Henoch Schonlein nephritis kezelése; új trendek

Az egészségpolitikára/gyakorlatra/kutatásra/orvosi oktatásra gyakorolt ​​hatás:

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) a leggyakoribb kiserek vasculitis gyermekeknél és serdülőknél, akiknél gyakran előfordul veseelégtelenség. A súlyos Henoch-Schönlein nephritis késleltetett és nem megfelelő kezelése a krónikus vesebetegségek egyik fő oka. A Henoch-Schönlein nephritis legújabb kezeléseit ebben a szerkesztőségi cikkben tárgyaltuk.

henoch

A Henoch-Schönlein purpurát (HSP) több mint 200 évvel ezelőtt írta le először Heberdon. Ez a gyermekkori leggyakoribb szisztémás vasculitis. A HSP rövid és hosszú távú eredményei általában kedvezőek, a tünetek teljes és spontán megszűnésével (1-3).

A vesebetegség a gyermekbetegek 40–60% -ában jelentkezik a kezdeti bemutatástól számított 4–6 héten belül (1). Ez a HSP-ben szenvedő gyermekek halálozásának és morbiditásának fő oka (2), és a prognózis főként a vese érintettségének súlyosságától függ (4).

A Henoch-Schönlein purpura nephritisben (HSN) szenvedő betegek többsége enyhe betegségben szenved, haematuria és/vagy alacsony fokú proteinuria, magas gyógyulási arány mellett. A nephrotikus szindrómában vagy vesefunkció-károsodásban szenvedő betegek kis százaléka (1,2).

Közvetlen összefüggést javasoltak a klinikai megnyilvánulások intenzitása, a hisztopatológiai osztályozás és a vese kimenetele között a HSN-ben. Pozitív összefüggés van a proteinuria súlyossága, a nephroticus szindróma és az akut nephritis között, mind kóros besorolással, mind pontozással, különös tekintettel a félhold képződésére, az endokapilláris proliferációra és a tubuláris atrophiára (2).

Felvetődött, hogy a betegség megjelenésekor az előrehaladott életkor, a magas vérnyomás, a szérum kreatininszintjének emelkedése, a korai kialakulású nefritikus, a vegyes nefritikus – nefrotikus szindróma, a kiterjedt félhold, a glomeruláris nekrózis és a sclerosis súlyossága, a tubulointerstitialis károsodás a fő kockázati tényező. vesekárosodás ezeknél a betegeknél (2,5).

Krónikus vesebetegség a felsőfokú ellátó központokba felvett gyermekek csaknem 20% -ában fordul elő (4). A nem kiválasztott, HSN-ben szenvedő betegek kb. 1–7% -a a diagnózis után 20 évvel a végstádiumú vesebetegséggé válhat (1,6). Azonban a korai diagnózis, a megfelelő kezelés és az időben történő kezelés javítja az esetleges vesekimenetelet ezeknél a betegeknél (3).

Nincs egyetértés a HSN kezelésében (1), és a leghatékonyabb kezelés továbbra is ellentmondásos (7). Felvetődött, hogy a korai kortikoszteroid-kezelés nem akadályozhatja a HSN kialakulását, és ezért rutinszerűen nem ajánlott (8,9).

A vese biopszia vagy az immunszuppresszív kezelések nem ajánlottak enyhe vesetünetekkel, például mikrohematuriával, enyhe proteinuriával és normális vesefunkcióval rendelkező betegeknél, amelyeket rendszeresen nyomon kell követni a veseműködés korai felismerése érdekében (1,3).

A súlyos HSN kezelésére vonatkozó adatok ellentmondásosak és kevések (10). A KDIGO irányelvek korai kezelést javasoltak angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókkal (ACE-I) vagy angiotenzin-receptor-blokkolókkal (ARB-k) tartós proteinuria (1) esetén a hosszú távú vesekimenet javítása érdekében, függetlenül a szövettani elváltozásoktól (11). 6 hónapos kortikoszteroid terápia ajánlott tartós proteinuria és glomeruláris szűrési sebesség> 50 ml/perc/1,73 m 2 .

Jelentős vesebetegségben szenvedő betegeknél nagy dózisú kortikoszteroidokkal, ciklofoszfamiddal, azatioprin (1) kalcineurin gátlókkal (12), mikofenolát-mofetil (MMF) (13), rituximab (3), mizoribin vagy metotrexát (1) - korai immunszuppresszív terápiát javasoltak ( proteinuria nephrotikus tartományban és/vagy progresszív vesekárosodás) (3). Az immunszuppresszív kezelések fő célkitűzései az irreverzibilis glomeruláris fibrózis megelőzése növekvő proteinuria mellett és a hosszú távú vesekimenetesség javulása (5,14).

Ezenkívül kombinált immunszuppresszív kezelések warfarinnal, dipiridamollal, acetilszalicilsavval, mandulaműtét krónikus bakteriális fertőzések felszámolására, hemoperfúzió az immunmediátorok kiküszöbölésére (3), intravénás immunglobulin (IVIG) (5), plazma csere a keringő gyulladásos és prokoaguláns eltávolítására komplexeket, vérlemezkék elleni gyógyszereket és vitaminokat javasoltak a HSN kezelésére. Nincs azonban elegendő bizonyíték az immunszuppresszió vagy a többszörös gyógyszeres kezelés fokozott hatékonyságáról súlyos HSN-ben szenvedő gyermekeknél (1).

Összeférhetetlenség

A szerző kijelentette, hogy nincsenek versengő érdekek.

A szerző közreműködése

AN volt a kézirat egyetlen szerzője.