) alakul ki, amely akkor fordul elő, amikor a gyomortartalom visszafelé áramlik a nyelőcsőbe.

Hogyan diagnosztizálják a Gastrinoma-t?

A Gastrinoma diagnózisát fontolóra kell venni olyan betegeknél, akiknek peptikus fekélyei gyakran visszatérnek és ellenállnak a kezelésnek. Orvosi szakember javasolhat egy biokémiai vizsgálatot, amelyet Secretin stimulált vérvizsgálatnak neveznek, hogy ellenőrizzék a szekretin infúziója után az emelkedett gasztrinszintet.

A szekretin egy olyan hormon, amely miatt a Gastrinoma több gasztrint szabadít fel. Egy technikus vagy nővér intravénás (IV) tűt helyez a vénába a szérin infúziójának beadásához. Az orvosi szakember gyaníthatja a Zollinger-Ellison-szindrómát, ha az infúzió után vett vér emelkedett gasztrinszintet mutat. A diagnózis felállítása után fontos a tumor lokalizálása. A legtöbb Gastrinoma apró elváltozás, ezért a tumor lokalizálása nehéz lehet. A tumor lokalizálására szolgáló tesztek egy része CT-vizsgálat, oktreotid-leolvasás és MRI, valamint endoszkópos ultrahang.

Egy tapasztalt sebész akkor is észleli ezeket a daganatokat a műtéten, ha azok nem láthatóak a preoperatív képalkotó vizsgálatok során.

A gasztrinóma tesztet végző NPF központok listájához kattintson IDE.

Hogyan kezelik a Gastrinoma-t?

A Gastrinoma által választott kezelés a műtéti beavatkozás lehetőség szerinti eltávolítása. A műtét előtt a peptikus fekélyeket agresszíven kell kezelni és ellenőrizni. A Gastrinoma műtétjének típusa a daganat helyétől függ. Mivel ezek a daganatok gyakran a hasnyálmirigy és a környező szövetek egynél több pontján fordulhatnak elő, egynél több eljárásra lehet szükség. Az alábbi operatív eljárások alkalmazhatók a Gastrinoma kezelésére.

• Enucleation: A hasnyálmirigy számos kis gasztrinómáját egyedül enukleációval lehet kezelni. Ez egy választott eljárás azoknak a betegeknek, akiknek kicsi a daganata (kevesebb, mint 1 cm), ahol a daganat a hasnyálmirigy felszínén helyezkedik el.
• A hasnyálmirigy reszekciója: nagy daganatos betegeknél disztális pancreatectomia vagy Whipple-műtét indikálható, attól függően, hogy a tumor hol található a hasnyálmirigyben.
• Nyombélfelfedezés: A gasztrinómák gyakran a duodenum falában (a bél első része) fordulnak elő, ezért fontos a nyombél felnyílása, és gondosan érezni, hogy eltávolítsák a daganatokat ezen a területen.
• Nyirokcsomók: Egyes betegeknél a daganat a hasnyálmirigyen kívüli nyirokmirigyekben helyezkedhet el, ezért a műtét idején fontos a tapintás és ezek eltávolítása.

Néhány agresszívan invazív Gastrinomában szenvedő beteg esetében az ajánlott kezelés magában foglalhatja bizonyos rákellenes gyógyszerek (kemoterápia) alkalmazását a daganat tömegének és a vér gasztrinszintjének csökkentése érdekében.

A genetikai tanácsadás előnyös lehet az érintett egyének és családjaik számára. A betegség egyéb kezelése tüneti és támogató.

Referenciák:

1 Metz DC. A Zollinger-Ellison szindróma diagnózisa. Klinikai gasztroenterológia és hepatológia. 2012; 10 (2): 126–130.
2 Del Valle J. Zollinger-Ellison szindróma. In: Yamada T, szerk. Gasztroenterológiai tankönyv. 5. kiadás Hoboken, NJ: Blackwell Publishing; 2009: 982–1002.