Glikogén tárolási betegség (GSD): Kezelés és kezelés

Hogyan kezelik a glikogén tárolási betegséget (GSD)?

A kezelés a GSD típusától függően változik. A májat érintő GSD-típusok esetében a kezelés célja a megfelelő glükózszint fenntartása a vérben. Ez gyakran elegendő a sejtek üzemanyagigényének fenntartására és a rosszul kontrollált GSD-vel kapcsolatos hosszú távú szövődmények megelőzésére. A kezelés rendszeres adag főzetlen kukoricakeményítő és/vagy táplálékkiegészítők bevételéből áll. A kukoricakeményítő egy összetett szénhidrát, amelyet a szervezet nehezen emészthet; ezért hosszabb ideig fenntartja a normális vércukorszintet, mint az élelmiszerekben lévő legtöbb szénhidrát. Sok alacsony, alacsony cukortartalmú étkezés elfogyasztása elősegítheti a vércukorszint normális fenntartását, megakadályozva a májban a glikogén túlzott tárolását.

cleveland

Szénhidrát-oldatok adhatók folyamatosan az éjszaka folyamán, hogy megakadályozzák a vércukorszint csökkenését alvás közben, de ez nagyobb kockázatot jelent a súlyos hipoglikémia szempontjából, mint a nyers kukoricakeményítő használata éjjel-nappal.

A progresszív májbetegségben szenvedő IV. Típusú GSD-ket alapos értékelés után mérlegelni kell a májtranszplantáció során.

Utoljára egy Clevelandi Klinika orvosi szakembere felülvizsgálta 2019. 02. 08-án.

Hivatkozások

  • Amerikai Máj Alapítvány. I. típusú glikogén tárolási betegség. Hozzáférés: 2019.10.04.
  • Nemzeti Egészségügyi Intézetek. Genetikai és ritka betegségek információs központja. 1a típusú glikogén tároló betegség. Hozzáférés: 2019.10.04.
  • Patient.co.uk. Glikogén tárolási rendellenességek. Hozzáférés: 2019.10.04.
  • A Glikogén Tárolási Betegségek Egyesülete. Glikogén és glikogén tárolási betegségek. Hozzáférés: 2019.10.04.

A Clevelandi Klinika egy non-profit tudományos orvosi központ. Az oldalunkon történő reklámozás segíti küldetésünket. Nem támogatjuk a Cleveland Clinic nem termékeit vagy szolgáltatásait. Irányelv