A dexametazonnal sikeresen kezelt Henoch-Schonlein Purpura: egy hatéves nő esete

Purushottam Adhikari

Keresse meg a szerző további cikkeit itt:
Google Tudós | PubMed | JMRI Journal

Absztrakt

A Henoch-Schonlein Purpura (HSP) az egyik leggyakoribb oka a kisérerek vasculitisének a gyermekeknél. Egy hatéves nőstény hasi fájdalommal, duzzanattal és kiütésekkel jelentkezett mindkét lábán, több tíz héten át többszörös hányással jártak. Az okkult vérvizsgálat széklete pozitív volt, de hiányzott a hematuria és az albuminuria. Az esetet HSP-ként diagnosztizálták, és tíz napig dexametazonnal kezelték. A beteget végül a tüneteinek megszűnése miatt engedték ki. A korai diagnózis és a kezelés kedvez a jobb eredménynek olyan esetekben, ahol nincsenek vesekárosodások.

Bevezetés

A Henoch-Schonönlein Purpura (HSP), más néven IgA vasculitis egy kisméretű vasculitis, amelynek főleg a kapillárisokon, a venulákon vagy az arteriolákon található IgA1-domináns immunlerakódások. Gyakran magában foglalja a bőrt és a gyomor-bélrendszert, és ízületi gyulladást is okozhat [1]. Gyakran tapasztalható gyermekeknél. Mi a közös és milyen eltéréseket talál az Ön esetében az orvosi szakirodalomra hivatkozva, kérjük, írja meg röviden. és jellemzően a függő testrészekben, például az alsó végtagokban és a fenéken található tapintható purpura, ízületi gyulladás/ízületi fájdalom, bél angina és hematuria/proteinuria [2]. Javasolták a különféle etiológiát, például a kórokozók fajtáit, a gyógyszereket, a környezeti expozíciót, amelyek közül az A csoport béta hemolitikus Streptococcusát sokat tanulmányozták [3].

A betegség természetes kórtörténete az esetek többségében önkorlátozó, kivéve a vele összefüggő vese szövődményeket. A nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel (NSAID) és a szteroidokkal együtt történő tüneti kezelés megkönnyíti az ízületi és hasi fájdalmat [4]. A kortikoszteroidok, ha a betegség korai szakaszában adják be, segíthetnek a jobb klinikai eredmény biztosításában [5]. A prognózis jó, kivéve a veseelégtelenséget, amelynek szükségessé válhat a nyomon követése hat hónapig vagy annál tovább [6, 7].

A HSP pontos előfordulását a környezetünkben még nem fedezték fel, de különféle tanulmányok kimutatták, hogy ez a gyermekkori vesebetegségek egyik fontos oka [8, 9].

Esetleírás

Az esetről a beteg anyjától kapott tájékozott írásbeli beleegyezés után számolnak be. A hatéves nőstény panaszait a hasi fájdalom, az alsó végtagok duzzanata és kiütései okozták, több tíz napos hányással járva. A hasi fájdalom a köldök körül lokalizálódott, és hirtelen jelentkezett, szakaszos volt, nem sugárzott és enyhült az ágyon fekve. A hasi fájdalom után egy nappal később mindkét lábán duzzanat alakult ki, valamint a lábtól kezdődő, a combig és a fenékig terjedő kiütések jelentkeztek. Melyik napon alakult ki mindkét lábának duzzanata? A kezdetektől fogva vagy később látták más klinikai jellemzők után? Mely klinikai jellemzőket mutatták be először, kérjük, említse meg időrendben. Könnyű lenne megérteni. Bármely jelentős releváns múltbeli történet, beavatkozás és eredmény. három-négy hányási epizód is kialakult az elmúlt öt napban. A hányás nem lövedék volt és nem vérfoltos.

Vizsgálatkor a páciens általános állapota megfelelő volt, a vitalitás pedig stabil. A has puha volt és nem gyengéd. Enyhe kétoldali, nem szaggatott ödéma volt jelen mindkét lábán. Nem gyengéd, nem blansírozó, purpurikus kiütések voltak jelen mindkét alsó végtagon, és a fenékig terjedtek.

A laboratóriumi vizsgálatok leukocitózist mutattak ki, a vörösvérsejt-szám 12 000/mm3 volt; Neutrofilek: 8800/mm3; Limfocita: 3200/mm3; Trombociták: 4,22 000/mm3; Hemoglobin: 14 gm/dl; ESR: 12 mm/1. óra; Szérum-karbamid: 33 mg/dl; Szérum kreatinin: 0,6 mg/dl; Nátrium: 139 mmol/liter; Kálium: 4,6 mmol/liter; CRP: 0,92 mg/liter; Vizeletvizsgálat: nincs hematuria vagy proteinuria, és a székletelemzés kimutatta az okkult vér jelenlétét. A sima röntgen has és az ultrahang has/medence nem mutatott rendellenességeket.

A HSP diagnózisát az Amerikai Reumatológiai Főiskola szerint végezték. Voltak-e diagnosztikai kihívások? Ha igen, milyen különbségekkel kellett szembenéznie a betegség diagnosztizálásakor? és az Európai Liga a Reuma ellen (EuLAR) és a Gyermek Reumatológiai Társaság (PReS) kritériumai [10, 11].

0,14 mg/kg/dózisú dexametazonnal kezelték intravénásán, naponta négyszer, öt napig folyamatosan, majd naponta háromszor kúpolták három napig, majd naponta kétszer további két napig.

A purpurából való kilábalást és a lábak kétoldali duzzanata után figyelték meg. A kezelést az első héten vagy a második héten kezdték meg? Az Ön által említett előrelépés az első héttől kezdve, vagy a második héten nem egyértelmű. A beteg utánajárt? kezelés a második és a harmadik héten [1., 2. és 3. ábra].

Vita

A Henoch-Schonönlein Purpurát (HSP) először William Heberden írta le 1801-ben. Később Schönlein felismerte a purpura és az ízületi gyulladás közötti összefüggést, míg Henoch egy esetről számolt be, amely a gyomor-bélrendszeri tüneteket és a vesék érintettségét is magában foglalta [12]. A HSP a leggyakoribb vasculitis a gyermekeknél. Az esetek fele ötéves kor előtt fordul elő, és a férfiak kétszer olyan gyakoriak, mint a nők [13].

A HSP pontos etiológiáját és patogenezisét még meg kell határozni. A szezonális eltérések összefüggésbe kerültek az őszi és téli magas prevalenciával. Mikor diagnosztizálták az esetet. Vajon hasonló volt-e ennek az esetnek? [2]. Az itt leírt esetet azonban a tavaszi szezonban diagnosztizálták. Azt is felvetették, hogy különféle kiváltó tényezők, például bakteriális és vírusos fertőzések, oltások, gyógyszerek és autoimmun mechanizmusok antigén és antitest komplex képződését eredményezhetik, és az ilyen kialakult immun komplex lerakódása a kis erekben aktiválhatja az alternatív bók utat, amely a neutrofil aggregációig, amely gyulladást és vasculitist eredményez [14]. Ezek közül a β-hemolitikus Streptococcus megelőző fertőzése volt az egyik legtöbbet vizsgált eset. Sok betegnél gyakran találtak pozitív toroktenyészetet, valamint megnövekedett anti-sztreptolizin O titereket [3]. A korábbi fertőzés bizonyítékát a jelen ügyben nem rögzítették.

A páciens általában a kiütések, a poly-arthralgia, a hasi fájdalom és a vesebetegség klasszikus tetradjával jár. A nem blansírozó kiütések klinikailag tapintható purpuraként jelennek meg az alsó lábakon és a karokon [13]. Az ízületi érintettséget általában az ízületek fájdalma és duzzanata jellemzi, amelyek leginkább a térdeket és a bokákat érintik. A hasi fájdalom, majd hányás és bélvérzés a domináns jellemző a gyomor-bél rendszerben. A mikroszkópos hematuria és az albuminuria a kiemelkedő vese-lelet [5, 15].

Esetünknél mindkét alsó lábszár felett kiütések, hasi fájdalom és hányás tünetei voltak. A közös részvétel hiányzott. Jelentős laboratóriumi eredmény az okkult vérvizsgálat pozitív volt a székletben. A hematuria és az albuminuria jelei azonban nem voltak.

A HSP diagnózisát az American College of Rheumatology-1990 kritériumaival [1. táblázat] és az EuLAR/PReS - 2006 kritériumaival [2. táblázat] állapította meg.

Asztal 1. . Az American College of Rheumatology - 1990 kritériumai a HSP diagnosztizálásához. [10]

Kritérium	Meghatározás
Tapintható purpura	Enyhén emelkedett „tapintható” vérzéses bőrelváltozások, amelyek nem kapcsolódnak trombocitopéniához
2. életkori táblázat. EuLAR/PReS - 2006 kritériumok [11]
Kritériumok	Meghatározás
Kötelező kritériumok	Tapintható purpura
További kritériumok	Diffúz hasi fájdalom
Bármely biopszia, amely domináns IgA lerakódást mutat
Arthritis vagy arthralgia
Veseelégtelenség (haematuria és/vagy proteinuria)

Azt mondják, hogy a páciensnek HSP-je van, ha kötelező kritériumok vannak jelen, és a további kritériumok legalább egyike mellett. Esetünk teljesítette a kötelező kritériumokat, a diffúz hasi fájdalom mellett további kritériumként.

Az esetek többségében minden tünet túlnyomórészt spontán megszűnik, kivéve a vesebetegséget. A szteroidokat gyakrabban alkalmazzák hasi fájdalmak, ízületi fájdalmak és bőrbetegségek enyhítésére. Alternatív megoldásként a metotrexát és a dapson meglehetősen hatékony (szteroidmegtakarító szer) volt a krónikus hasi fájdalom és a bőr érintettségének kezelésében [4]. A kortikoszteroidok szerepe a vese szövődményeinek hosszú távú megelőzésében ellentmondásos. Meta-elemzés a Medline adatbázisban és a Cochrane Controlled Trials Register-ben, Weiss és munkatársai irodalmának átfogó áttekintése alapján, Plagizált mondat. Átfogalmazza/átfogalmazza. kijelentette, hogy a kortikoszteroiddal történő korai kezelés jelentősen csökkenti a tartós vesebetegség kialakulásának esélyét a műtéti beavatkozással és a kiújulással együtt [5]. Ezzel ellentétben más vizsgálatok és a szakirodalom frissítései megemlítették, hogy a prednizolon korai kezelésénél nincs hosszú távú vese protektív kimenetel [16, 17].

Általában a prednizolon a HSP kezelésében általánosan használt szteroid. Bár esetünkben dexametazont használtunk, az irodalomban nincs bizonyíték arra, hogy bizonyítanák egymás fölényét. Számos esetről és tanulmányról számoltak be, amelyek jobb eredményeket hoztak a dexametazon-kezeléssel [18, 19].

A veseelégtelenség magas morbiditással és mortalitással rendelkezik, különben a betegség jobb prognózissal rendelkezik [7]. Narchi H és munkatársai szisztematikus áttekintése megállapította, hogy még akkor is, ha a vizeletvizsgálat normális a bemutatón, az utólagos vizeletvizsgálatot legalább hat hónapig folytatni kell, mivel a gyermekek 97% -ánál ekkorra kóros vizeletlelet alakul ki [6].

Ritkán számoltak be komplikált HSP-ről, mint intussusceptiókról, emésztőrendszeri vérzésről és szívbetegségről [18, 20, 21].

Következtetés

A Henoch-Schonönlein Purpura az egyik leggyakoribb vasculitis a gyermekeknél, és a tapintható purpura, az ízületi gyulladás, a hasi érintettség és a vesefunkciók klasszikus megjelenése meglehetősen megkönnyíti a diagnózist. A szteroidokkal történő kezelés korai megkezdése elősegíti a tünetek enyhítését és pozitív eredményt hoz. A vesebetegségnek hosszú távú nyomon követésre lehet szüksége; különben a betegségek kedvező prognózissal rendelkeznek.

Elismerés

A szerző köszönetet mond a beteg anyjának, aki hozzájárult az esetjelentéshez. A szerzők szintén köszönetet mondanak a Gandaki Orvosi Főiskola Gyermekgyógyászati Tanszékének a támogatásért, útmutatásért és javaslatért a tanulmány során.