Gyermek májbetegség és rendellenességek

Gasztroenterológia

Hívjon még ma
888-770-2462

Mi a májbetegség?

A májbetegség minden olyan károsodásra vagy rendellenességre utal, amely korlátozza vagy csökkenti a máj működését. Lehet genetikai (öröklődő) vagy szerzett (valami, ami fertőzés, egészségtelen viselkedés vagy szokások, vagy bizonyos toxinoknak való kitettség miatt alakul ki).

Hol található a máj?

A máj a hasüreg jobb felső részében, a rekeszizom alatt, valamint a gyomor, a jobb vese és a belek tetején helyezkedik el. Két fő lebenye van, mindkettő nyolc szegmensből áll. A szegmenseket ezer lebeny alkotja. A lebenyek olyan kis csatornákhoz vannak kötve, amelyek nagyobb csatornákkal kapcsolódnak, és végül a közös májcsatornát alkotják. A közös májcsatorna a májsejtek által termelt epét szállítja az epehólyagba és a duodenumba (a vékonybél első része).

Mi a máj funkciója?

A máj fő feladata a vér legtöbb kémiai szintjének ellenőrzése és az epe nevű termék kiválasztása. Az epe segít a zsírok lebontásában, felkészítve őket a további emésztésre és felszívódásra. A gyomorból és a belekből távozó összes vér átjut a májon. A máj feldolgozza ezt a vért, lebomlik, kiegyensúlyozza és tápanyagokat hoz létre a test számára felhasználásra. A vérben lévő gyógyszereket metabolizálja a test számára könnyebben használható formákba is.

Amikor a máj lebontotta a káros anyagokat, kiválasztódik az epébe vagy a vérbe. Az epe melléktermékei belépnek a belekbe, és végül a székletben hagyják a testet. A vér melléktermékeit a vesék kiszűrik, és vizelet formájában távoznak a testből.

Gyakori májbetegség tünetei

A májbetegség diagnosztizálásakor az orvos megvizsgálja a beteg tüneteit és fizikai vizsgálatot végez. A gyermekek májbetegségének gyakori tünetei a következők:

Sárgaság

Kolesztázis

Májnagyobbítás

Portál hipertónia

Nyelőcső-varikumok

A nyelőcső varikái a nyelőcső alsó részének falaiban tágult vérerek, amelyek hajlamosak a vérzésre. Súlyos májbetegségben szenvedőknél jelentkezhetnek. A megbetegedett máj portális hipertóniát okozhat, ami a portális véna magas vérnyomása. A portális véna a májat vérrel látja el. Az idő múlásával ez a nyomás az erek növekedését okozza, úgynevezett kollaterális ereket. Ezek az erek csatornákként működnek a vér magas nyomás alatt történő elvezetésében. Az ezen edényekben fellépő extra nyomás miatt kitágulnak és kanyargóssá válnak. Ezek az erek végül eljuthatnak az alsó nyelőcsőbe és a gyomorba, és hajlamosak a felszakadásra. A repedés jelentős vérveszteséget okozhat hányás vagy a gyomor-bél traktuson átjutó vérveszteség miatt. A nyelőcső-varikációk tünetei lehetnek:

Fájdalommentes hányás
Fekete, kátrányos vagy véres széklet
Csökkent vizeletmennyiség
Túlzott szomjúság
Könnyelműség
Sápadtság
Vérszegénység, olyan állapot, amely alacsony vörösvértestszámot jelez.

Ascites

Máj-encephalopathia

A máj encephalopathia az agy működésének romlása és az idegrendszer károsodása a vérben felépülő mérgező anyagok következtében, amelyeket általában a máj távolít el. A máj encephalopathiát portalis-szisztémás encephalopathiának, máj encephalopathiának vagy májkómának is nevezik. A tünetek a következők lehetnek:

Károsodott tudat
A logikus gondolkodás, a személyiség és a viselkedés változásai
A hangulat megváltozik
Csökkent ítélőképesség
Álmosság
Zavar
Lassú beszéd és mozgás
Dezorientáció
Eszméletvesztés
Kóma
Görcsrohamok (ritka)
Izommerevség vagy remegés
Ellenőrizetlen mozgás.

Májelégtelenség

A májelégtelenség a májfunkció súlyos romlása. Májelégtelenség akkor fordul elő, ha a máj nagy része károsodik bármilyen típusú májbetegség miatt. A tünetek a következők lehetnek:

Sárgaság
Könnyű véraláfutásra vagy vérzésre való hajlam
Ascites
Károsodott agyműködés
Általános hiányos egészség
Fáradtság
Gyengeség
Hányinger
Étvágytalanság
Hasmenés.

Májbetegség kezelése a CHOC-nál

A CHOC májklinikán igazgatósági képesítéssel rendelkező és gyermekképzett szakembereink átfogó ellátást nyújtanak a májbetegségek teljes spektrumához. Multidiszciplináris csoporttal kezeljük gyermekét, amely szükség esetén gasztroenterológusokat, dietetikusokat és sebészeket is tartalmaz, a májbetegségek kezelésére és kezelésére, hogy gyermeke visszatérjen gyerekkorához.

A CHOC-nál a betegekkel és családjaikkal együttműködünk a különböző májbetegségek diagnosztizálásában és kezelésében, beleértve:

Alfa-1 antitripszin hiány

Az alfa-1 antitripszin hiány örökletes állapot, amely máj- és tüdőbetegségeket okozhat. A máj az alfa-1 antitripszin nevű fehérjét állítja elő, amely a véráramba kerül. Az alfa-1 antitripszinhiány a gyermekek májbetegségének egyik leggyakoribb genetikai oka.

Alagille-szindróma

Az Alagille-szindróma - más néven Alagille-Watson-szindróma, szindrómás epevezeték-hiány és ateriohepatikus dysplasia - örökletes rendellenesség, amely máj-, szív-, szem- és csontváz-rendellenességekkel jár. A májproblémák lehetnek kolesztázis (az epe kifolyásának leállítása a májból), sárgaság (sárga bőrszín) és túl kevés epevezeték.

Biliaris Atresia

Az epeúti atresia krónikus, progresszív májbetegség, amely nem sokkal a születés után nyilvánvalóvá válik. Biliáris atresia esetén a máj epevezetékei blokkolódnak. Amikor az epe nem képes elhagyni a májat az epeutakon, a máj megsérül, és sok létfontosságú testfunkciót érint. Tudjon meg többet az epeúti atresiáról.

Koledokális ciszták

A koledokális ciszta a csatorna veleszületett rendellenessége, amely az epét a májból az epehólyagba és a vékonybélbe szállítja. A máj epét termel, amely elősegíti az ételek emésztését. Ha egy gyermeknek choledochalis cisztája van, ennek a csatornának az epe megduzzadhat a májban. Ez májproblémákat vagy hasnyálmirigy-gyulladást (hasnyálmirigy-gyulladást) okozhat, mert elzárja a főcsatornát a hasnyálmirigyből a bélbe.

Cirrózis

A cirrhosis a máj károsodása, amely idővel csökkenti a véráramlást. Mivel a normális májszövet elvész, a tápanyagok, hormonok, gyógyszerek és mérgek nem a májban kerülnek feldolgozásra, ahogy kellene. Ezenkívül a fehérjetermelés és a máj által termelt egyéb anyagok együttesen csökkennek vagy leállnak. Tudjon meg többet a cirrhosisról.

Zsíros májbetegség

Zsíros májbetegség az, amikor valakinek a májban zsírlerakódások vannak. Ezek a lerakódások megakadályozhatják a májat abban, hogy jó munkát végezzen a méreganyagok eltávolításában a véréből. A zsíros májbetegségnek két típusa van: alkoholmentes zsírmájbetegség (NAFLD) és alkoholmentes steatohepatitis (NASH). Tudjon meg többet a zsíros májbetegségről.

Májgyulladás

A hepatitis májgyulladás, májsejtek károsodását és pusztulását eredményezheti. A hepatitis aggodalomra ad okot, mert gyakran vírusból származik, és átterjedhet másokra is. Nem mindenki, aki fertőzött, tapasztalja a tüneteket. Tudjon meg többet a hepatitisről.

Metabolikus májbetegség

Két fő anyagcserezavar befolyásolja a májat:

Hemochromatosis (más néven vas túlterhelési betegség). Ezt a betegséget a túl sok vas felszívódása jellemzi az ételből. A felesleges vas kiválasztása helyett a vas az egész testben tárolódik, beleértve a májat és a hasnyálmirigyet is. A felesleges vas károsíthatja ezeket a szerveket. A hemochromatosis egy örökletes betegség, amely májbetegséghez, májelégtelenséghez, májrákhoz, szívbetegséghez és cukorbetegséghez vezethet.
Wilson-kór. Ezt a betegséget a túl sok réz visszatartása jellemzi a májban. A máj a réznek az epébe történő felszabadítása helyett megtartja a rézt. Végül a sérült máj felszabadítja a rézt a véráramba. Ez az örökletes betegség károsíthatja a vesét, az agyat és a szemet, és súlyos agykárosodást, májelégtelenséget és halált okozhat.

Elsődleges szklerotizáló cholangitis

Az epeutak átjáróként szolgálnak az epe elvezetésére a májból. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) esetén a gyulladás miatt az epevezetékek túl keskenyek lesznek, és végül teljesen elzáródnak.

A májbetegség diagnosztizálására használt vizsgálatok a CHOC-nál

A fizikális vizsgálat és az anamnézis mellett a májbetegség diagnosztizálásakor a gyermek orvosa kérheti:

Tisztában vagyunk azzal, hogy elsöprő lehet egy májbetegségben vagy rendellenességben szenvedő gyermek, és nem biztos, hogy tudja, hol kezdje. A CHOC-n itt vagyunk, hogy segítsünk Önnek és családjának megtalálni a szükséges ellátást. További információért keressen egy szakembert még ma, vagy foglaljon időpontot online a közelben, vagy a 888-770-2462 telefonszámon.

A CHOC Children kapcsolatban áll a
UC Irvine Orvostudományi Kar