Gyulladásos emlőrák

Mi a gyulladásos emlőrák?

A gyulladásos emlőrák ritka és nagyon agresszív betegség, amelyben a rákos sejtek blokkolják a mell nyirokerekét. Ezt a típusú emlőrákot „gyulladásosnak” nevezik, mert a mell gyakran duzzadtnak és vörösnek vagy gyulladtnak tűnik.

A gyulladásos emlőrák ritka, az Egyesült Államokban diagnosztizált összes emlőrák 1-5 százalékát teszi ki. A legtöbb gyulladásos emlőrák invazív ductalis carcinoma, ami azt jelenti, hogy olyan sejtekből fejlődtek ki, amelyek a mell tejcsatornáit szegélyezik, majd a csatornákon túl terjednek.

A gyulladásos emlőrák gyorsan előrehalad, gyakran hetek vagy hónapok alatt. A diagnózis felállításakor a gyulladásos emlőrák III. Vagy IV. Stádiumú betegség, attól függően, hogy a rákos sejtek csak a közeli nyirokcsomókba terjedtek-e át, vagy más szövetekbe is.

A gyulladásos emlőrák további jellemzői a következők:

A mellrák más típusaival összehasonlítva a gyulladásos emlőrákot általában fiatalabb korban diagnosztizálják.
A gyulladásos emlőrák gyakoribb és fiatalabb korban diagnosztizálható afroamerikai nőknél, mint fehér nőknél.
A gyulladásos emlődaganatok gyakran hormonreceptor negatívak, ami azt jelenti, hogy nem kezelhetők hormonterápiákkal, például tamoxifennel, amelyek zavarják az ösztrogén által táplált rákos sejtek növekedését.
A gyulladásos emlőrák gyakoribb az elhízott nőknél, mint a normál testsúlyú nőknél.

Az emlőrák más típusaihoz hasonlóan a gyulladásos emlőrák férfiaknál is előfordulhat, de általában idősebb korban, mint nőknél.

Melyek a gyulladásos emlőrák tünetei?

A gyulladásos emlőrák tünetei közé tartozik a duzzanat (ödéma) és a bőrpír (erythema), amelyek a mell egyharmadát vagy még többet érintenek. A mell bőre rózsaszínűnek, vöröses lilának vagy zúzódásnak is tűnhet. Ezenkívül a bőrnek lehetnek gerincei vagy gödrösnek tűnhet, mint a narancs (úgynevezett peau d'orange) bőre. Ezeket a tüneteket a folyadék (nyirok) felhalmozódása okozza a mell bőrében. Ez a folyadék felhalmozódása azért következik be, mert a rákos sejtek blokkolták a bőr nyirokerét, megakadályozva a nyirok normális áramlását a szöveten keresztül. Néha a mell tartalmazhat egy szilárd daganatot, amely érezhető a fizikai vizsgálat során, de gyakrabban a daganat nem érezhető.

A gyulladásos emlőrák egyéb tünetei közé tartozik a mellméret gyors növekedése; nehézség, égő érzés vagy érzékenység a mellben; vagy fordított (befelé néző) mellbimbó. Duzzadt nyirokcsomók is jelen lehetnek a kar alatt, a kulcscsont közelében, vagy mindkettő.

Fontos megjegyezni, hogy ezek a tünetek más betegségek vagy állapotok jelei is lehetnek, például fertőzés, sérülés vagy más típusú lokálisan előrehaladott emlőrák. Emiatt a gyulladásos emlőrákban szenvedő nőknél gyakran késik a betegség diagnosztizálása.

Hogyan diagnosztizálják a gyulladásos emlőrákot?

A gyulladásos emlőrákot nehéz lehet diagnosztizálni. Gyakran nincs olyan csomó, amely a fizikai vizsgálat során érezhető lenne, vagy a szűrővizsgálaton látható. Ezenkívül a legtöbb gyulladásos emlőrákkal diagnosztizált nőnek sűrű az emlőszövete, ami megnehezíti a rák kimutatását a szűrővizsgálaton. Továbbá, mivel a gyulladásos emlőrák annyira agresszív, felmerülhet az ütemezett szűrővizsgálatok és a gyors előrehaladás között. A gyulladásos emlőrák tüneteit összetéveszthetik a mastitis tüneteivel, amely a mell fertőzése, vagy a lokálisan előrehaladott emlőrák más formájával.

A diagnózis késedelmének és a legjobb kezelési mód kiválasztásának megakadályozása érdekében egy nemzetközi szakértői testület iránymutatásokat tett közzé arról, hogy az orvosok hogyan diagnosztizálhatják és helyesen állíthatják elő a gyulladásos emlőrákot. Ajánlásaikat az alábbiakban foglaljuk össze.

A gyulladásos emlőrák diagnózisának minimumkövetelményei a következők:

Az eritéma (bőrpír), ödéma (duzzanat) gyors megjelenése és a peau d'orange megjelenése (barázdált vagy kimagozott bőr) és/vagy rendellenes emlőmelegség, érezhető csomóval vagy anélkül.
A fent említett tünetek kevesebb mint 6 hónapig voltak jelen.
Az erythema a mell legalább harmadát borítja.
Az érintett mell kezdeti biopsziás mintái invazív karcinómát mutatnak.

Az érintett mell szövetének további vizsgálatának tartalmaznia kell a tesztet annak megállapítására, hogy a rákos sejtekben vannak-e hormonreceptorok (ösztrogén és progeszteron receptorok), vagy a HER2 gén és/vagy a HER2 fehérje (HER2-pozitív emlőrák) normálnál nagyobb mennyiségben vannak-e ).

A képalkotás és az átmeneti tesztek a következőket tartalmazzák:

Diagnosztikai mammográfia, valamint az emlő és a regionális (közeli) nyirokcsomók ultrahangja
PET-vizsgálat vagy CT-vizsgálat és csontvizsgálat annak megállapítására, hogy a rák átterjedt-e a test más részeire

A gyulladásos emlőrák megfelelő diagnózisa és stádiumozása segít az orvosoknak a legjobb kezelési terv kidolgozásában és a betegség várható kimenetelének megbecsülésében. A gyulladásos emlőrákban diagnosztizált betegek fordulhatnak orvoshoz, aki erre a betegségre szakosodott.

Hogyan kezelik a gyulladásos emlőrákot?

A gyulladásos emlőrákot általában szisztémás kemoterápiával kezelik, hogy elősegítsék a daganat csökkentését, majd a daganat eltávolítására szolgáló műtéttel, majd sugárterápiával. Ezt a kezelési megközelítést multimodális megközelítésnek nevezik. Tanulmányok szerint a multimodális megközelítéssel kezelt, gyulladásos emlőrákban szenvedő nők jobban reagálnak a terápiára és hosszabb a túlélés. A multimodális megközelítésben alkalmazott kezelések magukban foglalhatják az alábbiakban leírtakat.

Mi a gyulladásos emlőrákos betegek prognózisa?

A rákkal diagnosztizált beteg prognózisát vagy valószínű kimenetelét gyakran úgy tekintik, mint annak esélyét, hogy a rákot sikeresen kezelik, és hogy a beteg teljesen felépül. Számos tényező befolyásolhatja a rákos beteg prognózisát, beleértve a rák típusát és helyét, a betegség stádiumát, a beteg életkorát és általános általános egészségi állapotát, valamint azt, hogy a beteg betegsége milyen mértékben reagál a kezelésre.

Mivel a gyulladásos emlőrák általában gyorsan fejlődik és agresszíven terjed a test más részeire, a betegségben diagnosztizált nők általában nem élnek túl addig, amíg a nők más típusú emlőrákkal diagnosztizáltak.

Fontos azonban szem előtt tartani, hogy a túlélési statisztikák nagyszámú betegen alapulnak, és hogy az egyes nők prognózisa jobb vagy rosszabb lehet, a daganat jellemzőitől és kórtörténetétől függően. A gyulladásos emlőrákban szenvedő nőket arra ösztönzik, hogy beszéljenek orvosukkal prognózisukról, tekintettel sajátos helyzetükre.

A folyamatban lévő kutatások, különösen molekuláris szinten, meg fogják növelni annak megértését, hogy a gyulladásos emlőrák hogyan kezdődik és hogyan fejlődik. Ennek a tudásnak lehetővé kell tennie új kezelések és pontosabb előrejelzések kidolgozását a betegségben diagnosztizált nők számára. Ezért fontos, hogy azok a nők, akiknél diagnosztizálták a gyulladásos emlőrákot, beszéljenek orvosukkal a klinikai vizsgálatban való részvétel lehetőségéről.

Milyen klinikai vizsgálatok állnak rendelkezésre gyulladásos emlőrákban szenvedő nők számára?

Az NCI szponzorálja a rák minden típusának új kezeléseivel kapcsolatos klinikai vizsgálatokat, valamint olyan kísérleteket, amelyek jobb módszereket tesztelnek a meglévő kezelések alkalmazásához. A klinikai vizsgálatokban való részvétel számos gyulladásos emlőrákban szenvedő betegnél lehetséges, és minden, ebben a betegségben szenvedő beteget arra bátorítanak, hogy fontolja meg a kezelést egy klinikai vizsgálatban.

A gyulladásos emlőrákban szenvedő egyének számára folyamatban lévő klinikai vizsgálatok leírása az NCI rákos klinikai vizsgálatok listáján keresve érhető el. Az NCI rákos klinikai vizsgálatok listája tartalmazza az összes NCI által támogatott klinikai vizsgálatot, amelyek az Egyesült Államokban és Kanadában zajlanak, beleértve az MD Bethesdában található NIH Klinikai Központot is. A listában történő kereséssel kapcsolatos információkért lásd: Súgó az NCI által támogatott klinikai vizsgálatok megtalálásában.

A klinikai vizsgálatban való részvétel iránt érdeklődő embereknek beszélniük kell orvosukkal. A klinikai vizsgálatokkal kapcsolatos információk az NCI Cancer Information Service 1-800–4 – CANCER (1–800–422–6237) telefonszámon és az NCI füzetben vehetnek részt, amely részt vesz a rákkezeléssel kapcsolatos kutatási tanulmányokban. A klinikai vizsgálatokról további információk állnak rendelkezésre az interneten.

Kiválasztott referenciák

Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. A gyulladásos emlőrák (IBC) epidemiológiája. Mellbetegségek 2005; 22: 9-23.

Bertucci F, Ueno NT, Finetti P és mtsai. A gyulladásos emlőrák génexpressziós profiljai: összefüggés a neoadjuváns kemoterápiára adott válaszsal és metasztázismentes túléléssel. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365.

Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Gyulladásos emlőrák előfordulása és túlélése: az Országos Rákkutató Intézet megfigyelési, epidemiológiai és végeredmény-programja, 1975-1992. Rák 1998; 82 (12): 2366-2372.

Dawood S, Cristofanilli M. Gyulladásos emlőrák: milyen előrelépést értünk el? Onkológia (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273.

Dawood S, Merajver SD, Viens P és mtsai. Nemzetközi szakértői testület a gyulladásos emlőrákról: konszenzusos nyilatkozat a szabványosított diagnózisról és kezelésről. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523.

Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. A gyulladás szerepe a gyulladásos emlőrákban. A kísérleti orvoslás és biológia előrehaladása 2014; 816: 53-73.

Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. A gyulladásos emlőrák előfordulásának és túlélésének tendenciái: a felügyeleti, epidemiológiai és végeredmény-program az Országos Rák Intézetben. Az Országos Rákintézet folyóirata, 2005; 97 (13): 966-975.

Li BD, Sicard MA, Ampil F és mtsai. Trimodális terápia gyulladásos emlőrák esetén: a sebész perspektívája. Onkológia 2010; 79 (1-2): 3-12.

Masuda H, Brewer TM, Liu DD és mtsai. Hosszú távú kezelés hatékonysága primer gyulladásos emlőrákban hormonális receptor és HER2 által definiált altípusok szerint. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91.

Merajver SD, Sabel MS. Gyulladásos emlőrák. In: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, szerkesztők. A mell betegségei. 3. kiadás Philadelphia: Lippincott Williams és Wilkins, 2004.

Ries LAG, Young JL, Keel GE és munkatársai (szerkesztők). SEER túlélési monográfia: A rák túlélése felnőttek körében: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: NCI SEER Program; 2007. NIH Pub. 07-6215 sz. Letöltve: 2012. április 18.

Robertson FM, Bondy M, Yang W és mtsai. Gyulladásos emlőrák: a betegség, a biológia, a kezelés. CA: Cancer Journal for Clinicians 2010; 60 (6): 351-375.

Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I és mtsai. A trimodalitási kezelés alulhatása befolyásolja a gyulladásos emlőrákos betegek túlélését: a kezelés és a túlélési tendenciák elemzése az Országos Rákadatbázisból. Journal of Clinical Oncology 2014; 32 (19): 2018-24.

Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI és mtsai. A gyulladásos emlőrák és más invazív emlőrák kockázati tényezői. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105 (18): 1373-1384.

Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM és mtsai. A gyulladásos emlőrák multidiszciplináris kezelésének eredményei a neoadjuváns HER2-irányított terápia korában. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38 (3): 242-247.

Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P és mtsai. A gyulladásos emlőrák biológia molekuláris titkainak feltárása: három különálló affymetrix gén expressziós adatkészlet integrált elemzése. Klinikai rákkutatás 2013; 19 (17): 4685-96.

Yamauchi H, Ueno NT. Célzott terápia gyulladásos emlőrákban. Rák 2010; 116 (11 kiegészítés): 2758-9.

Yamauchi H, Woodward WA, Valero V és mtsai. Gyulladásos emlőrák: mit tudunk és mit kell megtanulnunk. Az Onkológus 2012; 17 (7): 891-9.