Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis)

A polyangiitissel járó granulomatosis (GPA) ritka állapot, amikor az erek gyulladnak. Főleg a füleket, az orrokat, az orrmelléküregeket, a vesét és a tüdőt érinti.

Bárki megkaphatja, beleértve a gyermekeket is, de leggyakrabban felnőtteknél és idősebb embereknél fordul elő.

A GPA nagyon súlyos lehet, de a gyógyszeres kezeléssel a legtöbb ember képes kezelni a tüneteket és kontroll alatt tartani az állapotot.

A GPA-t korábban Wegener granulomatosisának nevezték.

A GPA tünetei

A GPA számos tünetet okozhat attól függően, hogy a test mely részeit érinti.

Az általános tünetek a következők:

fáradtság
magas hőmérséklet
izomgyengeség
étvágytalanság
akaratlan fogyás
ízületi fájdalom

Fül-, orr- és torokproblémák:

elzáródott vagy orrfolyás
orrvérzés
kéreg az orrlyukak körül
arcfájdalom (arcüreggyulladás)
fülfájás
halláskárosodás

köhögés, amely nem múlik el
légszomj
zihálás
mellkasi fájdalom

kiütések
csomók
kis lila foltok

Ha nem kezelik, a GPA maradandó károsodást okozhat a test egyes részeiben. Például megváltoztathatja az orr alakját, vagy leállíthatja a vesék megfelelő működését.

Mikor kell orvosi tanácsot kérni

Forduljon háziorvoshoz, ha a GPA tünetei vannak, különösen, ha nem múlnak el.

A háziorvos elvégezhet néhány egyszerű ellenőrzést, hogy megpróbálja kideríteni, mi okozza a tüneteket, és szükség esetén további vizsgálatokra utalhat egy kórházi szakemberhez.

Ha már diagnosztizálták Önnél a GPA-t, forduljon orvosához, ha bármelyik régi tünete visszatér vagy új tüneteket észlel. Lehet, hogy módosítani kell a kezelését.

GPA tesztek

A GPA-t nehéz lehet diagnosztizálni. Ez számos olyan tünetet okoz, amelyek gyakran hasonlítanak más általános állapotokhoz.

A szakorvos:

kérdezzen a tüneteiről, és vizsgálja meg az érintett testrészeket
végezzen vizeletvizsgálatot a vesék működésének ellenőrzésére
végezzen vérvizsgálatot az ANCA-k (antineutrofil citoplazmatikus antitestek) nevű anyagok felkutatására, amelyekről feltételezik, hogy részt vesznek a GPA-ban
távolítson el egy kis szövetmintát (biopsziát), és ellenőrizze, hogy nincsenek-e benne gyulladás jelei
szervezzen röntgen-, CT- vagy MRI-vizsgálatot, hogy részletesebben megvizsgálja az érintett testrészeket

A GPA kezelései

Úgy gondolják, hogy a GPA-t az immunrendszer problémája okozza. Olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását.

A kezelésnek 3 fő szakasza van.

1. szakasz: Az állapot ellenőrzése

A kezelés első célja a GPA tüneteinek kordában tartása. Ez általában a következőket foglalja magában:

a ciklofoszfamid nevű gyógyszer injekcióinak beadása 2 vagy 3 hetente, vagy tabletta szedése minden nap (esetenként más gyógyszerek - például metotrexát, mikofenolát-mofetil vagy rituximab is alkalmazhatók)
szteroid tablettákat szed minden nap, vagy szteroid injekciókat ad a vérébe a ciklofoszfamid injekciókkal egyidőben

Ezek mind erős gyógyszerek, ezért mindenképpen beszélje meg orvosával a lehetséges mellékhatásokat.

Néhány embernek szüksége van plazmacserére is, ahol a vér szűrésére gépet használnak a GPA-hoz kapcsolódó káros antitestek eltávolítására.

Ez a kezelés első szakasza addig tart, amíg a tünetei kontroll alatt állnak, ami általában néhány hónapot vesz igénybe.

2. szakasz: Az állapot kordában tartása

Miután az állapot kontroll alatt áll, a kezelés célja a tünetek visszatérésének megakadályozása. Ez általában a következőket foglalja magában:

a ciklofoszfamiddal történő kezelés leállítása
olyan gyógyszer szedése, amely segíti a szervezet immunrendszerének "megnyugtatását" (vagy kontrollálását), például immunszuppresszánsokat, például metotrexátot vagy azatioprint
szteroid tablettákat szed minden nap

A kezelésnek ez a szakasza általában 2-5 évig tart.

3. szakasz: A tünetek kezelése, ha visszatérnek

Ha a tünetei bármikor visszatérnek vagy új tüneteket észlelnek (relapszus), a kezelés megváltozhat vagy újraindulhat.

Például megnövelheti a szteroidok adagját, és szükség lehet több ciklofoszfamid injekcióra, meg kell kezdeni a rituximab-kezelést, vagy esetleg egy plazma-csere folyama.

A GPA-val élni

A GPA súlyos állapot, de kezeléssel általában ellenőrzés alatt tartható.

Előfordulhat, hogy több évig kell gyógyszert szednie, és rendszeresen ellenőriznie kell, hátha a tünetei visszatérnek.

A GPA-ban szenvedők kb. Fele néhány éven belül visszaesik a kezelés leállításától. A további kezelés segíthet az állapot visszaszorításában, ha ez megtörténik.

Ha a GPA súlyos, vagy nem kezelik gyorsan, fennáll annak a veszélye, hogy életveszélyes problémák alakulhatnak ki, például maradandó vesekárosodás, amely veseátültetést igényelhet.

Ezért fontos, hogy a lehető leghamarabb vegye fel a kapcsolatot orvosával, ha a tünetei visszatérnek, vagy ha újakat kezd kapni.

Támogatás és tanács, ha rendelkezik GPA-val

További információkért és tanácsokért hasznos lehet a Vasculitis UK weboldalának megtekintése.

A Vasculitis UK egy szervezet, amely vasculitisben (az erek gyulladása) szenved. A GPA egyfajta vasculitis.

A Vasculitis UK webhelye információkat tartalmaz a vasculitis életviteléről és megbirkózásáról, beleértve az általános egészségi állapotra, az ellátásokra és a biztosításokra vonatkozó tanácsokat.

A GPA okai

A GPA pontos oka nem ismert.

Ennek oka lehet az immunrendszer problémája, ami miatt az támadja és felgyújtja az ereket. De nem világos, miért történik ez.

A GPA-ban szenvedőknek lehet olyan génjük, amely nagyobb valószínűséggel kapja meg az állapotot. Ezután valami vírus vagy bakteriális fertőzés váltja ki, bár ez nem bizonyított.

Csak a gének nem felelősek a GPA-ért, mert nagyon szokatlan, hogy ugyanazon családban 2 ember rendelkezik.

Nemzeti veleszületett Rendellenességek és ritka betegségek regisztrációs szolgáltatása

Ha GPA-val rendelkezik, klinikai csapata információkat továbbít Önről az Országos Veleszületett Rendellenességek és Ritka Betegségek Regisztrációs Szolgálatának (NCARDRS).

Az NCARDRS segíti a tudósokat a GPA megelőzésének és kezelésének jobb módjaiban. Bármikor leiratkozhat a nyilvántartásról.

Az oldal utolsó áttekintése: 2020. július 30
A következő felülvizsgálat ideje: 2023. július 30