Henoch-Schonlein Purpura

A reumatológia osztálya

Mi a Henoch-Schönlein purpura?

A Henoch-Schönlein purpura (HSP) a vasculitis egyik formája, az erek gyulladásával járó állapot. A test bármely szervére hatással lehet.

A HSP a vasculitis leggyakoribb formája gyermekkorban, és 100 000 gyermekből körülbelül 20-at érint. Leggyakrabban 2-6 éves gyermekeknél fordul elő, bár bármely életkorban előfordulhat.

A Henoch-Schönlein purpurában szenvedő betegeknél jellegzetes zúzódásszerű kiütés jelentkezik a karjukon és/vagy a lábukon. A legtöbb esetben az állapot nem igényel kezelést; magától megoldódik, és a gyermek teljesen felépül.

Néhány Henoch-Schönlein purpurás gyermeknél azonban ízületi gyulladás és hasi fájdalom jelentkezik. Ezeket a gyermekeket fájdalomcsillapító gyógyszerekkel lehet kezelni.

A Henoch-Schönlein purpura legsúlyosabb lehetséges szövődménye a vesekárosodás - amely visszafordíthatatlan is lehet. Emiatt a HSP-s gyermekeket gondosan ellenőrizni kell a diagnózis után az első 6 hónapban. A vizsgálatnak tartalmaznia kell a vérnyomás rendszeres ellenőrzését és a vizeletelemzést.

A Henoch-Schönlein purpurával diagnosztizált gyermekek körülbelül egyharmadánál visszatérő tünetek jelentkeznek, bár a legtöbb visszatérő epizód kevésbé súlyos, mint a kezdeti epizód. A Henoch-Schönlein purpura visszatérő epizódjai azonban a kezdeti diagnózis után akár egy évig is eltarthatnak.

Okoz

A Henoch-Schönlein purpura oka ismeretlen.

A Henoch-Schönlein purpura megindításának kiváltó okaként környezeti tényezőket, például fertőzéseket javasoltak, bár az ilyen kiváltókat nem mindig azonosítják.

Javasolták a betegség genetikai összetevőjét is, bár nincs egyértelmű kapcsolat az egyes gének és a Henoch-Schönlein purpura kialakulása között.

További kutatásokra van szükség a betegség okának megértéséhez.

jelek és tünetek

Minden Henoch-Schönlein purpurában szenvedő gyermek különböző módon tapasztalhatja a tüneteket. A gyakori tünetek a következők:

Purpura: vérzés (vérzés) a bőrbe, a nyálkahártyákba és a belső szervekbe
Fájdalom és ízületi gyulladás
Hasi fájdalom
Gasztrointesztinális vérzés a GI traktus bármely pontján - száj, nyelőcső, gyomor vagy belek.
Vese gyulladás (nephritis)
Duzzanat közvetlenül a bőr alatt (szubkután ödéma)
Az agy diszfunkciója (encephalopathia)
A herék gyulladása (orchitis)
Vérzés a tüdőből

A Henoch-Schönlein purpura tünetei más állapotokra vagy orvosi problémákra hasonlíthatnak. A diagnózis érdekében mindig forduljon gyermeke orvosához.

Tesztelés és diagnózis

A Henoch-Schönlein purpurát általában több tünet jelenléte alapján diagnosztizálják. Ezek tartalmazzák:

Tapintható purpura: vérzés (vérzés) a bőrbe vagy a nyálkahártyákba és más szövetekbe
Hasi fájdalom
Vesebetegség
Ízületi gyulladás

A HSP gyanúja esetén vérlemezkeszámot kell kapni annak normális biztosítása érdekében. Ha a bemutatás nem tipikus, szükség lehet az érintett terület biopsziájára.

Ezenkívül ultrahanggal (diagnosztikai képalkotó technika, amely nagyfrekvenciás hanghullámokat és számítógépet használ az erek, szövetek és szervek képeinek elkészítéséhez) fel lehet használni a gyomor-bél traktus betegségének vizsgálatát.

Kezelés

A Henoch-Schönlein purpura kezelését gyermeke orvosa határozza meg az alábbiak alapján:

A gyermek általános egészségi állapota és kórtörténete
A feltétel mértéke
Gyermekének toleranciája bizonyos gyógyszerekkel, eljárásokkal és terápiákkal szemben
Várakozás a betegség lefolyására
Az érintett szervek
Véleménye vagy preferenciája

A Henoch-Schönlein purpura kezelése magában foglalja a támogató kezelést, például:

Megfelelő hidratálás vagy folyadékbevitel
Gondos odafigyelés a táplálkozásra
A fájdalom kezelése olyan gyógyszerekkel, mint az acetaminofen
Glükokortikoidok (a gyulladás kezelésére)
Vérnyomáscsökkentő gyógyszer, ha emelkedett vérnyomás lép fel

Utókezelés

A Henoch-Schönlein purpurával diagnosztizált betegeket orvosának szorosan figyelemmel kell kísérnie a veseelégtelenség kialakulása érdekében, még akkor is, ha a betegség egyéb tünetei megszűntek.

Súlyos Henoch-Schönlein purpurában vagy vesét érintő betegségben szenvedő gyermekeknél előfordulhat, hogy gyermekorvosokhoz kell fordulniuk, például reumatológushoz vagy nephrológushoz (vesearvos).

Outlook

A legtöbb Henoch-Schönlein purpurás gyermek hosszú távú következmények nélkül teljesen felépül.

A HSP-ben szenvedő gyermekek körülbelül egyharmadánál a betegség megjelenését követő első évben a tünetek megismétlődnek. A legtöbb esetben a kiújulás kevésbé súlyos és rövidebb ideig tart, mint a tünetek kezdeti megjelenése.

Azoknál a nőknél, akiknek kórtörténetében szerepel a Henoch-Schönlein purpura, függetlenül a vesék előzetes érintettségétől, fokozott a preeclampsia kialakulásának kockázata.

Ritka esetekben a HSP a vesék maradandó károsodásához vezethet, ami egy nephrológus egész életen át tartó kezelését teheti szükségessé.